vasculitis 2015
DESCRIPTION
Presentación Powe PointTRANSCRIPT
RNA interference as a resistance mechanism against crop parasites in Africa: a Trojan horse approach
Prof Carlos PonzinibbioCtedra de Patologa BFacultad de Ciencias MdicasUniversidad Nacional de La Plata 2015VASCULITIS
Aumento de ERSPrpuraNdulos cutneosLeucocitosisHiper gama-globulinemiaDolorAnemiaFiebre
LAS VASCULITIS SON ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DE LOS VASOS SANGUNEOSAgentes InfecciososOrgen inmune o desconocido
Arteritis temporalPanarteritis nodosaArteritis de grandes vasosArteritis granulomatosasANCA asociadasTakayasuKawasakiWegenerChurg StrausscrioglobulinmicaArteritis necrotizantesVasculitis urticarianavasculitidesArteritis de clulas gigantesVasculitis IgAPrpura de Schonlein-HenochVasculitis de vasos variablesEnfermedad de BehcetVasculitis del Sindrome de Cogan
2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides
Arthritis & RheumatismVolume 65, Issue 1, pages 1-11, 27 DEC 2012 DOI: 10.1002/art.37715http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/art.37715/full#fig1
10
Types of vessels that are defined as large vessels (A), medium vessels (B), and small vessels (C) in the Chapel Hill Consensus Conference nomenclature system. The kidney is used to exemplify medium and small vessels. Large vessels are the aorta and its major branches and the analogous veins. Medium vessels are the main visceral arteries and veins and their initial branches. Small vessels are intraparenchymal arteries, arterioles, capillaries, venules, and veins.
This slide is made available for non-commercial use only. Please note that permission may be required for re-use of images in which the copyright is owned by a third party.2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides
Arthritis & RheumatismVolume 65, Issue 1, pages 1-11, 27 DEC 2012 DOI: 10.1002/art.37715http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/art.37715/full#fig2
11
Distribution of vessel involvement by large vessel vasculitis, medium vessel vasculitis, and small vessel vasculitis. Note that there is substantial overlap with respect to arterial involvement, and an important concept is that all 3 major categories of vasculitis can affect any size artery. Large vessel vasculitis affects large arteries more often than other vasculitides. Medium vessel vasculitis predominantly affects medium arteries. Small vessel vasculitis predominantly affects small vessels, but medium arteries and veins may be affected, although immune complex small vessel vasculitis rarely affects arteries. Not shown is variable vessel vasculitis, which can affect any type of vessel, from aorta to veins. The diagram depicts (from left to right) aorta, large artery, medium artery, small artery/arteriole, capillary, venule, and vein. AntiGBM = antiglomerular basement membrane; ANCA = antineutrophil cytoplasmic antibody.
This slide is made available for non-commercial use only. Please note that permission may be required for re-use of images in which the copyright is owned by a third party.VASCULITIS Vasculitis de grandes vasos
Vasculitis de vasos de mediano tamao
Vasculitis de vasos pequeos
Vasculitis de vasos variables
Vasculitis de rgano nico
Vasculitis asociadas a enfermedades sistmicas
Vasculitis asociadas a etiologa probable
Chapell-Hill consensus nomenclature 2012
ANCAc: anti proteinasa 3
ANCAp: anti-mieloperoxidasa
TNF
Arteritis de Takayasu
Prevalencia en nias y adolescentes
Predileccin por la afectacin artica, de sus ramas y eventualmente de arterias pulmonares
Pan-arteritis inflamatoria con infiltrado de clulas mononucleares y eventuales clulas gigantes
Proliferacin de la ntima, fibrosis y cicatrizacin de la tnica media
Disrupcin y degeneracin de la lmina elstica con oclusin de la luzEnfermedad inflamatoria y estentica de arterias grandes y medianas
Arteritis de Takayasu
Figure 4.Representative pathologic findings of Takayasus arteritis. Aortic cusp (A) shows intimal fibrosis and myxoid degenerative changes of media without any significant inflammatory cells. Aortic wall shows fibrosis of media (B), and vascular proliferation and infiltration of inflammatory cells around vasa vasorum (C,D). Inflammatory cells are predominantly mononuclear lymphocytes.
Arteritis de clulas gigantes
Arteritis temporal. Vasculitis inflamatoria de arterias de tamao grande y medianoPrevalencia en > 50 aos
Predileccin por la afectacin de cartidas y arteria temporal. Posible afectacin sistmica
Asociacin frecuente con Polimialgia reumtica ( 40-50 %)
Asociacin con locus HLA DR4, HLA DRB1*04
Pan-arteritis inflamatoria con infiltrado de clulas mononucleares y eventuales clulas gigantes
Proliferacin de la ntima, fibrosis y fragmentacin de la lmina elstica Interna con oclusin de la luz
Infiltracin a travs de los v. vasorum de CD4+ > macrfagos > IFNg, Il-2
Arteritis de clulas gigantes
Arteritis temporal. Vasculitis inflamatoria de arterias de tamao grande y medianoAnemia, fiebre, aumento de ERS
Cefalea intensa, hiperestesia de cuero cabelludo, claudicacin de mandbula
Neuropata ptica isqumica ceguera
Estenosis de la arteria subclavia
Respuesta notable a la administracin de esteroides
Arteritis de clulas gigantes
Arteritis temporal. Vasculitis inflamatoria de arterias de tamao grande y mediano
Figure?1 Magnetic resonance angiography (left) of a TA patient presenting with left arm ischaemic symptoms and stroke. There is complete occlusion of the right common carotid artery, and critical narrowing of the left vertebral and subclavian arteries. Sch...Caroline M. Cardy , David CarruthersLarge vessel vasculitidesMedicine Volume 38, Issue 2 2010 97 - 100http://dx.doi.org/10.1016/j.mpmed.2009.10.013
Poliarteritis Nodosa (PAN)
Enfermedad de Kawasaki
Vasculitis de vasos de mediano tamao
Poliarteritis Nodosa (PAN)
Vasculitis necrotizante multisistmica de las arterias musculares de mediano y pequeo tamaoHabitualmente excluye al pulmn
Lesiones segmentarias frecuentes en bifurcaciones arteriales
Infiltracin x PMNs de toda la pared de los vasos en el perodo agudo
Progresin a infiltrado mononuclear
Progresin a necrosis fibrinoide con compromiso de la luz arterial
Aposicin de colgeno con exacerbacin de oclusin de la luz vascular
Isquemia del tejido afectado
Frecuente afectacin renal
Poliarteritis Nodosa (PAN)
Livedo reticularis
Poliarteritis Nodosa (PAN)
Enfermedad de KawasakiSindrome febril, ganglionar muco-cutneo y multisistmico de la infanciaEdad media: 2,5 aos
Adenitis cervical no-supurada, inyeccin conjuntival, eritema de la cavidad oral
Edema de la piel y mucosas
Asociacin probable con aneurismas de arterias coronarias
Proliferacin de la ntima e infiltracin mononuclear de la pared vascular
Habitual control con el tratamiento
Mortalidad relacionada a afectacin coronaria
Enfermedad de KawasakiSindrome febril, ganglionar muco-cutneo y multisistmico de la infancia
Vasculitis de vasos pequeos
Vasculitis asociada a anticuerpos anti-neutrfiloPoliangeitis microscpicaGranulomatosis con Poliangeitis ( Wegener)Granulomatosis eosinoflica con poliangeitis ( Churg y Strauus)
Vasculitis asociadas a complejos inmunes Enfermedad por Acs anti-membrana basal glomerular Vasculitis crioglobulinmica Vasculitis por IgA ( Schonlein Henoch) Vasculitis urticariana hipocomplementmica
Poliangeitis microscpica
Vasculitis necrotizante de arteriolas, capilares y vnulasEdad media: 55 aos
Vasculitis necrotizante de arteriolas, capilares y vnulas
Habitual ausencia de inmunocomplejos
Glomerulonefritis frecuente
Capilaritis pulmonar frecuente
ANCAc (proteinasa 3) +
Poliangeitis microscpica
Vasculitis necrotizante de arteriolas, capilares y vnulas
Poliangeitis microscpica
Vasculitis necrotizante de arteriolas, capilares y vnulas
Granulomatosis con poliangeitisEnfermedad de WegenerVasculitis granulomatosa del tracto respiratorio con glomerulonefritisEdad media: 40 aos
Vasculitis necrotizante de arterias pequeas y venas con formacin de granulomas intra o extravasculares
Formacin de ndulos cavitados en pulmn
Inflamacin, granulomas y necrosis de de los senos y nasofaringe
Glomerulonefritis focal y segmantaria
Progresin a GNF con formacin de semilunas
Probable afectacin de cualquier otro rgano
Granulomatosis con poliangeitisEnfermedad de WegenerVasculitis granulomatosa del tracto respiratorio con glomerulonefritisInmunopatogenia no aclarada
Probable reaccin inmune aberrante a un antgeno exgeno
Aumento de expresin de IFN-g , TNF-a e IL-12 en mononucleares circulantes
Aumento de CD 4+ circulantes con inclinacin a fenotipo Th1
ANCAc ( proteinasa 3) +
ANCAp (mieloperoxidasa) +-
Granulomatosis con poliangeitisEnfermedad de WegenerVasculitis granulomatosa del tracto respiratorio con glomerulonefritisAfectacin pulmonar en 90 %
Afectacin ocular 50 %: conjuntivitis, escleritis, lesion retro-orbital
Afectacin cutnea 45%, ppulas, ndulos, prpura palpable
Dominio de la escena por la afectacin renal
Fiebre, aumento de ERS, anemia, leucocitosis, hipergamaglobulinemia
Sindrome de Churg-Strauss Angeitis granulomatosa alrgica ( frecuentemente asociada a asma) Edad media: 48 aos
Afectacin de de arterias musculares medias y pequeas, capilares, venas y vnulas
Reaccin granulomatosa en los tejidos y/o en las paredes de los vasos
Infiltracin eosinoflica con predominio en el pulmn
Afectacin frecuente de piel, s. cardiovascular, tracto gastrointestinal, sistema nervioso perifrico ( mononeuritis multiplex)
Eosinofilia destacada
ANCAc + en aprox 50 %
Sindrome de Churg-StraussAngeitis granulomatosa alrgica ( frecuentemente asociada a asma)
Vasculitis de vasos pequeos
Vasculitis asociadas a complejos inmunes Enfermedad por Acs anti-membrana basal glomerular
Vasculitis que afecta los capilares glomerulares con depsito de auto-Acs anti-membrana basal > GNF con formacin de semilunasAutoanticuerpos anti-membrana basal de capilares pulmonaresHemorragias pulmonares
Vasculitis de vasos pequeos
Vasculitis asociadas a complejos inmunes vasculitis crioglobulinmica
Anticuerpos fros (