curs 8.2 - tumorile hepatice

of 38 /38
Clinica de Chirurgie Coltea

Author: alexandra

Post on 10-Jun-2015

1.823 views

Category:

Documents


9 download

Embed Size (px)

TRANSCRIPT

Clinica de Chirurgie Coltea

9% din populaie

incidena diagnostic a crescut odat cu dezvoltarea imagisticii medicale

Dup originea histologic Hepatocitar: adenomul hepatic; hiperplazia nodular focal;

hiperplazia nodular regenerativ

Colangio-epitelial: chistul seros hepatic; fibroza hepatic congenital(boala

polichistic); adenoame i papiloame biliare

Mezenchimal: hemangiom; hamartom; lipom; fibrom; schwanom;

limfangiom

esut heterotopic: incluziuni pancreatice sau de gland suprarenal

Este o malformaie vascular congenital caracterizat prin dezvoltarea ectazic focal monstruoas a vaselor Este cea mai frecvent tumor hepatic, ntlnindu-se la autopsie n pn la 20% din subieci Nu sufer degenerri maligne n evoluia natural Pot fi unice sau multiple (40% din cazuri) i au dimensiuni variabile Orice hemangiom mai mare de 5 cm n diametru este numit gigant

Macroscopictumor bine circumscris, rou-purpurie, nconjurat de o capsul fibroas fin pot apare n interior leziuni de tromboz i uneori calcificri cicatriciale.

Microscopic se descriu dou varieti:capilar cavernoas (cu spaii vasculare largi, separate de septuri fibroase).

Frecvent asimptomatice; Descoperite incidental la diverse explorri imagistice sau la intervenii chirurgicale abdominale; Hemangioamele de mari dimensiuni pot da manifestri clinice legate de compresia pe organele nvecinate

Tablou clinic nespecific:

grea, varsturi alimentare, saietate precoce

Durerea de hipocondru drept determinat de:tromboza intratumoral; distensia capsulei Glisson (n hemangioamele superficiale).

Abdomenul acut chirurgical:foarte rar hemangioamele gigante se pot rupe spontan; asociat cu elemente de decompensare hemo-dinamic.

Biologicanemie moderat i trombocitopenie (n tromboza hemangiomului) biochimia hepatic este normal.

Imagistica orienteaz diagnosticulEcografia abdominal - sensibilitate 100% n diagnosticul tumorilor > 2 cm, avnd unele limite n diferenierea de tumorile maligne (specificitate redus). Scintigrafia cu hematii marcate este o investigaie mai puin folosit dei are sensibilitate diagnostic de 86% i specificitate de 100%.

Tomografia computerizat (TC) i Rezonana magnetic nuclear (RMN) sunt investigaii care ofer, att n faza de explorare nativ ct i dup injectarea i.v. a substanei de contrast, informaii specifice, orientnd diagnosticul n 75-100% din cazuriSe ncarc progresiv cu contrast

Atitudine uzual supraveghere clinic i imagistic Indicaiile relative ale tratamentului chirurgical:Pacieni cu manifestri clinice evidente la care s-au exclus alte cauze Imposibilitatea confirmrii benignitii tumorii Hemangioamele gigante superficiale identificate la femei care vor s rmn gravide (potenial de rupere)

Indicaiile chirurgicale absolute:Ruptura urmat de hemoragie intraperitoneal (mortalitate 60%) Creterea rapid n dimensiuni Hemangiom hepatic prezent n cadrul sindromului Kasabach-Merritt (hemangioame de trunchi i membre asociate cu trombopenie sever)

Tratamentul chirurgical presupune enuclearea tumorii din parenchimul hepatic

Ocup locul al II-lea ca frecven printre tumorile hepatice benigne, dup hemangiom Se ntlnete mai frecvent la femei n decadele 4-5 de via i este, de cele mai multe ori o leziune solitar Nu are potenial evolutiv ctre malignizare.

DNF de tip solid

macroscopic - leziuni mici, ferme, cu desen vascular accentuat pe suprafa microscopic tumora este format din hepatocite hiperplazice separate de septuri cicatriciale fibroase care converg ntr-o cicatrice central specific cnd tumora este de mari dimensiuni trebuie fcut diagnostic diferenial cu carcinomul hepato-celular.

DNF de tip telangiectazic

Microscopic - spaii vasculare dilatate situate n centrul nodulului, la nivelul cicatricii specifice.

De obicei tumorile sunt asimptomatice, simptomele aprute la tumorile de mari dimensiuni fiind determinate de distensia capsulei glisson sau de compresia organelor nvecinate. Odat cu creterea n dimensiuni pot apare complicaii evolutive precum:

ruperea spontan a tumorii asociat cu hemoragie, hipertensiunea portal, necroza central intratumoral.

Diagnosticul pozitiv se pune pe baza informaiilor oferite de investigaiile imagistice. Ecografia i tomografia computerizat evideniaz cicatricea fibroas central din care pornesc, ctre suprafaa formaiunii, septuri fibroase.

Angiografia poate arta hipervascularizaia nodulului tumoral care prezint cental un ax arterial din care pleac vase radiar. Diagnosticul diferenial al DNF se poate face doar prin puncie-biopsie.

DNF- CICATRICE CENTRALA CU INCARCARE PROGRESIV CU CONTRAST

De cele mai multe ori DNF este doar supravegheat clinic. Tratamentul chirurgical (rezecia tumorii) este indicat cnd:

Exist incertitudine diagnostic (suspiciune de carcinom primitiv hepatic) Apar complicaii evolutive (rupere, necroz) Crete mult n dimensiuni i determin compresii simptomatice pe organele adiacente.

Este recomandat ca, odat excizat, tumora s fie supus unui examen histopatologic extemporaneu pentru stabilirea conduitei terapeutice ulterioare.

Este o proliferare benign a hepatocitelor aprut la femei tinere (20-40 ani), sub tratament cu contraceptive orale Are o inciden de 3-4 cazuri la 100.000 de femei pe tratament contraceptiv i de 1 caz la 1.000.000 n restul populaiei.

Macroscopic

tumoare de obicei solitar, uneori pediculat, cu suprafa regulat, roietic, ce poate ajunge pn la 30 cm diametru nu prezint capsul proprie, delimitarea de parenchimul hepatic fcndu-se printr-o lam fibroas rezultat din compresia esutului hepatic adiacent.

Microscopic

format din hepatocite cu coninut crescut de glicogen i grsime, dispuse n cordoane (arhitectonica celular hepatic este complet disprut).

Pacienii acuz frecvent dureri epigastrice (datorate hemoragiilor intratumorale) i prezint asociat manifestri determinate de compresia tumorii asupra organelor nvecinate. n evoluia sa adenomul hepatic poate prezenta dou complicaii majore:

Ruptura adenomului n cavitatea peritoneal determin tablou clinic de abdomen acut chirurgical asociat cu tabloul clinic al ocului hemoragic, complicaie ce poate aprea n 30-50% din cazuri Malignizarea adenomului hepatic presupune transformarea acestuia n carcinom hepatocelular, riscul fiind de aproximativ 6%

Singura soluie pentru a face un diagnostic precis preoperator este puncia-biopsie ghidat imagistic. Probe biologiceBiochimia hepatica: creterea enzimelor de citoliz; creterea probelor de colestaz (fosfataz alcalin, bilirubin); atunci cnd apare degenerarea malign se nregistreaz valori crescute ale -feto-proteinei serice.

Investigaiile imagistice (ecografia abdominal, TC i RMN)

Sunt nespecifice Se identific tumora ca o structur hipodens, bine delimitat de parenchimul hepatic din jur, uneori neomogen n interior datorit necrozelor i hemoragiilor intratumorale Nu se poate preciza caracterul benign sau malign al leziunii. Mai precis tomografia computerizat spiral multifaz.

Datorit incertitudinilor diagnostice i riscului mare de apariie a complicaiilor grave (hemoragie masiv, malignizare) este indicat extirparea formaiunii tumorale. Se practic rezeciile hepatice dup criterii anatomice (segmentectomii) sau, atunci cnd tumora este pediculat, excizia tumorii. Postoperator se contraindic reluarea tratamentului contraceptiv. Restul tumorilor benigne au o inciden extrem de rar, sunt descoperite accidental, nu prezint risc clinic deosebit, iar tratamentul chirurgical (rezecia tumorii) este recomandat doar n scop diagnostic sau cnd apar complicaii evolutive.

Carcinomul primitiv hepatocelular (CHC)

CPH este unul dintre cele mai frecvente carcinoame anual la nivel mondial - 1.000.000 cazuri noi. Incidena maxim este raportat n rile din sud-estul Asiei i din Africa tropical, unde reprezint cea mai frecvent tumoare malign ntlnit la brbai. Frecvena de apariie crete odat cu vrsta, fiind de 48 ori mai des ntlnit la sexul masculin comparativ cu cel feminin.

Factorul determinant - HVB i, n msur mai mic, C.

Risc de 200 X mai mare de a dezvolta CHC comparativ cu subiecii sntoi APP de HVB sau C nu reprezint factor de risc Persistena infeciei virale timp ndelungat duce la apariia carcinomului.

Factorii favorizani

efect hepatotoxic - ciroza hepatic efectul citotoxic se exercit la nivelul sistemului citocromului P450 care este rspunztor de activarea i dezactivarea unor substane carcinogene printre care , mai important este aflatoxina.

Abuzul cronic de alcool Tabagismul cronic (n aciune sinergic cu alcoolul) Consumul accidental de fungi Aspergilus flavus i A. parasiticum, parazii din zonele umede tropicale i subtropicale ai unor alimente precum graminee sau fructe uscate (alune); fungii produc aflatoxin-hepatotoxic sever Ciroza hepatic macronodular Substane chimice cu efect toxic: nitrii, hidrocarburi, solveni, pesticide, metale grele Incidena CHC este mai crescut la pacienii cu anumite sindroame congenitale precum:

Hemocromatoza genetic (boala Wilson), porfiria hepatic, polipoza familial difuz, ciroza familial colestatic, atrezia biliar, sindromul Budd-Chiari

Macroscopic, n funcie de modul de dezvoltare:Expansive au limit clar de demarcaie fa de esutul hepatic, se dezvolt prin cretere centrifug; Diseminante limita tumorii n raport cu parenchimul hepatic prezint noduli tumorali de dimensiuni variate care se infiltreaz i cresc la rndul lor n parenchimul din jur; Multifocale au origine multicentric sau se dezvolt multicentric dup invazia prealabil a vaselor porte; Infiltrative fr margini clare ntre tumoare i esutul hepatic din jur.

Microscopic se descriu trei tipuri distincte de CHC:Forma fibrolamelar apare la pacieni tineri, cu ficat sntos, are evoluie lent i prognostic bun; Forma combinat carcinom hepatocelularcolangiocarcinom afectare difuz a ficatului, prognostic prost; Forma cu celule clare aspect vacuolar al citoplasmei, pronostic bun;

Frecvent asimptomatic; n stadii avansate apare:durere n hipocondrul drept; iradiere scapular drept icter hepatocelular progresiv decompensarea unui sindrom ascitic preexistent febr de cauz neprecizat anorexie, grea, scdere ponderal

Patognomonicdurere n hipocondrul drept, scdere ponderal tumor hepatic palpabil

HDS prin varice esofagiene 10% Hepatomegalie dur, neregulat. Ruptura tumoriiabdomenul acut chirurgical determinat de hemoperitoneu - sub 5% din pacieni; diagnosticul se pune prin paracentez care extrage snge din cavitatea peritoneal.

Clinic

sub 2 cm, asimptomatic dg. accidental n urma unor investigaii sau proceduri efectuate pentru alte afeciuni.

Explorrile de laborator:modificarea probelor de biochimie hepatic (AST, ALT, GGT, electroforeza, fosfataza alcalin, activitatea protrombinic) creterea AFP marker tumoral specific CHC - asocierea, la un pacient cu hepatit tip B sau C, de valori crescute a AFP cu prezena unei tumori hepatice oblig medicul la celiotomie exploratorie. serologie pozitiv pentru viruii hepatitici B i C

Imagistica (ecografia, TC, RMN, angiografia selectiv)

existena unei tumori solide la nivelul parenchimului hepatic, fr a putea preciza caracterele clare de malignitate;

HIPERVASCULARIZAT ARTERAI, WASH-OUT IN FAZA PORTO-VENOASA

permite depistarea determinrilor secundare peritoneale i aprecierea caracterului paraneoplazic al ascitei. diagnosticul determinrilor tumorale secundare, la distan de ficat, se face imagistic innd cont c organele int sunt plmnii, sistemul osos i creierul (rgr. Toracic, TC cerebral, scintigrafie osoas)

metastaze

Puncia-biopsie hepatic percutansub control ecografic diagnostic de certitudine n pn la 85% din cazuri. riscurilor majore de sngerare necontrolat de la nivelul tumorii i de nsmnare a cavitii peritoneale cu celule maligne la retragerea acului utilizare redus

CHC - tratament complex, multimodal, funcie de stadiul evolutiv Rezecia hepatic - scop curativ, boal limitat la ficat:

hepatectomia parial, reglat pe criterii anatomice hepatectomia total urmat de transplant hepatic ortotopic

Tratament local - stadiu avansat /starea biologic a pacientului nu permite o intervenie chirurgical major:

chirurgia citoreducional: rezecii pariale, criochirurgie, radiofrecven (posibil percutan) injectarea percutan intratumoral de substane necrozante: alcool absolut, acid acetic, izotopi radioactivi, citostatice cu efect local

Cateterismul selectiv al arterei hepatice tratament local adjuvant

chimioterapie transarterial embolizare mecanic transarterial chemo-embolizare radio-embolizare cu microsfere de iridiu90 sau iod131

Adjuvant chirurgiei sau n tumorile nerezecabile chimioterapie cisplatin, doxorubicin, 5-fluorouracil imunoterapie - interferon hormonoterapie anti-estrogeni (Tamoxifen), antiandrogeni (Ketoconazol)

Evaluarea preterapeutic a rezervei funcionale hepatice evitarea apariiei insuficienei hepatice la pacienii cu funcie hepatic alterat, iar extirparea/distrugerea tumorii duce invariabil i la pierderea de parenchim hepatic funcional. n acest scop se folosesc:

evaluarea clinico-biologic: status nutriional, ascit, encefalopatie portal i a valorilor serice a bilirubinei, ALT i albumine s-a stabilit clasificarea Pugh-Child care ofer indexuri prognostice teste dinamice ale funciei hepatice cu bromsulftalein sau indocianin verde se evalueaz n ct timp metabolizeaz ficatul aceste substane volumetria hepatic prin TC se evalueaz ct din ficat poate fi extirpat