vasculitis 2015

DEFINICION Se caracteriza por la inflamacion y lesion

de los vasos sanguineos Suele haber afeccion de la luz vascular

vinculada con isquemia de los tejidos que reciben su riego sanguineo del vaso implicado

Puede afectar vasos de cualquier calibre ,clase y localizacion

Puede afectar a un solo organo o afectar de manera simultanea varios organos

CLASIFICACION Sindromes primarios de vasculitis:-Granulomatosis de Wegener-Sme de Churg Strauss-Panarteritis nudosa-Poliangitis microscopica-Arteritis de celulas gigantes-Arteritis de Takayasu-Purpura de Schonlein-Henoch-Vasculitis cutanea idiopatica -Vasculitis crioglobulinemica -Sme de Behcet-Vasculitis aislada del SNC-Sme de Cogan -Enfermedad de Kawasaki

CLASIFICACION Sindromes secundarios de Vasculitis-Vasculitis farmacologica-Enfermedad del suero-Vasculitis acompañada de otras

enfermedades primarias : Infeccion Cancer Enfermedad reumatica

FISIOPATOLOGIA Puede estar mediada por

mecanismos inmunopatogenos , que ocurren por reaccion a ciertos estimulos antigenicos

Participan otros factores : predisposicion genetica ,contacto con el entorno, mecanismos reguladores de la respuesta inmunitaria a ciertos antigenos

FISIOPATOLOGIA

Formacion de inmunocomplejos patogenos -El mecanismo mas comun es el deposito de

complejos inmunitarios en las paredes de los vasos

-El deposito de los CI produce aumento de los factores del complemento , con un efecto quimiotactico para los neutrofilos

-Los neutrofilos fagocitan los complejos inmunitarios y liberan enzimas que lesionan la pared vascular , disminuye la luz de los vasos generandose isquemia de tejidos que depende del riego sanguineo de dichos vasos

FISIOPATOLOGIA Anticuerpos antineutrofilos citoplasmatico

(ANCA)-Anticuerpos dirigidos contra ciertas proteinas de

neutrofilos y monocitos -Estan aumentados en la Granulomatosis de

Wegener y Poliangitis microscopica , en menor medida en el Sme de Churg Strauss

-Hay dos categorias de ANCA : citoplasmatico y el perinuclear

-La activacion de los neutrofilos y monocitos por los ANCA generan liberacion de citocinas proinflamatorias

DIAGNOSTICO Se sospecha ante un paciente con una enfermedad

sistemica inexplicable Algunas anomalias clinicas sugieren el diagnostico: -Purpura palpable -Infiltrados pulmonares -Hematuria microscopica -Sinusitis inflamatoria cronica -Mononeuritis multile-Episodios isquemicos inexplicable -Glomerulonefritis

DIAGNOSTICO Excluir otras enfermedades con

manifestaciones clinicas similares El dignostico definitivo se logra

mediante la biopsia del tejido afectado

TRATAMIENTO Si la Vasculitis es secundaria se deberá tratar la

enfermedad de base Si es una Vasculitis primaria el tratamiento se

instituye según la categoria del Sme de la Vasculitis Es importante comparar el riesgo y el beneficio de

cualquier estrategia de tratamiento Los Glucocorticoides se utilizan en las Vasculitis

sistemicas que no se pueden clasificar de manera especifica o para las que no existe tratamiento establecido

TRATAMIENTO CiclofosfamidaSe utiliza en vasculitis sistemicas Presenta efectos adversos: -Carcinoma vesical, Cistitis-LeucopeniaMetrotexate –AzatioprinaSuprimen la medula osea , realizar

laboratorio cada dos semanas por dos meses de TTO y administrar Acido Folico 1mg diario

GRANULOMATOSIS DE WEGENER

DefinicionVasculitis Granulomatosa de las vias respiratorias

superiores e inferiores , acompañada de glomerulonefritis .Puede existir una vasculitis diseminada que afecta venas y arterias de pequeño calibre

IncidenciaEnfermedad poco frecuenteVaron /mujer es de 1:1Edad promedio de aparicion 40 años

MANIFESTACIONES CLINICAS

Vias respiratorias superiores : (95%)

-Dolor y secrecion de los senos paranasales -Secrecion purulenta o sanguinolenta por via nasal con o sin ulceras de la mucosa nasal-Otitis media serosa -Perforacion del tabique nasal-Estenosis traqueal subglotica por formacion de cicatrices


Pulmonares-infiltrados asintomaticos-Tos , hemoptisis ,disnea ,dolor precordial-Obstruccion y atelectacias : por cicatrices fibrosas o por

enfermedad activa Ocular (52%)-Conjuntivitis leve-Dacriocistitis, epiescleritis, escleritis, esclerouveitis granulomatosa -Lesiones retrorbitarias ocupantes de espacio


Riñon (77%)-Glomerulonefritis-hematuria , proteinuria, y cilindros hematicos - IR progresiva Cutaneas (46%)-Papulas , vesiculas, purpura palpable ,ulceras ,

nodulos subcutaneos Cardiaca-Pericarditis , vasculitis coronariasSistema Nervioso-Neuritis de los pares craneales, mononeuritis

multiple

-

LABORATORIO Eritrosedimentacion : alta Anemia ligera Leucocitosis Hipergammaglobulinemia leve , en especial IGA Factor reumatoide alto Trombocitosis ANCA Antiproteinasa 3 (90%) 20% carece de ANCA

DIAGNOSTICO Demostrar una Vasculitis

granulomatosa necrosante en la pieza de biopsia de un paciente con un cuadro clinico compatible

El tejido pulmonar produce mayor rendimiento diagnostico

La biopsia renal : glomerulonefritis con formacion de semilunas

TRATAMIENTO La Ciclofosfamida genero una

remision completa en el 75% y supervivencia a cinco años en mayor a 80%

El tratamiento presenta dos fases :

-INDUCCION-MANTENIMIENTO

TRATAMIENTO Induccion con Ciclofosfamida en casos

graves- Se acompaña con Glucocorticoides :

Prednisona 1mg/kg/dia durante el primer mes luego se reduce de modo gradual hasta suspender luego de 6-12 meses

- Ciclofosfamida 2mg/kg/dia VO , en pacientes con IR se reduce la dosis por 3-6 meses

TRATAMIENTO Mantenimiento de la remision-Metotrexate : Se empieza con una dosis de

0,3mg/kg VO o SC cada semana sin pasar de 15mg por semana

-Si el paciente tolera el TTO despues de 14 dias se indica 2,5mg por semana hasta 20-25mg por semana

- Azatioprina: 2mg/kg/dia es eficaz - El TTO de mantenimiento se prolonga por 2 años

luego de la remision , se reduce en forma gradual a lo largo de 6-12 meses y se suspende

- En casos menos graves la induccion y el mantenimiento se administra Metotrexate

SINDROME DE CHURG STRAUSS

Definicion Se caracteriza por la presencia de Asma,

eosinofilia histica y periferica , formacion de granulomas extravasculares y vasculitis de varios organos y sistemas

Prevalencia Enfermedad inusual 1-3 por millon de

habitantes


Sintomas inespecificos: fiebre ,malestar general, anorexia, perdida de peso

Pulmonares:crisis asmatica , infiltrados pulmonares

Mononeuritis multiple Rinitis ,sinusitis alergica Lesiones cutaneas :purpura , nodulos cardiopatias

DIAGNOSTICO Laboratorio: Eosinofilia mayor a 1000cel/ul en

mayor del 80% -ERS elevada -ANCA positivo en el 48%Biopsia :-Vasculitis necrosante de arterias musculares de

pequeño y mediano calibre ,capilares, venas y venulas

-granulomas en tejidos o dentro de las paredes vasculares ocurre principalmente en los pulmones , seguidos de la piel, Ap.cardiovascular,riñon , SNP, AP.digestivo

TRATAMIENTO

TTO combinado de Ciclofosfamida y Prednisona al igual que en Granulomatosis de Wegener

PANARTERITIS NUDOSA DefinicionEs una vasculitis necrosante extensa de

las arterias musculares de pequeño y mediano calibre , se caracteriza por la participacion de las arterias renales y viscerales . No se observan granulomas ,eosinofilia

FrecuenciaEnfermedad sumamente infrecuente


Fiebre ,perdida de peso, y malestar general (mas 50%)

Debilidad , malestar general, cefalalgia , dolor abdominal ,mialgias

Lesion renal: HTA, IR, hemorragias por microaneurismas

DIAGNOSTICO CLINICA Laboratorio: Leucocitosis a predominio de neutrofilos -ERS aumentada -Rara vez hay ANCA-Eosinofilia infrecuenteMetodo Angiografico: aneurismas de las arterias

de mediano y pequeño calibre en la vasculatura renal,hepatica y visceral

DIAGNOSTICO Biopsia de los organos afectados :Se visualiza inflamacion necrosante de las

arterias musculares de pequeño y mediano calibre

-Los vasos sufren necrosis fibrinoide con reduccion de la luz, trombosis , infartos de los tejidos que riega el vaso enfermo , hemorragia

- Hay dilatacion aneurismatica de hasta 1cm - Se puede extender hacia varios organos y

sistemas

TRATAMIENTO Casos menos graves: Glucocorticoides

aislados producen remision Combinacion de Prednisona y

Ciclofosfamida VHB +PAN: Glucocorticides +

Antivirales +Plasmaferesis Complicaciones digestivas, infartos y

perforaciones intestinales y causas cardiovascuclares generan gran mortalidad

PURPURA DE SCHONLEIN-HENOCH

Definicion: Vasculitis de los vasos de pequeño calibre, se caracteriza por la presencia de purpura palpable (principalmente en nalgas y miembros inferiores) , artralgias,signos y sintomas del tubo digestivo y glomerulonefritis

Prevalencia: -Mas frecuentes en niños de 4-7 años -puede verse en lactantes y adultos -No es una enfermedad infrecuente-Mas frecuentes en los hombres


Pediatria :Purpura palpable (La mayoria de los pacientes)

Poliartralgias Trastornos digestivos : dolor abdominal tipo colico,

nauseas ,vomitos, diarrea , o estreñimiento,expulsion de moco y sangre por el recto 70%

Lesiones renales: glomerulonefritis leve con hematuria y proteinuria microscopica 10-50%. En general la curacion es espontanea

Adultos : lesiones cutaneas y articulares .La nefropatia es mas grave

DIAGNOSTICO Clinica Laboratorio: -Leucocitosis leve, en ocaciones eosinofilia .-Plaquetas y factores del complemento

normales-50% IGA elevadaBiopsia cutanea: Vasculitis leucocitoclastica

con deposito de IGA y C3 en el estudio con inmunofluorescencia

Rara vez se necesita biopsia renal

TRATAMIENTO

Prednisona 1mg/kg/dia , se reduce de modo gradual según respuesta clinica

Recurrencias en 10-40% La mayoria de los pacientes se

recupera y algunos no necesitan TTO

VASCULITIS CRIOGLOBULINEMIC

A Definicion: -Las crioglobulinas son inmunoglobulinas que

precipitan con el frio. La crioglobulinemia se acompaña de una vasculitis sistemica que se caracteriza por Purpura palpable, artralgias, debilidad , neuropatia, y glomerulonefritis .

Este fenomeno puede observarse en entidades patologicas como el Mieloma Multiple, trastornos linfoproliferativos, infecciones , enfermedades del tejido conectivo , hepatopatias .

Prevalencia: 5% de los pacientes con Hepatitis C


Vasculitis cutanea Artritis Neuropatia periferica Glomerulonefritis

DIAGNOSTICO Clinica Laboratorio: -Crioprecipitados circulantes-Factor Reumatoideo positivo-Hipocomplementemia 90%-ERS aumentada -Anemia-VHC puede ser positivoBiopsia cutanea: infiltrado inflamatorio alrededor de

los vasos con necrosis y hemorragia Biopsia renal : Glomerulonefritis

membranoproliferativa

TRATAMIENTO Los Glucocorticoides producen

mejoria transitoria , se observa una respuesta completa en el 7% de los casos

VHC +: Es util el TTO con IFN-& y Ribavarina, mejora la vasculitis , disminuye las crioglobulinas circulantes IGM y Factor reumatoideo

SINDROME DE BEHCET Definicion:Trastorno multiorganico que se

manifiesta por la aparicion de ulceras bucales y genitales y por afectacion ocular

Prevalencia:Afecta a mujeres y hombres

jovenes , con la misma frecuencia


Ulceras aftosas recurrentes : dolorosas , profundas o superficiales, con necrosis central de color amarillento , unicas o multiples , se ubican en la cavidad bucal . Persisten por una a dos semanas y desaparecen sin dejar cicatriz

Ulceras genitales menos frecuentes Lesiones cutaneas (80%): foliculitis, eritema nodoso,

exantema acneiforme Lesion ocular: panuveitis bilateral y cicatrizante que

puede degenerar rapidamente en ceguera . Uveitis posterior , obstruccion de vasos retinianos,

neuritis optica


Artritis, o artralgias en rodillas y tobillos(50%)

Tromvosis venosa superficiales y profundas (30%)

Lesiones neurologicas (5-10%) Tubo digestivo: ulceraciones de la mucosa

intestinal similar a enfermedad de Crohn Laboratorio: Leucositosis, aumento de ERS y

PCR

DIAGNOSTICO Ulceras recurrentes de la boca , mas

dos de las siguientes manifestaciones:-Ulceras genitales recurrentes-lesiones oculares -lesiones cutaneas -Prueba de Patergia : Reactividad

inflamatoria inespecifica de la piel a cualquier erosion o a la inyeccion intradermica de solucion salina

TRATAMIENTO Afectacion mucosas: Glucocorticoides

locales (colutorios o pasta). En casos graves Talidomida 100mg dia

Tromboflevitis :AAS 325mg dia Artritis : Colchicina Uveitis y alteracion del SNC :

Prednisona 1mg/kg/dia EV y Azatioprina 2-3mg/kg/dia

VASCULITIS FARMACOLOGICAS

Farmacos: Alopurinol,Tiazidas,Oro,Sulfonamidas,Fenilhidantoina,y Penicilina

Clinica:-Mas frecuente purpura palpable generalizada o

circunscripta a las extremidades inferiores u otras zonas declive

-Urticaria-Ulceras -Ampollas hemorragicas -Puede haber manifestaciones sistemicas: fiebre ,

malestar general, poliartralgias TTO: suspender el farmaco desencadenante , en casos

graves Glucocorticoides y Ciclofosfamida

VASCULITIS ACOMPAÑADA DE ENFERMEDADES PRIMARIAS

Infecciones: Endocarditis bacteriana subaguda, infeccion por el virus Epstein-Barr y HIV, Histoplasmosis

Cancer: Neoplasias linfoides o reticuloendoteliales

Enfermedades del tejido Conectivo: LES, AR, Miositis inflamatoria, Policondritis recurrente, y Sindrome de Sjogren

Otras: Colitis ulcerosa, cirrosis biliar primaria , derivacipon intestinal quirurgica

vasculitis 2015

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