clase vasculitis
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Clase Vasculitis y NFL. UcsurTRANSCRIPT
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NEFRITIS LUPICAD r. H e r r e ra A ñ a zc o
N e f r ó l o g o H N 2 MI S N - S P N
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.La nefritis lúpica es la afectación visceral más frecuente del Lupus Eritematoso Sistémico.
.Es el elemento individual más importante para establecer un pronóstico global de la enfermedad
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EPIDEMIOLOGIA
• Mas frecuente en latinos, afroamericanos que anglosajones por aparentes factores socioeconómicos y ambientales.
• Afecta 10 mujeres : 1 hombre.• Prevalencia entre 4 y 250/100000 habitantes.• Puede presentarse a cualquier edad, mas
afectados entre los 16 y los 55 años.
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CLINICA
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• La NFL Involucra entre el 35 y el 90% de los pacientes con LES.
• Criterios renales: - Proteinuria mayor de 500 mg en 24 horas - Proteinuria de ++ o mas - Sedimento “activo” hematíes dismorficos,
cilindros celulares
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ETIOPATOGENIA
• Es el prototipo de la enfermedad de complejos inmunes.
• Complejos inmunes circulantes o los que se forman en el glomérulos
• Mecanismos propuestos: - Auto anticuerpos - Alteración apoptosis - Papel de los nucleosomas
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In Panel A, circulating complexes of DNA and anti-DNA in blood are trapped in the basement membrane of glomerular capillaries, where they fix complement (not shown) and damage tissue. In Panel B, pathogenic subgroups of antibodies to DNA (or those antibodies bound first to DNA and then to nucleosomes) bind to components of glomerular-capillary basement membrane or to antigens trapped in the membrane. These antigens may include DNA, nucleosomes, heparan sulfate, and laminin. Complement is fixed and activated, causing tissue damage.
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OTRAS LESIONES RENALES DEL LES
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MANIFESTACIONES CLINICAS
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• La NFL tiene una presentación clínica muy variada.
• No existe una correlación lineal entre presentación clínica y tipo histológico.
• En un 20% de los pacientes puede presentarse en forma silente.
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Correlación Clínico-Patológica de la Nefritis Lúpica
0%
20%
40%
60%
80%
100%
NephroticSyndrome
Proteinuria Normal RenalFunction
DiminishedRenal
Function
WHO Class VWHO Class IVWHO Class IIIWHO Class II
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• Como no existe una correlación clínica lineal es necesario confirmar el diagnostico con Bx renal.
• La Bx renal nos da además información sobre el pronostico de la NFL
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Indicaciones para biopsia renal en LES
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Valor pronostico de la Bx renal
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CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA DE LA NFL
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CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA DE LA NFL
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CLASE I - GNL NORMAL
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CLASE II - GNL PROLIFERATIVA MESANGIAL
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CLASE III (A) - GNL FOCAL, < 50%
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CLASE IV- GNL DIFUSA
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CLASE V - GNL MEMBRANOSA
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CLASE VI - GNL ESCLEROSANTE
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TRATAMIENTO
• No existe un tratamiento completamente satisfactorio.
• El tratamiento depende del tipo histológico y/o de las manifestaciones extra renales.
• Se debe tener en cuenta los efectos secundarios del tratamiento
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OBJETIVOS TERAPEUTICOS
• Lograr una pronta remisión (remisión renal con primera línea de terapia en 81%).
• Evitar recaídas renales (30 – 50%).• Evitar ERC (10 a 20% en los siguientes 5 a 10
años)• Mínima toxicidad (altos a nivel metabólico
óseo con glucocorticoides).
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• El tratamiento de los casos severos tiene 2 partes:
1) Fase de Inducción: Objetivo: Rescate de la masa renal
2) Fase de Mantenimiento: Objetivo: Minimizar recaídas
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NEFRITIS LUPICA III/IV (KDIGO)
• Fase de Inducción ( 6 meses) - 3 Pulsos i.v. de 250 a 1000 mg 6-metil prednisolona - Prednisone oral (1 mg/Kg). - Micofenolato Mofetil ò - Bolos mensuales Ciclofosfamida (0.75 g/m2). - 6 Bolos quincenales de 500 mg de Ciclofosfamida
• Fase de Mantenimiento.( mínimo 1 año después de remisión)
- Prednisona oral (dosis minima). - Azatioprina ó MMF (ICN en intolerantes a lo previo) -Bolos Ciclofosfamida trimestral
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• Si 3 meses después de FI hay deterioro de función renal: Cambio terapia o re biopsia
• Si después de 12 m no hay remisión completa: re biopsia antes de cambio de terapia.
• Si se empieza a retirar la terapia de mantenimiento y se deteriora la función renal: reiniciar la que funcionó
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• Tratamiento complementario: - Hidroxicloroquina - IECA /ARA2 si hay proteinuria - Estatinas si hay dislipidemia - Carbonato de Calcio - Profilaxis anti TBC - Cotrimoxazol
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FACTORES DE MAL PRONOSTICO
• Jóvenes y ♂• Raza no caucasiana.• Creatinina sérica elevada.• Hematocrito descendido.• C3 bajo.• Proteinuria nefrótica.• Hipertensión arterial.• Biopsia renal: vasculitis; vasculopatía;
microangiopatía; índices de cronicidad elevados
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VASCULITIS Y RIÑON P. HERRERA AÑAZCONEFROLOGO HN2M
ISN SPN
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• Grupo de enfermedades que se caracteriza por inflamación de los vasos sanguíneos.
• Las clínica esta determinada por el órgano u órganos afectados en su irrigación.
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• Incidencia anual Europa : 10 – 20 /millón/año.
• Incidencia es mayor : 65 – 74 años.
• Variación geográficas, estaciónales y étnica
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• La vasculitis Renal es la manifestación severa mas frecuente:50%.
• Compromiso renal: 70 - 85%.
• Principal causa de GNRP: 70 – 80% ( pausiinmune).
• 5% de las causas de ERC5D en Europa.
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Etiopatogenia
• Etiología Multifactorial.• Componentes genéticos.• Activación de neutrofilos mediados por Anca:
interacción de su superficie y fracción Fg.• Interacción :activaciones y respuesta
inmunológica inmunológicas mediada por Linfocitos T y B
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• ANCA : auto antígeno especifico ELISA.
• MP3 ( ANCA c) o MPO ( ANCA p).
• ANCA sensible en 77% y 99% si presenta clínica característica.
• Pacientes nefritis: sensibilidad 97%.
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PREGUNTAS IMPORTANTES
• ¿La determinación de ANCA evita la Biopsia? - Falsos positivos. * Determinación aislada: Sensibilidad 58% especificidad 80% - Depende de la clínica. * En GNRP el ANCA + VPP> 90% * Proteinuria + Hematuria + Creatinina < 1.5 VPP de 47%, pero un VPN de 99%
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• ¿Un resultado negativo excluye una Vasculitis ANCA +?
* GW: 5 – 10% * PAM : 30% * CH S : hasta 50%
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• Vasculitis con compromiso renal glomerular: Vasculitis de pequeños vasos o relacionadas ANCA.
• Síndromes clínicos: - Síndrome Nefrítico - Proteinuria no Nefrótico. - Síndrome Nefrótico - hematuria glomerular. - Injuria Renal Aguda Intrínseca
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Gloemeruloesclerosis necrótica crecientica pausiinmune
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CLASIFICACION HISTOLOGICA DE LAS VASCULITIS
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• Glomerulomatosis Wegener: - Compromiso respiratorio alto o bajo
• Poliangeitis Microscópica. - Mononeuritis múltiple
• SD Shurg Strauss. - Antecedente Asma y eosinofilia
• Vasculitis Limitada al riñón
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• Compromiso de pulmón y riñón (síndrome riñón-pulmón) en la GW y MPA.
• Compromiso piel y riñón (síndrome dérmico –renal) en el Púrpura Schonleich Henoch y las crioglobulinemias
• Compromiso vía aérea superior en la GW
• Compromiso pulmonar obstructivo, tipo asma bronquial, en el Churg Strauss
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TRATAMIENTO (KDIGO)• Terapia inicial:
• Ciclofosfamida y corticoides• Rituximab y corticoides en casos severos cuando
ciclofosfamida esté contraindicada• Si el paciente requiere diálisis ò GNRP ò HIA ò
sobreimposición con AMB: Plasmafèresis• Si el paciente continua diálisis luego de 3 meses sin
manifestaciones extra renales: Suspender inmunosupresión
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• Terapia de mantenimiento:• Azatriopina ò MMF si se es alérgico a AZA o
Metrotexate en intolerantes a ambos• Cotrimoxazol como terapia adjunta• Como mínimo 18m después de remisión
completa• Dependiente de diálisis: suspender
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• En insuficiencia renal inicial: El tratamiento estándar es poco eficaz (50% de supervivencia renal al año) y la morbimortalidad es elevada.
• Persiste un alto índice de recaídas (50%) sobre todo en GW
• No se sabe como tratar las formas resistentes al tratamiento estándar
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Resultados
• Sin tratamiento 80% mortalidad al año.
• Con tratamiento sobrevida 84 – 76% al año y a los 5 años.
• 20 – 25% desarrollaran ERC
• Recaídas frecuentes 30 -50% a los 5 años, mas en Wegener.
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• Las complicaciones son frecuentes: - Neoplasias en el 11,1% de los casos ( > órganos sólidos) - Enfermedades cardio-vasculares en el 10,7%. - Infección grave en el 29,6% de los casos. - Fractura ósea en el 8,3% de los casos
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Factores Pronosticos