SDR. NEFROTICDR.IABLONSKI MARIANASCOALA SANITARA POSTLICEALA ,,GR.GHICA VODA

SDR.NEFROTICDefinitie = Sdr. clinic si biochimic de etiologie diversa , caracterizat prin:-permeabilitate glomerulara crescutaproteinurie masiva selectiva( 2,5 g/l sau 0,1 g/kg/zi)edeme generalizate , masive hipoproteinemie cu disproteinemie( hipoalbuminemie cu hiperalfa2 si betaglobulinemie).-facultativ poate apare: hiperlipemie cu hipercolesterolemie. Etiologie1. SN congenitale si ereditare-SN congenital -SN familial-SN infantil -SN din nefropatiile ereditare2. SN primitive sau idiopatic in cursul nefropatiilor glomerulare primitive3.SN secundare apar secundar unor boli

SDR. NEFROTIC Clasificare clinico-evolutiva

SDR. NEFROTICTablou clinicFrecventa maxima este intre 11/2 ani- 4 ani. Este mai frecvent la sexul masculin. Circumstante de aparitie:-dupa un episod infectios-in cursul unei nefropatii cunoscute - dupa o intoxicatie-fara antecedente patologiceDebut:-insidios, cu durata 2-4 saptamani -paloare, inapetenta, iritabilitate, astenie, agitatie -subfebrilitate sau febra , dureri abdominale difuze, cefalee -edeme instalate treptat , progresiv( mai rar brusc

SDR.NEFROTICPerioada de stare -semnul cardinal -proteinuria -edeme- expresia clinica a proteinuriei Perioada de stare se caracterizeaza prin existenta urmatoarelor sindroame: 1. Sdr. hidropigen-edeme( fata, maleolare, pretibiale)-revarsate lichidiene in seroase( pericardita, ascita, pleurezie, hidrocelforma generalizata de anasarca-tegumente alb-seroase -infectii cutanate la nivelul pleoapelor sau regiunii genitale-inapetenta/diaree cronica ( edem al vilozitatilor intestinale ). 2. Sdr. urinar-oligurie -1-2 mictiuni/zi, sub 200 ml/zi urina in faza de retentie hidro-salina. -proteinurie importanta cantitativa.5-15g/l, de tip selectiv:alfa 1 si gamaglobuline si alfa2 si betaglobuline.-densitate urinara normala-sedimentul urinar: hematurie macroscopica , cilindri granulosi si hialini

SDR. NEFROTICPerioada de stare 3. Sdr. umoral-hipoproteinemie-semn cardinal, obligatoriu-disproteinemie: hipoalbuminemie, hipogamaglobulinemie, hiperalfa2 si betaglobulinemie. -inversarea raportului albumine/globuline-hiperlipemie, sinteza hepatica crescuta 4. Functiile renale -normale sau usor diminuate in faza oligurica-VSH accelerat-ASLO si C seric normal

SDR. NEFROTIC Forme clinice1.SN al nou-nascutului si sugarului-SN congenital-debut in primele saptamani , deces pana la varsta de 1 an-SN familial la mai multi membri din familie -SN infantil-debut in primul an de viata -SN din nefropatii ereditare2. SN,, pur,, ( nefroza lipoida)3. SN ,, impur,,4. SN cu insuficienta tubulara

SDR. NEFROTIC Diagnostic diferentialDiagnosticul diferential al edemelor-edeme cardiace: cianotice, declive, reci-edeme hepatice:se insotesc de hepatomegalie, icter, stelute vasculare , semne paraclinice de suferinta hepatica-edeme alergice:- existenta contactului cu alergenul, semne clinice de alergie-edeme hipoproteinemice: ex. urina normal, lipide normale sau scazute ,malnutritie, -mixedem: aspectul caracteristic al faciesului, tegumente uscate, macroglosie, TSH crescut, T4si T3 scazute.-alte edeme renale: GNA, PIELONEFRITA AC.( ex. de urina, probe de explorare renala)

SDR. NEFROTICTratament 1. Tratament igieno-dietetic-repaus la pat in perioada edemelor-regim desodat-regim hiperproteic ( 2-3 g/kgc/24 ore-restrictie moderata -glucide: 4-8 mg/kgc/zi -sunt contraindicate seroterapia, vaccinoterapia timp de 2,5 ani de la remisiune . -evitarea expunerii la frig, intemperii

SDR. NEFROTIC2. Tratament patogenic I.Corticoterapia -se foloseste Prednisona) Schema de scurta durata 1. Terapia de atac al primului puseu: Prednison 2mg/kgc/zi , maxim 80mg/zi , in 4 prize egale, 4 saptamani. 2. Terapia de consolidare Prednison 2mg/kgc/zi , max. 80mg/zi , doza unica dimineata , in regim alternativ inca 4 saptamani , apoi se intrerupe brusc. 3. Terapia recaderilor reluarea corticoterapiei in ritmul si dozele utilizate in terapia de atac.b) Schema de lunga durata1. Terapia de atac: Prednison 2mg/kgc/zi , 8 saptamani( pana la disparitia proteinuriei 14 zile consecutiv).2. Terapia de consolidare: priza unica si regim alternativ 2 luni cu reducerea progresiva a dozelor la 3-4 saptamani, durata 6-12 luni.3. Terapia recaderilor: reluarea dozelor din terapia de atac pana la disparitia proteinuriei 3 zile consecutiv , apoi se reia tratamentul de consolidare. II. Tratament alternativ: in SN corticosensibile cu recaderi frecvente Se face cu Ciclofosmadida alternand cu Cortizon , sau Ciclosporina, Levamisol, Metilprednisolon.

SDR. NEFROTIC 3. Tratament simptomatic-tratament diuretic -in caz de edeme masive-serumalbumina in caz de hipovolemie simptomatica-punctie evacuatorie -tratamentul HTA, IC ( sub supraveghere EKG). 4. Tratament adjuvant-restrictie de lichide , Na, suplimentare cu K , Ca lactic, pansamante gastrice -regim hiperproteic , normocaloric , moderat hipoglucidic si hipolipidic.

SDR. NEFROTIC Evolutie -vindecare-remisie incompleta-cronicizare fara remisiune spre insuficienta renala.Prognostic Prognostic favorabil: -varsta mica dar nu < 1an-absenta (sau prezenta tranzitorie )a hematuriei macroscopice, HTA, retentiei azotate la debut-proteinurie selectiva=sdr.clinico-biologic nespecific -complement seric normal in pusee.-glomeruli optic normali la punctie biopsie renala-raspuns bun la corticoterapie-absenta complicatiilor majore