hengitysteiden kehitys ja kehityshäiriöt
DESCRIPTION
Hengitysteiden kehitys ja kehityshäiriöt. Kari Rantanen LT1 Heini Rauma LT1 Mikael Ripatti LT1. Keuhkoaiheen muodostuminen. muodostuu n. 4-viikkoiselle alkiolle etusuolen ventraaliseinästä hengitysteiden epiteeli endodermistä rustot, lihakset ja sidokudos splanktisesta mesodermistä - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
Hengitysteiden Hengitysteiden kehitys ja kehitys ja kehityshäiriötkehityshäiriöt
Kari Rantanen LT1Kari Rantanen LT1
Heini Rauma LT1Heini Rauma LT1
Mikael Ripatti LT1Mikael Ripatti LT1
Keuhkoaiheen Keuhkoaiheen muodostuminenmuodostuminen
muodostuu n. 4-viikkoiselle alkiolle muodostuu n. 4-viikkoiselle alkiolle etusuolen ventraaliseinästäetusuolen ventraaliseinästä
hengitysteiden epiteeli endodermistähengitysteiden epiteeli endodermistä rustot, lihakset ja sidokudos rustot, lihakset ja sidokudos
splanktisesta mesodermistäsplanktisesta mesodermistä kaksi pitkittäistä harjua yhdistyvät ja kaksi pitkittäistä harjua yhdistyvät ja
erottavat esofaguksen ja trachean erottavat esofaguksen ja trachean
KehityshäiriötKehityshäiriöt
Esofaguksen ja trakean Esofaguksen ja trakean erottumiseen liittyvät häiriöt ovat erottumiseen liittyvät häiriöt ovat ruokatorven umpeuma eli atresia ruokatorven umpeuma eli atresia ja siihen joskus liittyvät fistelit (= ja siihen joskus liittyvät fistelit (= TEF = epänormaali yhteys TEF = epänormaali yhteys ruokatorven ja trakean välillä) ruokatorven ja trakean välillä)
yleisyys 1/3000 syntymästäyleisyys 1/3000 syntymästä
KehityshäiriötKehityshäiriöt
ovat yleensä yhteydessä muihin ovat yleensä yhteydessä muihin synnynnäisiin kehityshäiriöihinsynnynnäisiin kehityshäiriöihin
VACTERLVACTERL TEF:n komplikaatio: polyhydramnia TEF:n komplikaatio: polyhydramnia
(=lapsiveden ylimäärä)(=lapsiveden ylimäärä) aiheutuu siitä, että lapsivesi ei pääse aiheutuu siitä, että lapsivesi ei pääse
sikiön mahaan ja suoleensikiön mahaan ja suoleen
LarynxLarynx
kurkunpään rustot ja lihakset kurkunpään rustot ja lihakset muodostuvat 4:stä ja 6:sta muodostuvat 4:stä ja 6:sta nielukaaresta nielukaaresta hermotus n. hermotus n. vaguksesta (X aivohermo)vaguksesta (X aivohermo)
ääni- ja taskuhuulet muodostuvat ääni- ja taskuhuulet muodostuvat kurkunpään sivuseinämien kurkunpään sivuseinämien syvennyksistäsyvennyksistä
Trakea, bronkukset ja Trakea, bronkukset ja keuhkotkeuhkot
4vk: etusuolesta muodostuu trakea 4vk: etusuolesta muodostuu trakea ja keuhkoaiheetja keuhkoaiheet
5vk: keuhkoaiheista muodostuvat 5vk: keuhkoaiheista muodostuvat pääbronkukset pääbronkukset → oikeasta 3 ja → oikeasta 3 ja vasemmasta 2 sekundääristä vasemmasta 2 sekundääristä keuhkoputkeakeuhkoputkea
keuhkoputket jakaantuvat edelleen keuhkoputket jakaantuvat edelleen segmentaalisiin bronkuksiinsegmentaalisiin bronkuksiin
Trakea, bronkukset ja Trakea, bronkukset ja keuhkotkeuhkot
Keuhkot levittäytyvät kaudaalisesti Keuhkot levittäytyvät kaudaalisesti ja lateraalisesti ahtaisiin ja lateraalisesti ahtaisiin perikardioperitoneaalisiin kanaviinperikardioperitoneaalisiin kanaviin
keuhkoja ympäröivä mesodermi keuhkoja ympäröivä mesodermi viskeraalinen pleuraviskeraalinen pleura
somaattinen mesodermi somaattinen mesodermi parietaalinen pleuraparietaalinen pleura
Trakea, bronkukset ja Trakea, bronkukset ja keuhkotkeuhkot
Keuhkoputkien jakaantumista Keuhkoputkien jakaantumista säätelee epiteeli-mesenkymaaliset säätelee epiteeli-mesenkymaaliset vuorovaikutukset endodermin ja vuorovaikutukset endodermin ja splanktisen mesodermin välilläsplanktisen mesodermin välillä
Keuhkojen kypsyminenKeuhkojen kypsyminen
4 vaihetta.4 vaihetta. 1.vaihe (pseudoglandular) 5-16 1.vaihe (pseudoglandular) 5-16
vko:vko: keuhkoputkien haaroittuminen jatkuu keuhkoputkien haaroittuminen jatkuu
terminaalisiin bronkioleihin asti terminaalisiin bronkioleihin asti respiratoriset bronkiolit tai alveolit respiratoriset bronkiolit tai alveolit
eivät ole vielä kehittyneet.eivät ole vielä kehittyneet.
2.vaihe (canalicular) 16-26 vko:2.vaihe (canalicular) 16-26 vko: jakautuminen jatkuu respiratorisiin jakautuminen jatkuu respiratorisiin
bronkioleihin ja keuhkorakkulatiehyisiin bronkioleihin ja keuhkorakkulatiehyisiin epiteelin solut vielä kuutiomaisia epiteelin solut vielä kuutiomaisia verisuonet eivät ole kosketuksessa verisuonet eivät ole kosketuksessa
keuhkotiehyeiden epiteelin kanssakeuhkotiehyeiden epiteelin kanssa kaasujenvaihto ei ole vielä mahdollistakaasujenvaihto ei ole vielä mahdollista
Keuhkojen kypsyminenKeuhkojen kypsyminen
3.vaihe (terminal sac) 26 vko 3.vaihe (terminal sac) 26 vko syntymään:syntymään: repiratoristen bronkiolien epiteeli repiratoristen bronkiolien epiteeli
muuttuu levyepiteeliksi (tyypin I muuttuu levyepiteeliksi (tyypin I alveolaariset epiteelisolut)alveolaariset epiteelisolut)
primitiiviset alveolit (terminal sac)primitiiviset alveolit (terminal sac)
Keuhkojen kypsyminenKeuhkojen kypsyminen
Keuhkojen kypsyminenKeuhkojen kypsyminen
– veri- ja lymfasuonten määrä lisääntyy veri- ja lymfasuonten määrä lisääntyy ja ne saavuttavat alveolien epiteelinja ne saavuttavat alveolien epiteelin
– 6. kuukauden lopulla kehittyvät 6. kuukauden lopulla kehittyvät tyypin II alveolaariset epiteelisoluttyypin II alveolaariset epiteelisolut
– tyypin II solut erittävät surfaktanttia (= tyypin II solut erittävät surfaktanttia (= fosfolipidejä sisältävä pintajännitystä fosfolipidejä sisältävä pintajännitystä vähentävä neste)vähentävä neste)
• 4.vaihe (alveolar) 8 kk lapsuuteen:4.vaihe (alveolar) 8 kk lapsuuteen:– syntymähetkellä 1/6 aikuisen alveoli syntymähetkellä 1/6 aikuisen alveoli
määrästä, niiden määrä lisääntyy 10-määrästä, niiden määrä lisääntyy 10-vuotiaaksi astivuotiaaksi asti
– alveolit kypsiä, hyvät kosketuspinnat alveolit kypsiä, hyvät kosketuspinnat verisuoniinverisuoniin
Keuhkojen kypsyminenKeuhkojen kypsyminen
Keuhkojen kypsyminenKeuhkojen kypsyminen
• surfaktantin määrä lisääntyy 2 surfaktantin määrä lisääntyy 2 syntymää edeltävän viikon aikanasyntymää edeltävän viikon aikana
• ennen syntymää alkavat sikiöaikaiset ennen syntymää alkavat sikiöaikaiset hengitysliikkeethengitysliikkeet
- stimuloivat keuhkojen kehitystästimuloivat keuhkojen kehitystä- kehittävät hengityslihaksiakehittävät hengityslihaksia
• hengityksen alkaessa syntymän jälkeen hengityksen alkaessa syntymän jälkeen keuhkoissa oleva neste poistuu ja keuhkoissa oleva neste poistuu ja surfaktantti jää alveolien seinämillesurfaktantti jää alveolien seinämille
KehityshäiriötKehityshäiriöt Keskoslapsilla: RDS (respiratory distress Keskoslapsilla: RDS (respiratory distress
syndrome syn. Hyaline membrane syndrome syn. Hyaline membrane disease)disease) ei tarpeeksi surfaktanttiaei tarpeeksi surfaktanttiailma-vesi(veri) ilma-vesi(veri)
pintajännitys kasvaa, vaarana alveolien pintajännitys kasvaa, vaarana alveolien painuminen kasaan uloshengityksen aikanapainuminen kasaan uloshengityksen aikana
20% vastasyntyneiden kuolemista20% vastasyntyneiden kuolemista voidaan hoitaa mm.voidaan hoitaa mm.
keinotekoisella tai luonnollisella surfaktantillakeinotekoisella tai luonnollisella surfaktantilla surfaktantin tuotantoa stimuloivilla glukokortikoidella surfaktantin tuotantoa stimuloivilla glukokortikoidella 5,5 kuukautinen keskonen voidaan pelastaa5,5 kuukautinen keskonen voidaan pelastaa
Umpinainen trachea ilman keuhkoja tai toisen Umpinainen trachea ilman keuhkoja tai toisen keuhkon ageneesi (puuttuminen) harvinaisiakeuhkon ageneesi (puuttuminen) harvinaisia
keuhkoputkien epänormaali haarautuminen ja keuhkoputkien epänormaali haarautuminen ja esim. ylimääräiset lohkot yleisempiäesim. ylimääräiset lohkot yleisempiä
ektoopiiset ektoopiiset (=väärässä paikassa sijaitseva)(=väärässä paikassa sijaitseva) keuhkolohkot, tracheasta tai esofaguksestakeuhkolohkot, tracheasta tai esofaguksesta näiden uskotaan syntyneen ylimääräisistä näiden uskotaan syntyneen ylimääräisistä
keuhkoaiheistakeuhkoaiheista
KehityshäiriötKehityshäiriöt
synnynnäiset kystat:synnynnäiset kystat: syntyvät terminaalisten tai syntyvät terminaalisten tai
suurempien keuhkoputkien suurempien keuhkoputkien laajentuessalaajentuessa
toimivat normaalia huonommin ja toimivat normaalia huonommin ja aiheuttavat kroonisia infektioitaaiheuttavat kroonisia infektioita
KehityshäiriötKehityshäiriöt