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NET Polmonari: dal sospetto alla diagnosi
Real Practice
Dr. Giuseppe Badalamenti Centro di Riferimento Reginale per i Tumori Rari
ed Eredo-Familiari dell’adulto Università degli Studi di Palermo
Incidence of NETs increasing
Lung NET
Lung NET
Lung NET: Clinical presentation
• Carcinoid Tumor
– in younger patients (mean age, 45–50 years), with no predilection for sex or smoking history
• High-grade neuroendocrine carcinomas – in older patients (mean age, 65 years), who are
more frequently male and almost invariably heavy smokers
Imaging Findings in Lung NET
• Carcinoid Tumor – Central
– Extrathoracic metastases 15%
– FDG PET Low
• High-grade neuroendocrine carcinomas – LCNEC peripheral, SCLC central
– Extrathoracic metastases 35-70%
– FDG PET High
Carcinoid Symptoms
Lung carcinoids are only rarely associated with hypersecretion: for example, carcinoid syndrome
occurs in less than 2% of patients with lung carcinoids, as compared to 10% of patients with
gastrointestinal carcinoids.
Lung NET: Clinical presentation
Typical Carcinoid
Typical Carcinoid
Typical Carcinoid PET+
Atypical carcinoid
LCNEC
SCLC
Caso Clinico 1: Carcinoide Sintomatico
Carcinoid, “Real Practice”
Anamnesi • Donna, anni 38, non fumatrice, niente da
segnalare.
• Maggio 2008: comparsa di febbricola, tosse produttiva con un episodio di emoftoe, curata come bronchite con antibiotico terapia x 15 gg senza successo
Anamnesi
• Rx Torace: Opacità a carico del polmone sinistro, utile TC
• Giugno 2008: TC senza mdc ! in sede ilare sinistra tessuto solido neoformato che determina stenosi del bronco lobare superiore ed atelectasia del parenchima polmonare corrispondente
TC Giugno 2008
Broncoscopia Giugno 2008
Eteroplasia a superficie liscia e congesta ipervascolarizzata e sanguinate alle biopsie, impiantata sullo sperone interlobare e occludente il lobare superiore, non canalizzabile
Broncoscopia Giugno 2008
• Biopsia ! Carcinoide bronchiale di tipo centrale (NSE +, Sinaptofisina + e CrA +)
Octreoscan negativo
Disostruzione bronchiale
• 21/06/08: nuova broncosopia con canalizzazione del ramo B3con la pinza ! carcinoide bronchiale con beneficio clinico
TC LUGLIO 08 (post-canalizzazione)
Pre-trattamento
Parere chirurgico
• Si decide per follow up con bronscopia per circa 2 mesi (totale broncoscopie effettuate 3 in 2 mesi, con la terza positiva per ripresa di malattia) ! chirurgia
Chirurgia Ottobre 2008
Lobectomia sup sx ! carcinoide bronchiale tipico infiltrante 2/3 dello spessore parietale, mitosi 1/10 HPF, ki-67: 5%
8/8 linfonodi asportati sede di linfoadenite reattiva
Caso Clinico 2: Carcinoide Asintomatico
Anamnesi
• Donna, 58 anni non fumatrice
• Ipertensione arteriosa
• Dilatazione aneurismatica aorta ascendente • Ernia jatale con esofagite da reflusso
• Asma bronchiale
• Fibromi uterini
Anamnesi
• La paziente in ottime condizioni cliniche generali viene sottoposta a TC torace di follow up per valutare l’aneurisma dell’aorta ascendente……..
TC Maggio 2011
TC Maggio 2011
Giugno 2011
• La paziente in ottime condizioni cliniche generali viene sottoposta a TC torace per valutare l’aneurisma dell’aorta ascendente ! riscontro occasionale di multipli noduli polmonari bilaterali, il maggiore dei quali del D MAX di 2.5 cm
TC Maggio 2011
Broncoscopia (Giugno 2011)
Biopsie bronchiali del segmento mediale del lobo medio ! Mucosa bronchiale indenne da infiltrazione neoplastica
Broncoaspirato ! Negativa la ricerca di CTM
Chirurgia Luglio 2011
Resezione atipica del lobo inferiore del polmone di sx ! Parenchima polmonare indenne da neoplasia, sede di fibrosi e iperplasia alveolare, senza franca atipia citologica
Resezione atipica della lingula (due noduli giallo-rosei di cm 0.9 e 0.4 di diametro ! Carcinoide tipico (entrambi i noduli). La neoplasia è caratterizzata da 1 mitosi/10HPF. Ki67: 4% ed assenza di aree di necrosi. Cromogranina A+, sinaptofisina+, TTF1 +/-, CKAE1/AE3+/-
Dettaglio istologico
Cromogranina A
Ematossilina-‐eosina
Ki 67
Octreoscan Agosto 2011
• Negativo
Grande eterogeneità clinica
Caso clinico 1
• Carcinoide Tipico • Sintomatico
• Centrale
• Localizzato
Caso clinico 2
• Carcinoide Tipico • Asintomatico
• Periferico
• Metastatico
