SEMIOLOGIA FICATULUI SI CAILOR BILIARE Ficatul este cea mai mare glanda din organism (1000 1500g) si are numeroase functii, fiind implicat in: Metabolismul glucidic Metabolismul proteic Metabolismul lipidic Metabolismul apei Functia biliara Metabolismul glucidic glicogenogeneza: de la zaharurile simple absorbite (glucoza, fructoza, galactoza, manoza, xiloza, arabinoza) se sintetizeaza glicogen; neoglicogneza permite sinteza glicogenului pornind de la grasimi sau aminoacizi (explica hiperglicemia persoanelor ce nu consuma glucide). glicogenoliza determina transformarea glicogenului in glucoza prin hidroliza - glicoreglarea este controlata de sistemul nervos vegetativ bulbar si de echilibrul dintre hormonii hipo si hiperglicemianti. - insulina favorizeaza glicogenogeneza la nivel hepatic si se opune procesului de glicogenoliza, fiind singurul hormon hipoglicemiant. - Hormoni hiperglicemianti: hormonii hipofizei anterioare antagonizeaza efectele insulinei; catecolaminele; cortizonul creste glicemia prin stimularea neoglicogenezei Metabolismul proteic Ficatul intervine n: Anabolismul proteic sintetizeaz cea mai mare parte a proteinelor plasmatice (albumin, fibrinogen, protrombin, o parte din globulin) pentru sinteza albuminei se pleac de la diferii aminoacizi luai din alimente sinteza protrombinei se face numai n prezena vitaminei K ce provine din alimentaie i din sinteza realizat de flora microbian intestinal; aminoacizii necesari pentru sinteza globulinelor se obin prin transaminarea aminoacizilor exogeni; Catabolismul proteic i ureogenez (NH3 provine din dezaminarea aminoacizilor la nivel hepatocitar la care se adaug amoniacul sangvin adus la ficat de vena port de origine intestinal i din circulaia general); Stocare de scurt durat a proteinelor Metabolismul lipidic Ficatul primete i metabolizeaz: lipide intestinale absorbite ca trigliceride i acizi grai prin vena port lipide din circulaia general la polul sangvin acizii grasi sunt oxidati la dioxid de carbon i ap colsterolul este metabolizat sub influena enzimelor: colsterolesteraza, colinesteraza, lipaza. Metabolismul apei Ficatul intervin n determinismul presiunii oncotice prin sinteza albuminei i unii hormoni cu rol n metabolismul apei (ADH, aldosteron, cortisol) sunt inactivai la nivel hepatic. Funcia biliar a. Compoziia lichidului biliar ap compui anorganici: ioni de clor, sodiu, potasiu, anion bicarbonic, n concentraie asemntoare cu cea plasmatic compui organici: sruri biliare, fosfolipide, colsterol, bilirubin conjugat, mici cantiti de proteine, enzime (fosfataza alcalin, gamma glutamil transpeptidaza, leucin amino peptidaza, 5-nucleotidaza). Cantitatea normal de bil: 750 1000 ml/24 ore. Bila rezult prin secreia activ a acizilor biliari n canaliculele biliare. n vzicula biliar are loc absorbia a 90% din ap. n canalele hepatice i coledoc are loc secreia de bicarbonat controlat de secretin. b. Metabolismul acizilor biliari Acizii biliari primari, caracteristici omului, se formeaz plecnd de la colesterol, dup dou transformri principale n hepatocit: hidroxilarea nucleului ciclopentanofenantrenic la nivelul reticulului endoplasmic ruperea catenei laterale n mitocondrii Rezult acizii colic i chenodeoxicolic. Acizii biliari primari sunt conjugai n RE hepatocitar cu aminoacizii glicocol i taurin, rezultnd acizii glicocolic i taurocolic care sunt excretai n bil pe cale diferit de cea a bilirubinei i coloranilor. 90% din acizii biliari primari, excretai n bil, sunt reabsorbii prin difuziune pasiv, de-a lungul ntregului intestin subire, mai ales la nivelul ileonului terminal. 10% din cantitatea total de acizi excretai nu se reabsorb i ajung n colon, unde sunt deconjugai i dehidroxilai sub aciunea enzimelor florei colonice, rezultnd acizii biliari secundari: acidul dezoxicolic din acidul colic i acidul litocolic din acidul chenodezoxicolic. Acizii biliari reabsorbii sunt conjugai n hpatocit i reexcretai prin bil, ce conine un amestec de acizi biliari primari i secundari. Eliminarea prin fecale nu depete n mod normal 2%. Ficatul sintetizeaz aproximativ 600 mg acizi biliari n 24 ore. c. Rolurile acizilor biliari n bil menin n soluie colesterolul insolubil n ap i l mpiedic s se cristalizeze n intestinul subire excercit rol de detergeni, favoriznd emulsionarea lipidelor, dar rolul lor fundamental este n absorbia lipidelor i a vitaminelor liposolubile. d. Metabolismul bilirubinei Hemoglobina este format din hem i globin. Administrarea de precursori marcai ai hemului (glicin marcat radioactiv) a permis precizarea faptului c pigmenii biliari prezint dou vrfuri de activitate. bilirubina precoce (10-20%) rezult din catabolismul hemului proteinelor nonhemoglobinice (mioglobina, catalaza, citocromii hepatici) i a hemului din mduva hematopoietic, sursa major fiind eritropoieza ineficient. bilirubina tardiv provine din catabolismul hemului eritrocitelor mbtrnite, captate i distruse n celulele reticulohistiocitare. - Bilirubina sintetizat n celulele sistemului reticulohistiocitar este descrcat n plasm i aproape instantaneu complexat cu albuminele. La nivelul ficatului este recaptat n sngele sinusoidal de ctre hepatocite i este conjugat n RE neted. - Bilirubina conjugat este eliminat activ n lumenul canaliculilor biliari, la fel ca i coloranii BSP, roz bengal, verde de indocianin (nu ns pe aceeai cale cu a acizilor biliari). n intestin, dup deconjugare de ctre glucuronidaz, este redus sub aciunea enzimelor i bacteriilor anaerobe din flora intestinal, rezultnd un grup de 3 compui tetrapirolici incolori denumii urobilinogeni (d-urobilinogen, mezobilinogen, stercobilinogen). Urobilinogenii: - o parte eliminai prin scaun (125 200 mg zilnic) i se dezoxideaz n stercobilin, dnd aspectul de scaune pleiocrome - alt parte sunt reabsorbii i cu sngele port ajung n ficat, care i elimin aproape n totalitate (95-97%) prin bil, realiznd un circuit enterohepatic. La om, principalul pigment biliar este bilirubina, care n condiiile unei hemolize fiziologice, se sintetizeaz n cantiti de 250 300 mg/24 ore. Catabolismul a 1 gram de hemoglobin genereaz 36,2 mg de bilirubin. Eliminara fecal a urobilinogenului este de 125 200 mg/24ore (limita superioar a normalului 280mg/24 ore). Urobilinogenul se elimin n urin n cantiti reduse ( fenomete toxice grave (encefalopatia bilirubinic (la sugar i copilul mic) Bilirubina direct - r. Hajmans van der Bergh direct - hidrosolubil - nu e toxic - trece filtrul renal e. Metabolismul coloranilor Brom-sulfon-ftaleina (BSP), colorant sintetic, dup injectare intravenoas este vehiculat de albuminele plasmatice, captat de hepatocit, conjugat cu aminoacizi sulfurai (mai ales glutation) i este eliminat activ n canaliculele biliare. -BSP constituie o prob important n explorarea funciei hepatice dependent de: existena unui debit sangvin hepatic normal captare normal la polul sangvin normal al hepatocitului excreie normal la nivelul polului biliar. DATE DE ORDIN GENERAL Varsta N.n si sugar - icter al n.n si sugarului: imaturitatea UDP-GT, blocarea prin lapte matern, sdr. Crigler-Najjar tip I, atrezie de cai biliare - glicogenoze Copil si adolescent: sdr. Crigler-Najjar tip II, sdr. Gilbert, sdr. Dubin-Johnson, Rotor, hepatite virale (A, B, C, B+D, E, G), hepatite cronice, ciroza hepatica Adult: hepatite virale, ciroza hepatica, cancer hepatic, hepatopatie etanolica (steatoza, steatohepatita, steatociroza) steatoza hepatica nonalcoolica - amiloidoza, hemocromatoza, b. Wilson deficit in 1- AT (ciroza hepatica + emfizem pulmonar) ciroza biliara primitiva, hepatite cronice autoimune, colangita sclerozanta primitiva b. Caroli, ciroza biliara secundara - sarcoidoza hepatica abces hepatic, colangite, angiocolite, angiocolecistite chistul hidatic hepatic - litiaza biliara Varstnici ciroze hepatice de diferite etiologii cancer hepatic, colangiocarcinom, carcinom vaterian MTS hepatice, interesare in hemopatii maligne Sexul: B - hemocromatoza; F - CBP, HCA, sdr. HELLP (Hemolysis, Elevated Liver anzymes, Low platelet count) Profesia: personal medical, centre de hemodializa: risc de contaminare cu vir. hep. B, B+D, C ind. bauturilor alcoolice: steatoza, steatofibroza alimentatia carentiala in principii alimentare: ciroza copiilor rosii (carenta in proteine) anestezisti (hepatita prin inhalare de halotan) ind chimica: hepatopatii toxice veterinari, ciobaniu, macelari: chist hidatic hepatic alimente poluate cu aflatoxine: risc de neoplazii hepatice Motivele internarii - astenie, inapetenta - G , prurit - icter, hepatalgie de efort si postprandiala - subfebrilitate/febra - ascita, edeme membre inferioare - epistaxis, gingivoragii, hematoame, melena Istoricul bolii - debut: acut/ progresiv/ insidios - manifestari la nivelul altor organe (stomac, intestin, splina) Antecedente patologice - hepatita virala acuta A: nu cronicizeaza; sdr. dispeptic bilioduodenal - hepatita virala acuta B hepatite cronice (Persist, Active), ciroza, carcinom hepatic - hepatita virala acuta B+D HCA - CH - cancer hepatic - hepatita virala acuta C HCP - HCA - CH - cancer hepatic - mononucleoza infectioasa (v. Epstein-Barr) - citomegalovirus, herpes virus, v. Coxsackie B - virusul amaryl - febra galbena - tratamente parenterale - medicatie hepatotoxica: antibiotice, tuberculostatice, AINS, citostatice, imunosupresive, CO, anestezice (halotan) - boli ale VB si cailor biliare - boli ale pancreasului (pancreatite acute si cronice) - boli ale tubului digestiv (UG, UD, cancer gastric, RCUH, b. Crohn, sdr. de malabsorbtie) - parazitoze: lamblia, amoebiaza, chist hidatic - boli metabolice: DZ, HLP, hemocromatoza - boli infectioase acute: dizenterie, leptospiroza, septicemii, lues, tbc - afectiuni cardiace drepte si globale Antecedente eredocolaterale: colemia familiala Gilbert, sdr. Dubin-Johnson, sdr, Rotor, hemocromatoza, glicogenoze, boala polichistica (boli cu caracter familial), chistul hidatic SIMPTOMATOLOGIA FUNCTIONALA sdr. astenonevrotic - astenie fizica, psihica, intelectuala, sexuala - cefalee, insomnie/somnolenta - dispnee, palpitatii, fenomene vasomotorii sdr. algodispeptic - hepatalgie de efort, postprandiala/spontana - dispepsie: apetit capricios, intoleranta alimentara (grasimi, condimente), gust amar, greata, varsaturi alimentare si bilioase sdr. de hiperinflatie gazoasa (dispepsia flatulenta): balonari postprandiale, flatulenta, eructatii tulburari de tranzit: constipatie, diaree sdr. hemoragipar: - mucoase: epistaxis, gingivoragii, petesii - cutanate: purpura, echimoze - hematemeza, melena, rectoragii, metroragii sdr. icteric: scleral/sclerotegumentar sdr. edemato-ascitic: edeme, ascita sdr. endocrin: modificari ale libidoului, potentei ( ), hipomenoree, amenoree (), pilozitatii, ginecomastie, stelute vasculare, eritroza EXAMENUL OBIECTIV I. Examenul general febra/subfebrilitate - inflamatia parenchimului/cailor biliare - necroza hepatica - abces, neoplasm hepatic foetor hepaticus: miros de ficat crud/ridiche atitudine fortata: colica hepatica (cancer cu invazia capsulei, abces hepatic) facies - icter sclerotegumentar - pigmentare brun-cenusie (hemocromatoza) - angiectazii in desen de bancnota - stelute vasculare - buze si mucoase carminate - xantelasme (CBP, colestaza cronica) - inel Kayser-Fleischer (b. Wilson) - rinofima (hepatopatia etanolica) Icterul Inelul pericornean Kayser-Fleischer Rinofima stare de nutritie: normoponderal/obez (steatoza), denutritie casexie (ciroza atrofica) stare psihica: tulburari de memorie, OTS, apraxie ideatorie si constructiva (EH) tegumente, mucoase, fanere: - spider naevi (teritoriul VCS) - palme hepatice - unghii albe, hipocratism - icter sclerotegumentar - mucoase carminate - pilozitate pubiana + - ascita - hernia ombilicala - rarirea pilozitatii faciale si presternale, ginecomastie, atrofie testiculara (B) - atrofia sanilor si + pilozitatii (F) - circulatie venoasa colaterala - leziuni de grataj (colostaza), echimoze, purpura sistem osteoarticular: osteoartropatie (hemocromatoza), osteoporoza + osteomalacie (CBP) sistem ggl. limfatic:adenopatii in HVA si HC(C) ap. respirator: transsudat pleural (ciroza) ap. cardiovascular: regim circulator hiperkinetic ap.digestiv: varice, ascita, meteorism abdominal ap.urogenital: oligurie, opsiurie, IR functionala sistem nervos: flapping tremor, sdr. cerebelos (dizartrie, dismetrie) sistem endocrin: hiper-/hipotiroidie, hipopituitarism, Addison/Cushing II. Examenul local al abdomenului Inspectie: circulatie colaterala venoasa (periombilicala, portocav, cavocav), hernie ombilicala Palpare: palparea ficatului (procedee monomanuale simplu, acrosare, police Glenard, lovire si bimanuale simplu, balotare, Gilbert, Mathieu) dificultate in obezitate, meteorism, ascita Scratch test combina palparea cu ascultatia: se plaseaza stetoscopul in aria matitatrii hepatice si cu varful indexului se traseaza paralele cu presupusa margine a ficatului, pornind din fosa iliaca dreapta; sunetul creste brusc in intensitate cand se ajunge la marginea inf a ficatului - Volum Crescut - HVA, HC, CH hipertrofica - steatoza, amiloidoza, hemocromatoza - B. Wilson, sarcoidoza - abces, maladie polichistica, chist hidatic - hemangioame gigante - staza venoasa: ICC, ICD, sdr.Budd-Chiari - staza biliara - tumori hepatice benigne - tumori hepatice maligne primare/secundare Scazut - atrofie acuta galbena - ciroza hepatica atrofica - Mobilitate: normal este mobil cu miscarile respiratorii; + in perihepatita - Sensibilitate:| in perihepatita, ficat cardiac, colangita, abces hepatic, cancer hepatic cu interesarea capsulei Glisson - Consistenta: moale steatoza, ficat de staza; dura ciroza, amiloidoza, lues, cancer hepatic - Suprafata: neteda normal, steatoza, amiloidoza, ficat de staza; neregulata ciroza, lues, cancer primitiv/secundar - Marginea: neregulata, ascutita ciroza hepatica, lues, amiloidoza; rotunjita steatoza, ficat de staza venoasa, biliara Percutie: limita superioara: sp Vic dr (l. parasternala si medioclav.) sp VIIic (l. axilara medie) sp. X (l. scapulara) sp. XI paravertebral limita inferioara in triunghiul lui Labbe (intre coasta VII stg si coasta IX dr) lobul drept 11cm (l. medio claviculara); lobul stang 6 cm (xifoid marg inf lob stang) matitatea hepatica ascensionata meteorism, ascita, tumori abdominale; coborata emfizem, hepatoptoza; marita hepatomegalie (inflamatii, infectii, parazitoze, tumori, staza venoasa/biliara, tezurismoze); micsorata CH atrofica, atrofie galbena, emfizem , meteorism, sdr. Chilaiditi Afectiuni ce evolueaza cu hepatomegalie: Staza: venoasa suprafata neteda, elastica, margine rotunda, reflux hepatojugular biliara - aceleasi caracteristici s. Courvoisier-Terrier Ciroza hepatica hipertrofica: consistenta ferma, neregulata Hepatite acute (virale, toxice alcoolice si medicamentoase) Steatoza hepatica: suprafata neteda, margine rotunjita, nedureroasa Tezaurismoze (amiloidoza, hemocromatoza, sarcoidoza, deficit o1-AT): consistenta ferma, nedureroasa Tumorala (cancer hepatic, MTS, infiltratie leucemica): neregulata, dura Parazitara (chist hidatic): neregulata Hepatomegalie cu dezvoltare intratoracica Ascultatie: suflu sistolic cancer hepatic; suflu sistolic venos Cruveilhier-Baumgarten; suflu sistolodiastolic fistule av; frecaturi peritoneale perihepatite, CH, cancer hepatic; freamat hepatic chist hidatic; semnul MONASM necroza acuta de sarcina EXPLORAREA FUNCTIONALA HEPATICA SINDROMUL HEPATOPRIV Albumina: - sinteza = 10-12g/zi Electroforeza proteinelor serice - semiviata = 16-24 zile A=3,5-5,5g/dl 50-65% - VN = 3,5-5,5g% (50-65%) o1G=0,2-0,4g/dl 4,2-7,2% - Raportul A/G>1 (1,2-1,8) - in CH, HC o2G=0,5-0,9g/dl 6,8-12% - A1 (1,33); devina ASAT HC activa; ASAT>ALAT HC alcoolica -ALAT, ASAT 100 500xN in hepatitele toxice induse de paracetamol - in HA de origine virala | ALAT || ASAT (15xN) Aldolaza: | in HA, HC si CH; VN: 0- 2,5 U/l poate creste pana la 10 U/l Ornitincarbamil transferaza (OCT): VN: 0,6 moli/ml; 100xN - HA Lactic dehidrogenaza (LDH): VN: < 200U/l - Izoenzima LDH5 > LDH4 in bolile hepatice Glutamat dehidrogenaza (GLDH) VN