tema 06 - afecções renais na infância

7/24/2019 TEMA 06 - Afeces Renais Na Infncia

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TEMA 06 - AFECES RENAIS NA INFNCIA Explicar os mecanismos fisiopatolgicos, Explicar os fatores predisponentes e desencadeantes, Explicar a conduta nos casos de ITU, Sndrome Nefrtica e Nefrtica na infncia.

1) Fisiologia renal geral Anatomia

!s rins s"o rg"os pares, em forma de gr"o de fei#"o, locali$ados logo acima da cintura, entre o perit%nioe a parede posterior do a&dome. Sua colora'"o ( ermel*o+parda. !s rins est"o situados de cada lado dacoluna erte&ral, por diante da regi"o superior da parede posterior do a&dome, estendendo+se entre a 11costela e o processo transerso da - (rte&ra lom&ar. S"o descritos como rg"os retroperiotoneais, porestarem posicionados por trs do perit%nio da caidade a&dominal.

!s rins s"o reco&ertos pelo perit%nio e circundados por uma massa de gordura e de tecido areolar frouxo./ada rim tem cerca de 11,0cm de comprimento, a 2,cm de largura e um pouco mais 3ue 0,cm deespessura. ! es3uerdo ( um pouco mais comprido e mais estreito do 3ue o direito. ! peso do rim do *omemadulto aria entre 10 a 124g5 na mul*er adulta, entre 11 a 1g. ! rim direito normalmente situa+seligeiramente a&aixo do rim es3uerdo deido ao grande taman*o do lo&o direito do fgado.

Na margem medial c%ncaa de cada rim encontra+se uma fenda ertical 6 o 7I8! 9EN:8 6 onde aart(ria renal entra e a eia e a pele renal deixam o seio renal. No *ilo, a eia renal est anterior ; art(riarenal, 3ue est anterior ; pele renal. ! *ilo renal ( a entrada para um espa'o dentro do rim. ! seio renal, 3ue( ocupado pela pele renal, clices, neros, asos sanguneos e linfticos e uma ariel 3uantidade degordura.

Anatomia Interna dos Rins: em um corte frontal atra(s do rim, s"o reeladas duas regiextremidade mais larga) de cada pirmide ol*a o crtex, e seu pice >extremidade mais estreita), c*amadapapila renal, aponta para o *ilo do rim. :s partes do crtex renal 3ue se estendem entre as pirmides renaiss"o c*amadas colunas renais.


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?untos, o crtex e as pirmides renais da medula renal constituem a parte funcional, ou par@n3uima dorim. No par@n3uima est"o as unidades funcionais dos rins 6 cerca de 1 mil*"o de estruturas microscpicasc*amadas NAB9!NS. : urina, formada pelos n(frons, drena para os grandes ductos papilares, 3ue seestendem ao longo das papilas renais das pirmides.

!s ductos drenam para estruturas c*amadas clices renais menor e maior. /ada rim tem =+1= clicesmenores e 0+- clices maiores. ! clice renal menor rece&e urina dos ductos papilares de uma papila renal e atransporta at( um clice renal maior. Co clice renal maior, a urina drena para a grande caidade c*amadapele renal e depois para fora, pelo ureter, at( a &exiga urinria. ! *ilo renal se expande em uma caidade, no

rim, c*amada seio renal.Nfron: ( a unidade funcional dos rins, sendo uma estrutura microscpica responsel pela filtra'"o

sangunea. !s rins possuem cerca de 4, a D, mil*


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: 6 Llom(ruloH 6 TF&ulo contornado proximal/ 6 TF&ulo contornado distalC 6 :parel*o #ustaglomerular1. Gem&rana &asal glomerular0. Bol*a parietal da cpsula de Homan-. Bol*a isceral da cpsula de Homan-a. Medicelos >processos pediculados dos

podcitos)-&. Modcito

. Espa'o de Homan >espa'o urinrio)a. Gesngio 6 c(lula intraglomerular&. Gesngio 6 c(lula extraglomerularD. /(lulas granulares >c(lulas#ustaglomerulares)2. Gcula densa=. Gicitos >mFsculo liso). :rterola aferente

14. /apilares glomerulares11. :rterola (ferente


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Mes&ngio' Matri( mesangial: tem pouca celularidade, mas muita protena. Bun'"o principal darsustenta'"o ao glom(rulo.

Ta)a $e filtra*+o glomer#lar ,TF.:o normal ( de =4+104 mlOmin de filtrado. Esse filtrado deepassar pela membrana glomrulo-capilar >endot(lio P mem&rana &asal P fenda de filtra'"o dos podcitos). Endot(lio formado por c(lulas com poros relatiamente grandes >24+144nm), por onde passam l3uidos,

solutos dissolidos e protenas plasmticas. Mor(m, esses poros n"o s"o suficientemente grandes para apassagem de c(lulas sanguneas.

Gem&rana &asal possui - camadas >lamina rara interna, lmina densa e lamina rara externa). Essascamadas nao permitem a filtra'"o dee protenas plasmticas.

Epit(lio dos podcitos formam a c*amada fenda de filtra'"o >04+-4nm), 3ue possuem dimetro muitope3ueno, sendo considerada importante para a filtra'"o.

Cargas $as /arreiras glomer#lares: outro fator importante nas &arreiras de filtra'"o ( 3ue elaspossuem glicoprotenas de cargas negatias. :ssim, mol(culas de cargas positias s"o atraidas e filtradasmais facilmente, # mol(culas negatias s"o repelidas e filtradas mais lentamente. Mara pe3uenos solutos, acarga da &arreira glomerular n"o ( releante, mas para grandes mol(culas como protenas, a carga afeta afiltra'"o. Em doen'as glomerulares, as cargas negatias da &arreira s"o remoidas, resultando em umafiltra'"o de protenas maior e proteinFria.

For*as $e Starling: s"o pressoes 3ue comandam a dire'"o dos l3uidos atra(s da parede capilar.Existem for'as duas pressdo capilar e do li3uido intersticial), e duas pressdo capilar e do li3uido intersticial). : press"o onctica depende da concentra'"o de protenas, # a*idrosttica depende da M:.

Diferena de presso hidrosttica atravs das paredes glomerulares:esse parmetro, representado porQM, indica a diferen'a entre a press"o *idrosttica no interior do capilar glomerular, M /L, e a3uela no espa'ourinrio, ou espa'o de Homan, MEH, ou, em sua formula'"o matemtica, RM M/L 6 MEH. ! RM ( umdeterminante &sico e o&rigatrio no processo de ultrafiltra'"o glomerular na aus@ncia de uma diferen'a depress"o *idrulica entre o lFmen capilar e o espa'o de Homan >ou se#a, se RM for igual a $ero), nen*umafiltra'"o ( possel.


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Concentrao de protenas:forma a for'a onctica 3ue tende a JpuxarK fluido para o lFmen do capilarglomerular, opondo+se, portanto, ao efeito do RM. No espa'o de Homan, a concentra'"o de protenas (&aixssima em rela'"o ; do plasma, mesmo nas proteinFrias graes, e, portanto, a press"o onctica nessecompartimento >EH) ( praticamente igual a $ero, ou se#a, R >/L6 EH) /L.

: diferen'a entre RM e /L( denominada press"o efetia de ultrafiltra'"o >MEUB). Mara 3ue a filtra'"oocorra, a MEUB dee ser maior 3ue $ero.

!feitos

das

altera"es nas foras de #tarling sobre o flu$o plasmtico renal %&'R() a ta$a de filtrao glomerular %*&+(

e a frao de filtrao %*&+,&'R(Efeito FR TF Fra*+o $e filtra*+o/onstri'"o da arterola aferente Ciminui Ciminui N"o altera/onstri'"o da arterola eferente Ciminui :umenta :umenta V aumentada das protenas plasmticas N"o altera Ciminui Ciminui V diminuda das protenas plasmticas N"o altera :umenta :umenta/onstri'"o do ureter N"o altera Ciminui Ciminui

ael $o t!/#lo "ontor"i$o ro)imal:mesmo com o mecanismo da &arreira de cargas, cerca de 1g deprotenas alcan'a o TM.Gais de 4W desse material ( rea&sorido nesse segmento por meio de um processode endocitose. :s protenas rea&soridas s"o *idrolisadas em lisossomos e seus aminocidos s"o deolidos ;

circula'"o sist@mica atra(s da mem&rana &asolateral, alimentando o reseratrio utili$ado pelo fgado para asntese de noas protenas.

1. Fisioatologia renal: :s doen'as renais podem ser diididas de acordo com o compartimento renal acometido Llomerulares n"o importa a causa, toda e$ 3ue temos acometimento renal, ele decorre de cinco

formas Sndrome nefrtica


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Llomerulonefrite rapidamente progressia Sndrome nefrtica :ltera'por perda da fun'"o renal) + so&recarga de fluidos, anormalidadeseletrolticas, edema e anemia.

Cor ocorre apenas 3uando * comprometimnto de capsula renal e ureter >receptores de dor).

lomer#loatias : principal causa das glomerulopatias ( a deposi'"o de imunocomplexos. Imunocomplexo complexo formado por uma imunoglo&ulina ligada a um antgeno. Ele pode ser

formado na circula'"o sist@mica e ser filtrado nos glom(rulos ou ser formado in situ.

! depsito desse imunocomplexo pode ocorrer no endot(lio capilar, na mem&rana &asal, no mesngio ounos podcitos.

!corre uma doen'a proliferatia a atia'"o imunolgica intensa atrai c(lulas inflamatrias 3ue podemse proliferar no mesngio, no endot(lio ou de maneira mista. Coen'as prolideratias geralmente cursamcom *ematFria.

Mode ocorrer atia'"o de complemento, com consumo dos mesmos pelo imunocomplexo. :ssim, pode+sedefinir se *oue atia'"o da ia clssica >consumo de /- e / no exame) ou da ia alternatia >consumoapenas de /-)./onsumo de complemento. /lssica 8ES>muita inflama'"o), mem&ranoploriferatia tipo 1 :lternatia ps+estrepto, outras ps+infecciosas, mem&ranoproliferatia tipo 0

:s glomerulopatias podem se apresentar das seguintes maneiras MroteinFria assintomtica Sndrome nefrtica 7ematFria microscpica 7ematFria macroscpica Sndrome nefrtica Llomerulonefrite rapidamente progressia >cresc@ncia) Llomerulonefrite cr%nica

rin"iais aresenta*3es $as $oen*as glomer#lares S4n$rome nefr4ti"a NR S4n$rome nefr5ti"a

:c*adosclnicos

7ipertens"oEdemaTBL redu$ida7ematFria com sedimentourinrio atioMroteinFria Y -, gOdia

Sndrome nefrtica ounefrtica+nefrtica, comdeteriora'"o rpida dafun'"o renal7ematFria com sedimentourinrio atio

EdemaMroteinFria Z -, gOdia oupropor'"oal&uminacreatinina Z -7ipoal&uminemia7iperlipidemia8ipidFria


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Coen'asglomerularesprimrias

NIg:[M7SLlomerulonefritenecroti$ante idiopticaLNGM primria[\CCC

Coen'a anti+GHL Coen'a de lesouroOmercFrio)Geta&licaCia&etes melitoInfecciosa7IX

Infec'


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2efini*+o: ( o con#unto de sinais e sintomas 3ue surgem 3uando os glom(rulos renais est"o enolidospor um processo inflamatrio. ! paciente ai apresentar edema, *ipertens"o, *ematFria e graus arieisde insufici@ncia renal >oligFria), al(m de proteinFria lee >Y -, gOdia). Mode+se di$er 3ue a sidromenefrtica significa uma resposta inflamatria aguda por deposi'"o de imunocomplexos na mem&rana&asal dos glom(rulos renais, aumentando a permea&ilidade ascular glomerular. A, por tanto, umadoen'a de carter imunolgico+infamatrio.

7ematFria :cima de *emciasOcampo >44x) ou acima de14444Oml

MroteinFria :cima de 14mgO0* e menos 3ue -,gO0*7ipertens"o arterial Xolume aumentado

^ueda da filtra'"o glomerular !ligFriaEdema Mress"o *idrosttica


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emat!ria o processo inflamatrio glomerular gera rupturas e fendas nos capilares inflamados,permitindo 3ue as *emcias passem pela &arreira 3ue deia det@+los. :o passar por essas fendas, as*emcias se deformam e se fragmentam, gerando a c*amada *ematFria dismrfica. ! exame solicitado (o E:S, ou exame de sedimento urinrio, 3ue ir detectar a *ematFria e leucocitFria, al(m de cilndroscelulares, demonstrando a les"o renal pela inflama'"o.

rotein!ria o normal ( 3ue os alores de protenas na urina n"o ultrapassem 14mgOdia. Na sndromenefrtica, esses alores podem atingir at( -mgOdia. !s alores s n"o s"o mais altos por3ue na sndrome

nefrtica, a &arreira de cargas negatias est preserada, e a passagem de protenas se dee a rupturasmecnicas dos capilares pelo processo inflamatrio.

7lig!ria:no processo inflamatrio, ocorre inas"o do espa'o mesangial por c(lulas inflamatrias, 3ueaca&am redu$indo a filtra'"o glomerular. :ssim, ocorre reten'"o *idrossalina 3ue lea ; *ipertens"o ea$otemia.

AS ocorre principalmete pelo acFmulo de l3uido e sais 3ue n"o s"o filtrados. : crian'a pode se3ueixar de cefaleia, dor na nuca, escotomas, epistaxe.

E$ema:o principal mecanismo ( a redu'"o da filtra'"o glomerular, resultando em 7:S e aumento dapress"o *idrosttica. ! edema ( sF&ito, frio, facial ++Zgenerali$ado, mel*ora ao longo do dia.

Fisioatologia:o mecanismo de inflama'"o glomerular ocorre por depsitos de imunocomplexos, 3uedesencadeiam rias cascatas inflamatrias e, principalmente, atia'"o de complemento, citocinas, egera'"o de 3uimiocinas e sua li&era'"o. Em resposta, as c(lulas inflamatrias circulantes, incluindoneutrfilos, moncitos, e linfcitos infiltram o glom(rulo e a regi"o tu&ulointersticial. :s c(lulasmesangiais respondem ao insulto com prolifera'"o, produ'"o, e deposi'"o de matri$ extracelular, e,eentualmente, esclerose glomerular.


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EAS elementos anormais sedimentados. 7ematFria com dismorfismo eritrocitrio : inflama'"o distorce a microar3uitetura glomerular e aca&a ia&ili$ando a passagem de

*emcias para o interior da capsula de Homan. :o atraessar as &arreiras de filtra'"o, essas*emcias sofrem deforma'*emcias, leuccitos, c(lulas do tF&ulo), elas aca&am aderindo ; superfcie tu&ular co&erta por essaprotena e formam os cilndros, 3ue eentualmente descamam e podem ser isuali$ados no exame deurina.

/omplemento s(rico /- e /74 atia'"o da ia alternatia LNC: / e /13 atia'"o da ia clssica

Resumindo:

antgenos *ipot(ticos, deposi'"o de complexos imunes circulantes, com atia'"o do complementonos glom(rulos_ rea'"o inflamatria tam&(m com media'"o celular _ rupturas ou fendas noscapilares dos glom(rulos inflamados _ altera'dismrfica), piFria >leucocitFria decorrente do processo inflamatrio), proteinFriadiscreta, uremia, reten'"o de sdio > 7:S, edema).


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Etiologias: Sndrome Nefrtica :guda 6 /ausas infecciosas Ms+estreptoccica >LNC:)

N"o estreptoccica Hacterianas Endocardite, a&scesso, doen'a pneumoccica, sepse. Xirais7epatite H, 7epatite /, Gononucleose infecciosa, Sarampo, /axum&a, Xaricela. MarasitriasGalria,Toxoplasmose, Es3uistossomose.

Sndrome Nefrtica :guda 6 /ausas n"o infecciosas Coen'as renais primrias 2oen*a $e 9erger ,IgA., LN mem&ranoproliferatia, LN por

imunocomplexos idioptica, LN anti+GHL. Coen'as multissist@micas ES; !r#ra $e eno"%-S"%


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Glomerulonefrite difusa aguda ps-estreptoccica (GNDA):trata+se da glomerulonefrite aguda maiscomum.

:comete potencialmente crian'as, com pico de incid@ncia na faixa de seis a de$ anos e discretopredomnio no sexo masculino. !corre aproximadamente de$ dias aps um 3uadro de faringite ouduas semanas aps uma piodermite por determinadas cepas do estreptococo+&eta+*emoltico do

grupo : de 8ancefield, em&ora ten*am sido relatados casos de glomerulonefrite aps infec'"oproocada por estreptococo pertencente aos grupos / e L. Mrecisa de pr(disposi'"o para 3ue umafaringoamigdalite ou uma piodermite causem LNC:.

!corre em crian'as 3ue apresentem predisposi'"o para 3ue uma faringite ou pielodermite gere aresposta imune. :s e$es o paciente ou os pais nem perce&em a pielodermite, e a crian'a # c*egacom 3uadro de LNC:, por isso, caso a *istria de faringite e pielodermite se#a negatia, N`!podemos excluir LNC:.

! 3uadro clnico clssico se caracteri$a por *ematFria macroscpica, edema, *ipertens"o e sinais de*iperolemia, mas o espectro de apresenta'"o inclui desde 3uadros clnicos mais frustros at(insufici@ncia renal grae. ! sedimento urinrio mostra leucocitFria est(ril, *ematFria dismorfica ecilindros, al(m de proteinFria inferior a - gOdia e creatinina s(rica geralmente pouco aumentada.

:ps um perodo de lat@ncia entre a faringite inicial >dura'"o m(dia de 14 dias) ou infec'"o cutnea>dura'"o m(dia de 01 dias), os pacientes desenolem um edema marcante 3ue afeta so&retudo aface e a parte superior do corpo, al(m de produ$irem pe3uenos olumes de urina escura ou turacontendo *emcias e cilindros de *emcias e de apresentarem uma *ipertens"o 3ue pode ser seera.

A causada pelo strepto &+*emoltico do grupo :, cepas nefritog@nicas. Existem dois mecanismospara 3ue o strepto cause a inflama'"o 1 /epas especiais, relacionadas ao sorotipo da protena G >G10+pele e G+faringe), possui

partculas 3ue se assemel*am as protenas glomerulares. !corre rea'"o cru$ada do sistemaimune com as &act(rias e os glom(rulos, causando inflama'"o.

0 o sistema imune com&ate e destroi as &act(rias, originando fragmentos >antgenos) 3ue s"odepurados pelos rins. Esses antgenos ficam retidos na estrutura glomerular e causam uma

rea'"o imune. : participa'"o de imunocomplexos e do sistema complemento geram a agress"oglomerular.

!corre redu'"o do complemento da ia alternatia >/- e /74), mas os neis de complemento daia clssica ficam normais >/ e /13).

:S8! geralmente se elea de 0+ semanas aps a infec'"o estreptoccica. Mor(m, se a infec'"otier sido na pele, ou se os anti&iticos tierem sido usados precocemente, a :S8! pode irnegatia.

Ciagnstico fa$er 3uatro perguntas 7oue episdio recente de faringoamigdalite ou piodermite ! perodo de incu&a'"o ( compatel


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: infec'"o foi realmente estreptoccica 7 3ueda de complemento

! tratamento da LNME ( de suporte. ! controle da *ipertens"o ( fundamental5 ( aliado ; dilise sempre 3ue necessrio, para os casos

de insufici@ncia renal aguda oligFrica. : terapia anti&itica n"o tem utilidade na LNME, uma e$ 3ue a infec'"o incitadora costuma

ocorrer com anteced@ncia de rias semanas. : maioria dos pacientes >Z W) recupera a fun'"o renal normal, principalmente a3ueles 3ue

apresentam as formas end@mica e epid@mica de LNME. Em&ora a *ematFria macroscpica e oedema em geral se#am resolidos dentro de 0 semanas, a *ematFria microscpica pode persistirdurante rios anos.

Xinte por cento dos pacientes desenolem uma proteinFria na faixa nefrtica, tipicamentedurante a fase de recupera'"o da doen'a, 3ue ( resolida espontaneamente. /ontudo, aproteinFria na faixa n"o nefrtica pode durar at( 0 anos.

: &iopsia renal apenas em casos duidosos.

Glomerulonefrite ps-infecciosa no estreptoccica:trata+se de glomerulonefrite resultante de eentosimunes desencadeados por &acteremias, como ocorre na endocardite &acteriana e em pacientes com

s*unts infectados ou a&scessos iscerais. ! 3uadro clnico consiste geralmente em *ematFriamicroscpica >ocasionalmente macroscpica), proteinFria >raramente nefrtica) e perda de fun'"o renal,podendo ocorrer glomerulonefrite rapidamente progressia. : *ipertens"o geralmente est ausente. :l(mdo 3uadro de glomerulonefrite, outros sintomas como fe&re, artralgia, anemia e pFrpura podem estarpresentes. Elas ocorrem de maneira mais insidiosa, # 3ue decorrem de um processo infeccioso cr%nico.

Glomerulonefrite rapidamente progressiva:( a glomerulopatia 3ue cursa com perda sF&ita da fun'"orenal associada a *ematFria e proteinFria. Mode ocorrer por complica'"o de 3ual3uer glomerulopatia,mas as principais s"o a glomerulonefrite lFpica, por Ig: ou a LNC:. : eolu'"o para insufici@ncia renalpode ocorrer em semanas ou meses sem o tratamento, e na *istopatologia apresenta crescentes celularesou fi&rosos na maioria dos glom(rulos. !&s crescentes s"o duas ou mais camadas de c(lulas no espa'o

de &onman por atia'"o e atra'"o imunolgica.

Nefropatia por IgA (NIgA) e prpura de Henoc-!c"nlein (#H!):a denomina'"o NIg: deria dadeposi'"o glomerular de Ig:. A comum a NIg: se manifestar como *ematFria macroscpica episdica,fre3uentemente acompan*ada de dor no flanco, durante uma infec'"o no trato respiratrio superior. Estanefrite, referida como sinfaringtica, ocorre em cerca de 4 a 4W dos casos e contrasta com a nefrite deaparecimento tardio, 3ue surge em 0 a - semanas aps o desenolimento de faringite em indiduoscom LNME. Estes pacientes tipicamente apresentam fun'"o renal normal, com *ematFria microscpicapersistente e pouca ou nen*uma proteinFria entre os episdios agudos de *ematFria grosseira. /erca de-4 a 4W dos pacientes apresentam uma proteinFria mais seera, e alguns desenolem sndromenefrtica, al(m da *ematFria. Moucos pacientes com NIg: apresentam insufici@ncia renal aguda

atri&uel ; LNM9 ou necrose tu&ular aguda. : M7S ( uma asculite sist@mica caracteri$ada pela deposi'"o tecidual de imunocomplexoscontendo Ig:, inclusie no mesngio glomerular. Mortanto, esta condi'"o compartil*a muitosaspectos com a NIg:. : M7S manifesta+se clinicamente como uma t(trade clssica de erup'"opurpFrica >tipicamente, so&re os mem&ros inferiores), artralgia >nos #oel*os e torno$elos), dora&dominal e nefrite. Em&ora a M7S se#a mais fre3uente em crian'as com menos de anos de idade,o enolimento renal ( mais comum em crian'as maiores e adultos. :ssim como a NIg:, amanifesta'"o da M7S muitas e$es acompan*a uma infec'"o no trato respiratrio superior.

2iagn5sti"o: ^uadro clnico P exames la&oratiriais Edema e *ipertens"o b d(&ito urinrio _ reten'"o ol@mica


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:$otemia taxa de filtra'"o glomerular Y 4W do normal _ reten'"o de ur(ia e creatinina 7ematFria glomerular dismorfismo eritrcitrio >*emcias deformadas) no sedimento urinrio &em

como presen'a de cilindros *emticos e leucocitrios. MroteinFria altera'


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Sintoma'sinal S4n$rome nefr5ti"a S4n$rome nefr4ti"aInstala'"o Insidiosa :&ruptaEdema PPPP PPMress"o arterial Normal :ltaMroteinFria PPPP P ou PP7ematFria + ou P PPP:l&umina s(rica Haixa Normal

Ta/ela 6> Ase"tos nefr4ti"os e nefr5ti"os em $oen*as glomer#lares2oen*as glomer#lares Ase"tos nefr5ti"os Ase"tos nefr4ti"osLM les"o mnima PPPP +LM mem&ranosa PPPP PLESB PPP PPLN fi&rilar PPP PPLM proliferatia mesangial PP PPLN mem&ranoproliferatia PP PPPLNC: P PPPPLN cresc@ntica P PPPP

S4n$rome nefr5ti"a

2efini*+o associa'"o entre essas anomalias proteinFria maci'a, *ipoal&uminemia, edemagenerali$ado e *ipercolesterolemia. A mais insidiosa 3ue a sndrome nefrtica. : sndrome nefrtica na crian'a >SN) caracteri$a+se por proteinFria maci'a, conceituada na

crian'a por alores 4mgO*Om ou 4 mgOgOdia e *ipoal&uminemia 0,gOd8. Na infncia, =4W dos casos correspondem a SN primria ou idioptica >SNI), correspondendo o

restante a causas secundrias e associa'"o com doen'as sist@micas, meta&licas, infecciosas,iatrog@nicas, entre outras. : maioria dos casos ocorre entre 0 e 2 anos com pico de incid@nciaaos - anos de idade.

!s distFr&ios nefrticos mostram tipicamente depsitos de complexos imunes nas c(lulas epiteliais,ou so& elas, fre3uentemente com altera'


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imunes) ou depsito de complexos pr(+formados, em alguns casos com a atia'"o do complemento,mas sem a atia'"o concomitante de resposta imune celular.

Em&ora a falta de resposta imune celular possa limitar o dano feito, tam&(m torna mais lenta aresolu'"o do distFr&io, leando a proteinFria meses ou anos para a resolu'"o, mesmo 3uando adoen'a suacente ten*a sido posta so& controle.

!corre perda maci'a de protenas na urina, em 3uantidade geralmente superior a -, gOdia. /onse3uentemente, a concentra'"o plasmtica de protenas, particularmente a de al&umina, se redu$

>*ipoal&uminemia), leando ; forma'"o de edema generali$ado deido ; reten'"o primria de sdiopelos rins eOou ; 3ueda da press"o onctica do plasma. Esta, por sua e$, estimula o fgado aaumentar a &iossntese de protenas, o 3ue eidentemente atenua a *ipoproteinemia, mas proocaparalelamente o aumento da sntese de lipoprotenas e a conse3uente elea'"o da taxa plasmtica decolesterol >*ipercolesterolemia).

: 3ueda da press"o onctica do plasma pode ser intensa a ponto de promoer um extraasamento defluido do compartimento intraascular para o interstcio, leando alguns desses pacientes a um3uadro de *ipoolemia.

!s pacientes, portanto, podem apresentar *ipercoagula&ilidade decorrente da perda urinria deantitrom&ina e apresentam risco aumentado de desenolimento de trom&ose enosa e em&oliapulmonar. Estes pacientes tam&(m s"o susceteis a infec'p. ex., dia&etesmelito e amiloidose) ou doen'as renaisprimrias 3ue t@m como alo os podcitos.

: excre'"o de grandes 3uantidades deprotena atra(s da mem&rana &asalglomerular >GHL) seria decorrente deagraos diersos so&re seus componentes,determinando aumento da permea&ilidade ;sprotenas plasmticas. Estudos sugerem 3uea proteinFria poderia ser determinada por Merda de cargas el(tricas negatias da

GHL, as 3uais seriam neutrali$adas poranticorpos especficos ou por altera'


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?#a$ro "l4ni"o


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?C edema >frio, mole, indolor, insidioso, inicialmente ( perior&itrio + matinal e extremidades dosGGII, eoluindo para anasarca ao longo do dia), M: normal ou *ipertens"o >em caso de componentesnefrticos), oligFria, *istria de infec'diminui'"o a&sor'"o diarreia). ^uadro de desnutri'"o secundria ca&elos secos, un*as 3ue&radi'as, rias colora'


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io@olemia por causa da 3ueda de press"o onctica, o li3uido escapa do aso para o espa'ointersticial.

ierlii$emia na tentatia de repor as protenas plasmticas, o fgado aumenta sua produ'"o deprotenas, por(m a produ'"o de lipoprotenas tam&(m aumenta.

Fisioatologia rias doen'as glomerulares, geralmente nefrticas, apresentam+se, &asicamente, comaltera'"o estrutural expressa pela simplifica'"o ou pela retra'"o dos processos podocitrios secundrios aaltera'desnutri'"o)

Macientes com sndrome nefrotica s"o pacientes susceteis a infec'"o, se tier 3ual3uer sinal de infec'"odee+se col*er um *emograma >o paciente com sndrome nefrotica esta perdendo protena e ( necessrioprotena para produ$ir anticorpos).

Tipos Mrimria >idioptica O parece ter influ@ncia imunolgica 6 Ig:, IgL, IgE diminudas) e Secundria. Mrimria 4W dos casos, pico de incid@ncia - anos. CE 8ES`! GNIG: G:IS /!GUG EG

/9I:Nh:S >prognstico &om em resposta ao corticoide). : doen'a de les"o minima ( c*amada assim por3ue as altera'


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Ciagnostico 1. 8ipidograma _ *ipercolesterolemia >mnimo -4, 44 +44) >aumento 8C8OX8C8) 0. E:S +Z proteinuria de no mnimo -P, cilindros *ialinos 6 concentra'"o de c(lulas descamatias

do tF&ulo renal 6 indica fluxo diminudo. -. :l&umina S(rica Y 0,gW ia eletroforese _ especifica mel*or as protenas perdidas. . Bun'"o renal _ ureia e creatinina, . US +Z er rela'"o crtex e medula, er como est o rim, mas n"o da o diagnostico etiolgico e

t&m n"o me fala se ( sndrome nefrotica ou n"o. D. MroteinFria de 0* +Z Z4mgOgOdia

Ciagnstico sindr%mico ^/, Elementos :normais Sedimentoscopia >urina espumosaproteinFria - aP, cilindros *ialinos 6 concentra'"o de c(lulas descamatias do tF&ulo renal 6 indica fluxo diminudo,*ematFria microscpica 6 0W, urina amarelo+es&ran3ui'ada, c*eiro caracterstico de urina, aumento dedensidade). MroteinFria em 0* >Z 4mgOgOdia ou 4mgOmO* dee ter superfcie corporal) e a partir dessa fa$+se

rela'"o protenaOcreatinina Z 4,0) :l&umina Y 0,gW ia eletroforese especifica mel*or as protenas perdidas, caso n"o d@ para fa$er

protena total e fra'


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^ual3uer 3ue se#a a origem da sndrome nefrtica, ( possel adotar uma s(rie de medidas clnicas3ue contri&uem para a redu'"o da proteinFria e para mel*or consera'"o cardioascular e renal dopaciente.

Gedidas gerais clnicas e antiproteinFricas controle rigoroso da press"o arterial, so&repeso, glicemia, dislipidemia e *iperuricemia5 uso cauteloso de diur(ticos se anasarca intensa5 ini&idor de en$ima de coners"o da angiotensina II >iE/:), associado ou n"o a &lo3ueador de

receptor :T1 da angiotensina II >H9:).

tema 06 - afecções renais na infância

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