24. Ciroza Biliara Primitiva

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<ul><li><p>7/23/2019 24. Ciroza Biliara Primitiva</p><p> 1/13</p><p>I. CIROZA BILIARA PRIMITIVA</p><p>1</p></li><li><p>7/23/2019 24. Ciroza Biliara Primitiva</p><p> 2/13</p><p>Defnitie Ciroza biliara primitiva (CBP are o etiolo!ie</p><p>ne"#no$"#ta% evol#an&amp; "# "ole$taza"roni"a% &amp;i$tr#"tie pro!re$iva a "telorbiliare intra'epati"e% inamatie portala $ievol#tie fnala $pre "iroza $i in$#f"ienta'epati"a.</p><p> Inamatia intere$eaza "aile biliareintra'epati"e% fin&amp; &amp;en#mita $i "olan!ita</p><p>&amp;i$tr#"tiva ne$#p#rata. Pentr# prima &amp;ata% )al*er raporteaza</p><p>a$o"ierea +ntre CBP $i anti"orpii anti,mito"on&amp;riali (AAM% "are vor f -olo$iti</p><p>#lterior "a mar*eri &amp;ia!no$ti"i.</p></li><li><p>7/23/2019 24. Ciroza Biliara Primitiva</p><p> 3/13</p><p>/pi&amp;emiolo!ie Boala e$te ra$p n&amp;ita mai ale$ +n</p><p>pop#latia alba% reprezentan&amp; pana la0 &amp;in "az#rile &amp;e &amp;e"e$ ale "irozei.</p><p> /$te mai ra$pan&amp;ita la -emei%raport#l -emeibarbati fin&amp; &amp;e 21.</p><p>3</p></li><li><p>7/23/2019 24. Ciroza Biliara Primitiva</p><p> 4/13</p><p>/tiopato!eneza 4# $e "#noa$te etiolo!ia CBP. 4# $ ,a p#t#t</p><p>evi&amp;entia -a"tor#l initial 5tri!!er6 "e&amp;e"lan$eaza "a$"a&amp;a &amp;e evenimenteim#nolo!i"e.</p><p> Lezi#nile 'epati"e $#nt rez#ltat#l a &amp;o#a-enomene7</p><p>1. Di$tr#"tia ne$#p#rativa a "telor biliare(me&amp;iata &amp;e lim-o"ite. 8n CBP apare o</p><p>"topenie% a&amp;i"a re"erea n#mar#l#i &amp;e"anali"#le biliare interlob#lare% pana la&amp;i$paritia "ompleta.</p><p>. Lezi#ni 'epato"itare in$e &amp;e a"izii biliari</p><p>primari $i $e"#n&amp;ari% "are% +n "on"entratii:</p></li><li><p>7/23/2019 24. Ciroza Biliara Primitiva</p><p> 5/13</p><p> CBP $e a$o"iaza "# o $erie &amp;e bolia#toim#ne% pre"#m7 &amp;ermatomiozita% l#p#$#l</p><p>eritemato$% $"lero&amp;ermia% tiroi&amp;itaa#toim#na% poliartrita re#matoi&amp;a. Anomaliile im#nitare intere$eaza ambele</p><p>tip#ri &amp;e im#nitate7A. ;morala. I!M $eri" e$te "re$"#t m#lt% +n</p><p>$er#l bolnavilor "# CBP aparan&amp; #n n#marmare &amp;e anti"orpi. A$t-el% AAM (anti"orpi anti</p><p>mito"on&amp;riali $#nt prezenti la &gt;0&amp;intre "az#ri.B. Cel#lara. ?#nt prezente !ran#loamele $i</p><p>infltrat#l lim-o"itar +n f"at% pre"#m $i</p><p>aner!ia la te$tele "#tanate.=</p></li><li><p>7/23/2019 24. Ciroza Biliara Primitiva</p><p> 6/13</p><p> Toate a"e$te rea"tii im#nolo!i"e " "#timp#l la &amp;i$tr#"tia "telor biliare</p><p>interlob#lare $i $eptale. O &amp;ata "# &amp;i$tr#!erea lor% apar "ole$taza%</p><p>fbroza $i% +n fnal% "iroza. Canali"#lele biliare &amp;i$tr#$e% n# a#</p><p>"apa"itatea &amp;e re!enerare% $pre &amp;eo$ebire&amp;e 'epato"ite% "are a# o "apa"itate infnita&amp;e re!enerare.</p><p>Pro9imal &amp;e "anali"#lele biliare &amp;i$tr#$eapare retentia biliara. Ca rez#ltat al a"ti#nii to9i"e a $ar#rilor</p><p>biliare% apar lezi#ni &amp;e tip 5pie"e,mealne"ro$i$62</p></li><li><p>7/23/2019 24. Ciroza Biliara Primitiva</p><p> 7/13</p><p>Mor-opatolo!ie</p><p> CBP par"#r!e 'i$tolo!i" patr# $ta&amp;ii%a"e$tora "ore$p#nzan,le #n an#mittablo# "lini"7</p><p>,?ta&amp;i#l I (portal% "olan!ita.,?ta&amp;i#l II (periportal.,?ta&amp;i#l III ($eptal pre"iroti".,?ta&amp;i#l IV ("iroti"</p><p>@</p></li><li><p>7/23/2019 24. Ciroza Biliara Primitiva</p><p> 8/13</p><p>Tablo# "lini" #mate &amp;in pa"ientii &amp;ia!no$ti"ati $#nt</p><p>a$imptomati"i% &amp;ar la toti $#nt prezente$emnele &amp;e "ole$taza7 "re$terea -o$-atazeial"aline $i !ama!l#tamil tran$pepti&amp;aza.</p><p> 8n -ormele $imptomati"e &amp;eb#t#l e$tein$i&amp;io$.</p><p> ;lterior apar pr#rit#l% i"ter#l% -ati!abilitatea%pi!mentarea melani"a a te!#mentelor%</p><p>9antela$ma% $teatoreea%'epato$plenome!alia $i malab$orbtiavitaminelor % A $i D ($in&amp;rom 'emora!ipar%t#lb#rari &amp;e ve&amp;ere% reri o$oa$e% -ra"t#ri</p><p>$pontane% o$teoporoza. </p></li><li><p>7/23/2019 24. Ciroza Biliara Primitiva</p><p> 9/13</p><p>Dia!no$ti" ?in&amp;rom#l "ole$tati" 7 "re$" -o$-ataza</p><p>al"alina% !ama!l#tamiltran$"repti&amp;aza%bilir#bina $eri"a +n ambele "omponente%a"izii biliari $eri"i (a"il "oli" $i lipi&amp;ele</p><p>$eri"e (mai ale$ "ole$terol#l. Im#nolo!i"7 "ara"teri$ti"a e$te "re$terea</p><p>AAM (anti"orpi anti mito"on&amp;riali la #n titr#mai mare &amp;e 1:&gt;% "'iar% &amp;in $ta&amp;i#l</p><p>a$imptomati" la ,</p></li><li><p>7/23/2019 24. Ciroza Biliara Primitiva</p><p> 10/13</p><p>/vol#tie CBP evol#eaza pro!re$iv% $#praviet#irea</p><p>me&amp;ie +n -azele &amp;ia!no$ti"ate a$imptomati"fin&amp; &amp;e pe$te 1&gt; ani% iar la "ele$imptomati"e &amp;e apro9imativ @ ani.</p><p> O &amp;ata "# aparitia "irozei $i a vari"elore$o-a!iene% pro!no$ti"#l &amp;evine mairezervat.</p><p> O po$ibila $ta&amp;ializare "lini"a a CBP e$te7</p><p>, a$imptomati"a, $imptomati"a ani"teri"a, $imptomati"a i"teri"a</p><p>, "iroza.1&gt; </p></li><li><p>7/23/2019 24. Ciroza Biliara Primitiva</p><p> 11/13</p><p>Tratament</p><p>Tratament#l CBP e$te -o"alizat pe treiobie"tive terape#ti"e7</p><p>1. Mani-e$tarile &amp;atorate "ole$tazei</p><p>. Pro"e$#l im#n</p><p>3. Ciroza 'epati"a propri#,zi$a</p><p>11</p></li><li><p>7/23/2019 24. Ciroza Biliara Primitiva</p><p> 12/13</p><p>1.Tratament#l mani-e$tarilor "ole$tati"e,Pr#rit#l e$te $in&amp;rom#l "el mai $#paratorE $e</p><p>+n"ear"a ameliorarea l#i "#7 "ole$tiramina39:!zi% -enobarbital la pr#rit#l re-ra"tar% iarpe termen $"#rt F anti'i$tamini"ele%-ototerapia "# #ltraviolete% anta!oni$tiiopia"eelor $i "orti"o$teroizii. La -ormele la"are tratament#l me&amp;i"amento$ e$teinef"a"e% $e poate tenta pla$ma-ereza.</p><p>,?teatoreea $e re"e prin $"a&amp;erea</p><p>!ra$imilor &amp;in alimente $i tratament#l&amp;ef"it#l#i &amp;e vitamine lipo$ol#bile.,O$teo&amp;i$trofa (o$teoporoza% o$teomala"ia $e</p><p>trateaza prin $#plimentare &amp;e "al"i# $i</p><p>vitamina D.1 </p></li><li><p>7/23/2019 24. Ciroza Biliara Primitiva</p><p> 13/13</p><p>.Tratament#l pro"e$#l#i a#toim#n,A"il #r$o&amp;eo9i"oli" (;DCA 1&gt;,1=m!*!</p><p>"orpzi e$te "el mai ef"ient tratament% maiale$ +n $ta&amp;iile I $i II. ;DCA $ea&amp;mini$treaza pe rata +ntre!ii vieti.A"il #r$o&amp;eo9i"oli" e$te me&amp;i"ament#l</p><p>&amp;e ele"tie +n terapia CBP. In #ltima vremepro!no$ti"#l CBP $,a ameliorat o&amp;ata "##tilizarea pe termen l#n! a ;DCA.</p><p>3.Tratament#l "irozei /$te i&amp;enti" "# "el &amp;e$"ri$ anterior. Tran$plant#l 'epati" e$te o alternativa</p><p>terape#ti"a la CBP "la$a C'il&amp;,P#!' B $i C.13</p></li></ul>