vasculitis 2015

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Prof Carlos Ponzinibbio Cátedra de Patología B Facultad de Ciencias Médicas Universidad Nacional de La Plata 2015 VASCULITIS

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RNA interference as a resistance mechanism against crop parasites in Africa: a Trojan horse approach

Prof Carlos PonzinibbioCtedra de Patologa BFacultad de Ciencias MdicasUniversidad Nacional de La Plata 2015VASCULITIS

Aumento de ERSPrpuraNdulos cutneosLeucocitosisHiper gama-globulinemiaDolorAnemiaFiebre

LAS VASCULITIS SON ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DE LOS VASOS SANGUNEOSAgentes InfecciososOrgen inmune o desconocido

Arteritis temporalPanarteritis nodosaArteritis de grandes vasosArteritis granulomatosasANCA asociadasTakayasuKawasakiWegenerChurg StrausscrioglobulinmicaArteritis necrotizantesVasculitis urticarianavasculitidesArteritis de clulas gigantesVasculitis IgAPrpura de Schonlein-HenochVasculitis de vasos variablesEnfermedad de BehcetVasculitis del Sindrome de Cogan

2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides

Arthritis & RheumatismVolume 65, Issue 1, pages 1-11, 27 DEC 2012 DOI: 10.1002/art.37715http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/art.37715/full#fig1

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Types of vessels that are defined as large vessels (A), medium vessels (B), and small vessels (C) in the Chapel Hill Consensus Conference nomenclature system. The kidney is used to exemplify medium and small vessels. Large vessels are the aorta and its major branches and the analogous veins. Medium vessels are the main visceral arteries and veins and their initial branches. Small vessels are intraparenchymal arteries, arterioles, capillaries, venules, and veins.

This slide is made available for non-commercial use only. Please note that permission may be required for re-use of images in which the copyright is owned by a third party.2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides

Arthritis & RheumatismVolume 65, Issue 1, pages 1-11, 27 DEC 2012 DOI: 10.1002/art.37715http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/art.37715/full#fig2

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Distribution of vessel involvement by large vessel vasculitis, medium vessel vasculitis, and small vessel vasculitis. Note that there is substantial overlap with respect to arterial involvement, and an important concept is that all 3 major categories of vasculitis can affect any size artery. Large vessel vasculitis affects large arteries more often than other vasculitides. Medium vessel vasculitis predominantly affects medium arteries. Small vessel vasculitis predominantly affects small vessels, but medium arteries and veins may be affected, although immune complex small vessel vasculitis rarely affects arteries. Not shown is variable vessel vasculitis, which can affect any type of vessel, from aorta to veins. The diagram depicts (from left to right) aorta, large artery, medium artery, small artery/arteriole, capillary, venule, and vein. AntiGBM = antiglomerular basement membrane; ANCA = antineutrophil cytoplasmic antibody.

This slide is made available for non-commercial use only. Please note that permission may be required for re-use of images in which the copyright is owned by a third party.VASCULITIS Vasculitis de grandes vasos

Vasculitis de vasos de mediano tamao

Vasculitis de vasos pequeos

Vasculitis de vasos variables

Vasculitis de rgano nico

Vasculitis asociadas a enfermedades sistmicas

Vasculitis asociadas a etiologa probable

Chapell-Hill consensus nomenclature 2012

ANCAc: anti proteinasa 3

ANCAp: anti-mieloperoxidasa

TNF

Arteritis de Takayasu

Prevalencia en nias y adolescentes

Predileccin por la afectacin artica, de sus ramas y eventualmente de arterias pulmonares

Pan-arteritis inflamatoria con infiltrado de clulas mononucleares y eventuales clulas gigantes

Proliferacin de la ntima, fibrosis y cicatrizacin de la tnica media

Disrupcin y degeneracin de la lmina elstica con oclusin de la luzEnfermedad inflamatoria y estentica de arterias grandes y medianas

Arteritis de Takayasu

Figure 4.Representative pathologic findings of Takayasus arteritis. Aortic cusp (A) shows intimal fibrosis and myxoid degenerative changes of media without any significant inflammatory cells. Aortic wall shows fibrosis of media (B), and vascular proliferation and infiltration of inflammatory cells around vasa vasorum (C,D). Inflammatory cells are predominantly mononuclear lymphocytes.

Arteritis de clulas gigantes

Arteritis temporal. Vasculitis inflamatoria de arterias de tamao grande y medianoPrevalencia en > 50 aos

Predileccin por la afectacin de cartidas y arteria temporal. Posible afectacin sistmica

Asociacin frecuente con Polimialgia reumtica ( 40-50 %)

Asociacin con locus HLA DR4, HLA DRB1*04

Pan-arteritis inflamatoria con infiltrado de clulas mononucleares y eventuales clulas gigantes

Proliferacin de la ntima, fibrosis y fragmentacin de la lmina elstica Interna con oclusin de la luz

Infiltracin a travs de los v. vasorum de CD4+ > macrfagos > IFNg, Il-2

Arteritis de clulas gigantes

Arteritis temporal. Vasculitis inflamatoria de arterias de tamao grande y medianoAnemia, fiebre, aumento de ERS

Cefalea intensa, hiperestesia de cuero cabelludo, claudicacin de mandbula

Neuropata ptica isqumica ceguera

Estenosis de la arteria subclavia

Respuesta notable a la administracin de esteroides

Arteritis de clulas gigantes

Arteritis temporal. Vasculitis inflamatoria de arterias de tamao grande y mediano

Figure?1 Magnetic resonance angiography (left) of a TA patient presenting with left arm ischaemic symptoms and stroke. There is complete occlusion of the right common carotid artery, and critical narrowing of the left vertebral and subclavian arteries. Sch...Caroline M. Cardy , David CarruthersLarge vessel vasculitidesMedicine Volume 38, Issue 2 2010 97 - 100http://dx.doi.org/10.1016/j.mpmed.2009.10.013

Poliarteritis Nodosa (PAN)

Enfermedad de Kawasaki

Vasculitis de vasos de mediano tamao

Poliarteritis Nodosa (PAN)

Vasculitis necrotizante multisistmica de las arterias musculares de mediano y pequeo tamaoHabitualmente excluye al pulmn

Lesiones segmentarias frecuentes en bifurcaciones arteriales

Infiltracin x PMNs de toda la pared de los vasos en el perodo agudo

Progresin a infiltrado mononuclear

Progresin a necrosis fibrinoide con compromiso de la luz arterial

Aposicin de colgeno con exacerbacin de oclusin de la luz vascular

Isquemia del tejido afectado

Frecuente afectacin renal

Poliarteritis Nodosa (PAN)

Livedo reticularis

Poliarteritis Nodosa (PAN)

Enfermedad de KawasakiSindrome febril, ganglionar muco-cutneo y multisistmico de la infanciaEdad media: 2,5 aos

Adenitis cervical no-supurada, inyeccin conjuntival, eritema de la cavidad oral

Edema de la piel y mucosas

Asociacin probable con aneurismas de arterias coronarias

Proliferacin de la ntima e infiltracin mononuclear de la pared vascular

Habitual control con el tratamiento

Mortalidad relacionada a afectacin coronaria

Enfermedad de KawasakiSindrome febril, ganglionar muco-cutneo y multisistmico de la infancia

Vasculitis de vasos pequeos

Vasculitis asociada a anticuerpos anti-neutrfiloPoliangeitis microscpicaGranulomatosis con Poliangeitis ( Wegener)Granulomatosis eosinoflica con poliangeitis ( Churg y Strauus)

Vasculitis asociadas a complejos inmunes Enfermedad por Acs anti-membrana basal glomerular Vasculitis crioglobulinmica Vasculitis por IgA ( Schonlein Henoch) Vasculitis urticariana hipocomplementmica

Poliangeitis microscpica

Vasculitis necrotizante de arteriolas, capilares y vnulasEdad media: 55 aos

Vasculitis necrotizante de arteriolas, capilares y vnulas

Habitual ausencia de inmunocomplejos

Glomerulonefritis frecuente

Capilaritis pulmonar frecuente

ANCAc (proteinasa 3) +

Poliangeitis microscpica

Vasculitis necrotizante de arteriolas, capilares y vnulas

Poliangeitis microscpica

Vasculitis necrotizante de arteriolas, capilares y vnulas

Granulomatosis con poliangeitisEnfermedad de WegenerVasculitis granulomatosa del tracto respiratorio con glomerulonefritisEdad media: 40 aos

Vasculitis necrotizante de arterias pequeas y venas con formacin de granulomas intra o extravasculares

Formacin de ndulos cavitados en pulmn

Inflamacin, granulomas y necrosis de de los senos y nasofaringe

Glomerulonefritis focal y segmantaria

Progresin a GNF con formacin de semilunas

Probable afectacin de cualquier otro rgano

Granulomatosis con poliangeitisEnfermedad de WegenerVasculitis granulomatosa del tracto respiratorio con glomerulonefritisInmunopatogenia no aclarada

Probable reaccin inmune aberrante a un antgeno exgeno

Aumento de expresin de IFN-g , TNF-a e IL-12 en mononucleares circulantes

Aumento de CD 4+ circulantes con inclinacin a fenotipo Th1

ANCAc ( proteinasa 3) +

ANCAp (mieloperoxidasa) +-

Granulomatosis con poliangeitisEnfermedad de WegenerVasculitis granulomatosa del tracto respiratorio con glomerulonefritisAfectacin pulmonar en 90 %

Afectacin ocular 50 %: conjuntivitis, escleritis, lesion retro-orbital

Afectacin cutnea 45%, ppulas, ndulos, prpura palpable

Dominio de la escena por la afectacin renal

Fiebre, aumento de ERS, anemia, leucocitosis, hipergamaglobulinemia

Sindrome de Churg-Strauss Angeitis granulomatosa alrgica ( frecuentemente asociada a asma) Edad media: 48 aos

Afectacin de de arterias musculares medias y pequeas, capilares, venas y vnulas

Reaccin granulomatosa en los tejidos y/o en las paredes de los vasos

Infiltracin eosinoflica con predominio en el pulmn

Afectacin frecuente de piel, s. cardiovascular, tracto gastrointestinal, sistema nervioso perifrico ( mononeuritis multiplex)

Eosinofilia destacada

ANCAc + en aprox 50 %

Sindrome de Churg-StraussAngeitis granulomatosa alrgica ( frecuentemente asociada a asma)

Vasculitis de vasos pequeos

Vasculitis asociadas a complejos inmunes Enfermedad por Acs anti-membrana basal glomerular

Vasculitis que afecta los capilares glomerulares con depsito de auto-Acs anti-membrana basal > GNF con formacin de semilunasAutoanticuerpos anti-membrana basal de capilares pulmonaresHemorragias pulmonares

Vasculitis de vasos pequeos

Vasculitis asociadas a complejos inmunes vasculitis crioglobulinmica

Anticuerpos fros (