Varón 43 años con déficit Varón 43 años con déficit neurológico temporal neurológico temporal

acompañado de cefalea y acompañado de cefalea y pleocitosis.pleocitosis.

Realizado por: Realizado por: Dra. Paulina Massi A.Dra. Paulina Massi A.Dr. Eduardo Durán F.Dr. Eduardo Durán F.Dr. Ignacio Suárez.Dr. Ignacio Suárez.

A propósito de un casoA propósito de un caso Paciente de sexo masculino, 43 años, con AP Trastorno Bipolar y en tto con Paciente de sexo masculino, 43 años, con AP Trastorno Bipolar y en tto con

Litio, sin cambios terapeúticos recientes, Litio, sin cambios terapeúticos recientes, No exposición, ni consumo de tóxicosNo exposición, ni consumo de tóxicos MC: cefalea y malestar generalMC: cefalea y malestar general Refiere que días previos a su ingreso, presentó malestar general, al cual se Refiere que días previos a su ingreso, presentó malestar general, al cual se

agregó de manera súbita, cefalea tipo pulsátil, en ambas regiones temporales agregó de manera súbita, cefalea tipo pulsátil, en ambas regiones temporales hasta hacerse holocraneal acompañado de fotofobia, sonofobia y parestesias hasta hacerse holocraneal acompañado de fotofobia, sonofobia y parestesias en miembro superior izquierdo, la cual se extendió hasta miembro inf. Izq.. en miembro superior izquierdo, la cual se extendió hasta miembro inf. Izq..

A la exploración: Regular estado general, afectado por dolor, eupneico y A la exploración: Regular estado general, afectado por dolor, eupneico y afebril. Exploración Neurologica: Glasgow 15/15. No rigidez de nuca. Pupilas afebril. Exploración Neurologica: Glasgow 15/15. No rigidez de nuca. Pupilas ligera anisocoria, normorreactivas. PC: conservados. Tono y fuerza muscular ligera anisocoria, normorreactivas. PC: conservados. Tono y fuerza muscular conservada. Reflejos presentes. Hipoestesia en hemicuerpo izquierdo. ORF: conservada. Reflejos presentes. Hipoestesia en hemicuerpo izquierdo. ORF: Normal Cuello: normal Cardiorespiratorio: Normal. Resto de exploración sin Normal Cuello: normal Cardiorespiratorio: Normal. Resto de exploración sin interés. interés.

PRUEBAS PRUEBAS COMPLEMENTARIASCOMPLEMENTARIAS

Analítica hemograma con leucocitosis 18.730 con Analítica hemograma con leucocitosis 18.730 con Neutrofilia: 15.020 Linf: 2.490. Coagulación: Normal y Neutrofilia: 15.020 Linf: 2.490. Coagulación: Normal y Bioquímica: en la cual tanto la glucosa, iones, función Bioquímica: en la cual tanto la glucosa, iones, función renal, niveles de litio y PCR eran normales renal, niveles de litio y PCR eran normales

Pruebas de Imagen: TC craneal: normal Pruebas de Imagen: TC craneal: normal Bq. LCR: pleocitosis, 40 células de predominio Bq. LCR: pleocitosis, 40 células de predominio

mononuclear 100% y con proteinorraquia de 271mg/dl mononuclear 100% y con proteinorraquia de 271mg/dl (15-45), ADA, glucosa y Lactato Normales. (15-45), ADA, glucosa y Lactato Normales.

Gram de LCR: negativo. Gram de LCR: negativo. Hemocultivos negativos.Hemocultivos negativos.

EVOLUCIÓNEVOLUCIÓN

Durante su hospitalización permaneció en todo momento afebril. Durante su hospitalización permaneció en todo momento afebril. Presentó parestesias en hemicuerpo izquierdo, resolviéndose en Presentó parestesias en hemicuerpo izquierdo, resolviéndose en menos de 24 horas. menos de 24 horas.

Al 4to dia, en planta presentó nuevo episodio caracterizado por Al 4to dia, en planta presentó nuevo episodio caracterizado por trastornos del lenguaje y desorientación temporo-espacial, todos trastornos del lenguaje y desorientación temporo-espacial, todos estos de horas de evolución y autolimitados, por lo que se estos de horas de evolución y autolimitados, por lo que se procedió a realizar nuevo TAC craneal nuevamente informado procedió a realizar nuevo TAC craneal nuevamente informado como normal , y una nueva PL en la que se obtiene un liquido como normal , y una nueva PL en la que se obtiene un liquido claro de caracteristicas superponibles al previo, salvo que se claro de caracteristicas superponibles al previo, salvo que se evidencia ligera disminución de la celularidad 30, y de la evidencia ligera disminución de la celularidad 30, y de la proteinorraquia inicial ( 82), resto de parámetros normales. RNM proteinorraquia inicial ( 82), resto de parámetros normales. RNM craneal, sin evidenciarse alteraciones salvo moderada atrofia y un craneal, sin evidenciarse alteraciones salvo moderada atrofia y un EEG el cual registraba actividad fundamentalmente enlentecida, EEG el cual registraba actividad fundamentalmente enlentecida, compatible con una leve-moderada afectación cerebral difusa. compatible con una leve-moderada afectación cerebral difusa.

Sospecha Dx y Tto.Sospecha Dx y Tto.

El tratamiento instaurado en el paciente desde el inicio y ante El tratamiento instaurado en el paciente desde el inicio y ante la gran posibilidad de encontrarnos frente a una meningitis la gran posibilidad de encontrarnos frente a una meningitis de probable origen viral, dada la pleocitosis de predominio de probable origen viral, dada la pleocitosis de predominio linfocitario existente en el LCR, fue Aciclovir a dosis plenas linfocitario existente en el LCR, fue Aciclovir a dosis plenas durante 10 días (10mg x kg / 8horas durante 7 días) durante 10 días (10mg x kg / 8horas durante 7 días)

Se consultó el caso con S. Neurología, llegando al Se consultó el caso con S. Neurología, llegando al diagnostico, previa exclusión de otras entidades clínicas. diagnostico, previa exclusión de otras entidades clínicas.

PSEUDOMIGRAÑA CON PSEUDOMIGRAÑA CON PLEOCITOSIS DE PLEOCITOSIS DE PREDOMINIO LINFOCITARIOPREDOMINIO LINFOCITARIO

IntroducciónIntroducción

Symonds (1951) 1er caso.Symonds (1951) 1er caso. 1980: Brtleson S. Migrañoso con pleocitosis cerebroespinal1980: Brtleson S. Migrañoso con pleocitosis cerebroespinal 1981: Martí-Massó mencionó varios casos en la reunión anual de la 1981: Martí-Massó mencionó varios casos en la reunión anual de la

S.E.N. denominándola P. con Pleocitosis en el LCR.S.E.N. denominándola P. con Pleocitosis en el LCR. 1995: Berg y Williams “Cefalea con déficit neurológico y linfocitosis 1995: Berg y Williams “Cefalea con déficit neurológico y linfocitosis

en LCR”en LCR” 1997: Gómez Aranda “Pseudomigraña con síntomas neurológicos 1997: Gómez Aranda “Pseudomigraña con síntomas neurológicos

temporales”.temporales”. 2007-2008: Martin Balbuena y Arpa-Gutierrez/Martí-Massó 2007-2008: Martin Balbuena y Arpa-Gutierrez/Martí-Massó

conocida como HaNDL conocida como HaNDL El mayor número de casos publicados pertenece a autores El mayor número de casos publicados pertenece a autores

españoles.españoles.

Concepto.-Concepto.-

Este síndrome se caracteriza por la Este síndrome se caracteriza por la presencia de ataques repetidos de presencia de ataques repetidos de déficits neurológicos focales seguidos o déficits neurológicos focales seguidos o acompañados de cefalea , con pruebas acompañados de cefalea , con pruebas de imagen normal y presencia de de imagen normal y presencia de linfocitosis en el LCR , que descarta otra linfocitosis en el LCR , que descarta otra posible etiología.posible etiología.

Epidemiología Epidemiología

Enfermedad infradiagnosticadaEnfermedad infradiagnosticada Incidencia anual estimada en 0,2/100000 Incidencia anual estimada en 0,2/100000

habitanteshabitantes Más frecuente en varones jóvenes Más frecuente en varones jóvenes Con o sin antecedentes de Migraña Con o sin antecedentes de Migraña

(30%)(30%)

Etiopatogenia y Etiopatogenia y fisiopatologíafisiopatología

Enfermedad inflamatoria del SNC de Enfermedad inflamatoria del SNC de causa desconocidacausa desconocida

Posibles etiologías:Posibles etiologías: Infecciosa (viral previa) Infecciosa (viral previa) Autoinmune contra Ag. Vasculares o Autoinmune contra Ag. Vasculares o

neuronalesneuronales Vascular (IP bajo en la ACM)Vascular (IP bajo en la ACM)

Cuadro clínicoCuadro clínico

Astenia-Malestar Astenia-Malestar general-rinitis-diarrea general-rinitis-diarrea (3 días a 3 semanas (3 días a 3 semanas previas) previas)

1-20 episodios de 1-20 episodios de déficits neurológicos déficits neurológicos autolimitados autolimitados acompañados o acompañados o seguidos de cefalea seguidos de cefalea moderada-intensa.moderada-intensa.

Sensitivos 78%

Afasia 66%

Déficit motor 56%

Déficit izquierdo 75%

CRITERIOS DIAGNÓSTICOSCRITERIOS DIAGNÓSTICOS

A. Episodios de cefalea moderada o intensa que duran varias horas A. Episodios de cefalea moderada o intensa que duran varias horas antes de resolverse totalmente y que cumplen los criterios C y Dantes de resolverse totalmente y que cumplen los criterios C y D

B. Pleocitosis de predominio linfocitario en LCR (mayor de 15cel/ml) B. Pleocitosis de predominio linfocitario en LCR (mayor de 15cel/ml) con cultivos y otros tests etiológicos normales o negativos, además con cultivos y otros tests etiológicos normales o negativos, además de neuroimagen normal.de neuroimagen normal.

C. Los episodios de cefalea se acompañan o se siguen en corto C. Los episodios de cefalea se acompañan o se siguen en corto espacio de tiempo de déficits neurológicos transitorios, que espacio de tiempo de déficits neurológicos transitorios, que coinciden o comienzan en estrecha relación temporal con el coinciden o comienzan en estrecha relación temporal con el desarrollo de la pleocitosis en el LCR. desarrollo de la pleocitosis en el LCR.

D. Los episodios de cefalea y déficit neurológicos se repiten en D. Los episodios de cefalea y déficit neurológicos se repiten en menos de tres meses.menos de tres meses.

Los criterios los cumple porque en menos de 3 meses se han repetido los episodios (tuvo 2 durante el ingreso)

En la exploración: NO HAY RIGIDEZ DE NUCAEn la exploración: NO HAY RIGIDEZ DE NUCA Entre cada episodio, los pacientes permanecen asintomáticos. Entre cada episodio, los pacientes permanecen asintomáticos. La presión del LCR normal o elevada (55%), Cel 10-760 /ul 200, La presión del LCR normal o elevada (55%), Cel 10-760 /ul 200,

90% Linfocitos, Proteinorraquia elevada hasta 250, con 90% Linfocitos, Proteinorraquia elevada hasta 250, con glucorraquia normalglucorraquia normal

Microbiología e Inmunología Negativa Microbiología e Inmunología Negativa Pruebas de imagen: TC, RM craneal con o sin contraste, Pruebas de imagen: TC, RM craneal con o sin contraste,

Angiografía – normales, o hallazgos inespecíficos. EEG y SPECT Angiografía – normales, o hallazgos inespecíficos. EEG y SPECT ictales muestran enlentecimiento y/o áreas de hipoperfusión. ictales muestran enlentecimiento y/o áreas de hipoperfusión.

Alteración en los potenciales evocados. (1 caso) Alteración en los potenciales evocados. (1 caso) Rara vez leucocitosis en sangre, hipertransaminasemia y o ANA a Rara vez leucocitosis en sangre, hipertransaminasemia y o ANA a

titulo bajo. titulo bajo.

Diagnóstico DiferencialDiagnóstico Diferencial

IctusIctus EncefalitisEncefalitis Meningitis Agudas / SubagudasMeningitis Agudas / Subagudas Carcinomatosis Meníngea Carcinomatosis Meníngea Vasculitis del SNC Vasculitis del SNC Migraña Hemipléjica FamiliarMigraña Hemipléjica Familiar

Evolución y Pronóstico Evolución y Pronóstico

Duración entre menos 24 horas y 7 semanas (Media 10-14 días Duración entre menos 24 horas y 7 semanas (Media 10-14 días Gómez-Aranda)Gómez-Aranda)

Enfermedad Monofásica, aunque suele existir recurrenciasEnfermedad Monofásica, aunque suele existir recurrencias Todos los casos reportados presentan resolución completa de los Todos los casos reportados presentan resolución completa de los

síntomas hasta un máximo de 3 meses.síntomas hasta un máximo de 3 meses. No existe tto. efectivo para acortar o prevenir los ataques, sólo No existe tto. efectivo para acortar o prevenir los ataques, sólo

sintomático. sintomático.

Por último, comentar que el portavoz del Por último, comentar que el portavoz del PSOE en el congreso, José Antonio PSOE en el congreso, José Antonio Alonso, sufrió el pasado mes de junio Alonso, sufrió el pasado mes de junio este cuadro que inicialmente se catalogó este cuadro que inicialmente se catalogó de ictus pero que finalmente fue una de ictus pero que finalmente fue una PMPPMP como en nuestro paciente" como en nuestro paciente"