presentacion nefrologia

8/20/2019 PRESENTACION NEFROLOGIA

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Dr. José G. López Fuentes

rotación nefrología

UMAE 71IMSS


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Casos yobservaciones

ilustrativasdeenfermedadrenal con la

secreción deorinaalbuminosa"

Richard Bright (1789-1959)

Bristol, Inglaterra


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.

Haraldsson B et al. Physiol Rev !!8"88#$51-$87

©2008 by American Physiological Society

Fenestrations


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.



Fenestrated endothelium

Podocyte foot processes


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.



Fenestrations

Cupromeronic Blue (charged !anthanum


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Aumento de absorción en respuesta a una mayor carga tubular

También se produce algún grado de equilibrio glomerular en otros segmentos tubulares, asa de Henle

Ayuda a evitar sobrecargas en segmentos del túbulo distal cuando el FG aumenta

Actúa como segunda línea de defensa para amortiguar los efectos de los cambios espontneos en el FG sobre la diuresis

! " líneas de defensa #untas

$vitan grandes cambios de flu#o en el liquido de los túbulos distales cuando la presión arterial cambia o %ay trastornosde la %omeostasis del &a y volumen

'ermanecerelativamen

teconstante

en ()*

Grado dereabsorción

tubularabsoluta

+") a +)ml-min

FGaumenta

.+ a /01)ml-min

'orcenta#ereabsorbidodel FG en el

túbulo


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Síndrome clínico resultante delaumento de la permeabilidad capilarglomerular , que se traduce en

Proteinuria Masiva e ipoalbuminemia,! que se acompaa de grados variablesde Edema, #iperlipidemia ! $ipiduria%

Proteinuria de &ango 'e(r)tico*+ ,- g.día.1,7mt/

B"# 2008$%%&'8)*+


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'ormalmente se elimina por la orina entre 023 mg de proteína por día%

Apro4imadamente 121- mg corresponden a laalb5mina ! el resto est6 (ormado principalmente porla proteína de amm2ors(all ! por pequeascantidades de otras proteínas de ba8o pesomolecular%

9/2microglobulina, :12microglobulina, proteínaligada al retinol, entre otras

% A$;UMI'A* normal mg . día

,ephrology (Carlton 200&$'2-)*2-+

&l'ina*+reatinina en orina#

.ptimo' / 0 mgg

,ormal

Alto' 0*2+ mgg Alto' %0*2++ mgg

"uy alto' 1 %00 mgg


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Implica siempre una lesi)n glomerularimportante

Es un (actor de mal pron)stico cuando

acompaa alguna #ipovol=mico Alteraciones #ormonales


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S?'@&ME 'EB&CID S?'@&ME 'EB&?ID

Proteinuria masiva ipoalbuminemia Edema

iperlipidemia $ipiduria

AP*


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F!"!#$%L#G!%

B"# 2008$%%&'8)*+


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Incidencia .1% #abitantes

M6s Domunes 'ios* Dambios Mínimos Adultos* 'e(ropatía @iab=tica, Membranosa

!


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Dausas ariadas, pero en general* Primarias


15/57674S96. !."76:!.,7F6494S S7, 200%


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'e(r)tico

'e(rítico

ematuria I& A

Domplemento

Dambios Mínimos 2 2 &ara &ara ' o Alto'e(ropatíaMembranosa 2 Dom5n Dom5n ' o Alto

'e(ropatía diab=tica 2 Dom5n Dom5n '

Amiloidosis 2 .

Hvesical Dom5n Dom5n '


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DMP$EME' '&MA$ DMP$EME' ;AN

(efropatía Diabética

Cambios mínimos

G"F"

G( /embranosa

(efropatía por !g%

G(%$' 0C1 ba2o por 3meses4

(efropatía l5pica 0C1 yC6 ba2os4

G(membranoproliferativatipos !7 !!7 !!! 0C1 ba2o4

Crioglobulinemia 0C6ba2o4

'ndocarditis

,efrologia 20%$%%(2';;


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E46men clínico* repercusiones del Sd% 'e(r)tico DuantiFcaci)n de la proteinuria*

$roteinuria de 36 8oras 9elación proteinuria:creatininuria

;uena correlación g a g:)7


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Am #


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;uscar #ematuria glomerular Hcilindros

#em6ticos, #ematies dism)rFcos ! lipiduria%; ! S<

alta se e4plica por S% 'e(r)ticoEvaluaci)n de la (unci)n renal, repercusi)ndel S% 'e(r)tico

Dreatinina, ;U', Proteinas totales, alb5mina* Dolesterol total ! <

Electro(oresis de proteinas s=ricasO


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@estinados a b5squeda de causas secundarias,(recuentemente utiliLados son* A'A, Anti @'A Domplemento HD D0 Electro(oresis de proteinas s=ricas Electro(oresis de proteinas urinarias Hparaproteina ; Mesangial D Membranoproli(erativa I


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$ES* Elevaci)n aislada de A'A es poco conclu!ente, pero asociadaa complemento ba8o es indicaci)n de biopsia por alta probabilidad

de $upus% Anti2@'A ! anti2nucleosomas elevados con B& H2 es un

patr)n típico de compromiso renal% Anti2@'A implica riesgo de

a(ecci)n renal% Amiloidosis 1aria HA$* Elevaci)n monoclonal en electro(oresis de

plasma u orina% &iones


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'e(ropatía @iab=tica

'e(ropatía $5pica

'e(ropatía asociada a I


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,efrologia 20-$%-('%-*-)


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,efrologia 20-$%-('%-*-)


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@g clínico si e4iste*

@iabetes de larga data

&etinopatía Antecedente de

microalbuminuria

@eterioro de B< A &iones tamao normal

o aumentados

Sospec#ar otrapatología renal si* Proteinuria de r6pida

progresi)n @eterioro brusco de

(unci)n renal

ematuria

Eco renal no compatible

Ausencia de retinopatía

En(% Sist=mica

,efrologia 20-$%-('%-*-)


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,efrologia 20-$%-('%-*-)


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El diagn)stico implica 'e(ropatía clínica

Hgrado I o terminal H

El pron)stico renal es malo, pero se

puede me8orar


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Q Diagnóstico e institución precoz del mane2o de la !9C

Q Control de la presión arterial y de la proteinuria

!'C% y:o %9%!! HEn todo protein5rico, incluso normotensos

;lo>ueadores del calcio (o D?$ Hevitar @P

$% de difícil mane2o7 incluso 1 f@rmacos7A)3* : uismo

Q Control de la obesidad 'e(rologia

/10R0H1*020-


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@oppler arterial de EESS ! EEII Acceso vascular precoL H D$ /2 /- ml.min Bondo de o8o ! (otocoagulaci)n

Ecocardiograma / @ Inicio precoL de @ o P@

BA aut)loga con


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'EB&PA?A $TPIDA

Mediada por inmunocomple8os Sedimento anormal H7-J c.s elevaci)n de

creatinina%

Mani(estaciones $ES acompaado de* Proteinuria + ,- g.día Micro#ematuria Drea +1,- mg.d$ Hm6s tardío

Anti2 ds@'A H, antinucleosomas H ! B&H2 tros* anti C)>, anti Sm, anti &o, anti $a, etc


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D$ASIBIDADIC' @E 'EB&IIS $TPIDAH'$ odas son respuestas inespecíFcas a un (en)meno lesional com5n% Por esto, aunque la

clínica ! evoluci)n de cada clase de 'B tiene características propias, estas sesobreponen en la pr6ctica, ! una clase puede evolucionar a otra%

'o #a! relaci)n probada entre los #allaLgos de laboratorio ! el tipo #istol)gico%

1% '$ Mesangial mínima* M normal con IB H para dep)sito de comple8os inmunes% /% '$ Mesangial Proli(erativa* M c. #ipercelularidad o e4pansi)n de la matriL

mesangial Hde cualquier grado% % '$ Bocal* M c. compromiso mesangial ! glomerular endo o e4tracapilar de

menos del -J de los glomerulos H(ocal en distribuci)n segmentaria o global% Se subdivide seg5n la presencia o no de lesiones activas.cr)nicas HA, A.D, D

0% '$ @i(usa* M c. compromiso di(uso H+-J de los glom=rulos, !a sea (ocal o

segmentario Se subdividen seg5n*Presencia o no de lesiones activas.cr)nicas HA, A.D, D ! compromiso

del glom=rulo HI S Hsegmentaria ! I2< Hglobal -% '$ Membranosa* @ep)sitos inmunes subepiteliales Hsegmentario o global o sus

secuelas evidenciadas por IB, ME ! M% % 'B esclerosante avanLada* + VJ de glomerulos esclerosados globalmente%

?alla@go especfico' Presencia de numerosas estructuras

tubuloreticulares en las clulas endoteliales glomerulares 3


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DA&ADE&ISIDAS D$?'IDAS

Dlase 1 Mesangial mínima Presentaci)n m6s leve ! temprana de '$

Dlase / Mesangial Proli(erativa Asociado a ematuria !.o Proteinuria% Sd 'W o I& nunca% A poco com5n% 'o tratar%

Dlase Bocal Dasi siempre ematuria ! Proteinuria% Dom5n Sd 'W, I& e A% Pron)stico seg5n porcenta8e de glom=rulos comprometidos%

Dlase 0 @i(usa $a m6s com5n ! de peor pron)stico% Dasi siempre ematuria ! Proteinuria% Dom5n Sd 'W, I& e A% Dasi siempre anti2@'A H con ipocomplementemia Hsobretodo en $ES activo Dasi siempre progresa a I&D

Dlase - Membranosa Puede presentarse sin otras mani(estaciones sist=micas% Para di(erenciar de


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/ a 1 J de I H, Dasi e4clusivamente en raLa negra Proteinuria !.o Balla renal se relaciona con peor

pron)stico sin importar la causa Dausas*


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&iesgo* D@0 G/, Darga viral + 1%,ombres, &AXA 'E


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IEDA ! A&AII A&* &espuesta diversa

&egresi)n casi completa de paciente con I&D

en di6lisis $ancet 1VV3R /-*73 'ENM /1 Nun /3R00H/* 1V7V230

&etarda progresi)n Dorticoides*

Me8oría de (unci)n ! pron)stico renal Ma!or tasa de in(ecciones graves

Diclosporina


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BMC Nephrology 200% $') doi'038&->*2%&+*-*)

Surial =ialysis "orbidity and "ortality Gae 44 Cohort (=""S 44 ++& only

, H %%>-

p / 030


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Dambios Mínimos


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4diopItico


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Patogenia* @esconocida H&ol del podocito inmunidad mediada por lin(ocitos Alteraci)n de DA&in,$itioK Dlínica

Sd ne(r)tico PU& corticosensible H3J B4 &enal ! PA normal% 1. A Sedimento normal% 1. micro#ematuria Serología H2


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Evoluci)n 3J corticosensible &ecaidas (recuentes H+-J

ratamiento Dorticoides en altas dosis Hmínimo meses

+ @uraci)n + nW de &emisiones

&esistencia o dependencia Diclo(os(amida, Diclosporina, racolimus, MBM

Adultos* 10J evoluciona a I&


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Ausencia de Edemas* Me8or pron)stico, menosrecaidas

Edad* 'ios con me8or respuesta a corticoides,pero tb con m6s recaidas

Se4o (emenino* M6s recaidas% &aLa 'egra* Peor evoluci)n Dorticorresistencia* 3J I& 'W de recaidas% @uraci)n de la remisi)n $A

Menos &ecaidas* @&/, @&, @q1 M6s &ecaidas ! corticorresistencia* @&.@&7, @q/


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Entidad clínico2patol)gica con diversasetiologías, pero con una e4presi)n#istol)gica com5n* 'sclerosis en un

porcenta2e variable de glom=rulos quea(ecta una parte de los mismos% Etiología*

Primaria Espor6dicas Bamiliares Hproteínas podocitarias resist% a tto

Secundaria Hasociada a obesidad


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Proteinuria generalmente ne(r)tica Micro#ematuria -J A /-2-J Serología H2

$rimarias "ecundarias

Dlínica Instalaci)n r6pida Instalaci)n lentaHaos

Edema Evidente Sin Edema

$aboratorio

Sd ne(r)tico Proteinuria Masiva

Aislada HAlb 'orm' A[ SI'@&ME

AnatomíaPatol)gica

ol glomerularnormal


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Pron)stico 1W* Proteinuria masiva -J de I& a los 1 aos

/W* ariable, pero gralJ evoluci)n lenta

ratamiento

Idiop6tica* Dorticoides altas dosis por un tiempo

prolongado H0J de respuesta Dortico @ep.&esist* Diclosporina, racolimus, MBM


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Dausa m6s (recuente de S'W en adultos !ancianos Hbiopsia

Etiología

Idiop6tica* 23J Secundaria* Dlínica id=ntica a la 1W% AP* dep)sitos subendoteliales ! mesangiales

Hdistinto a subepitelial

Patogenia Autoinmune


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Sd'W de curso insidioso H3J, proteinuria -21gJdía

tros* Proteinuria asintom6tica c.s #ematuria Micro#ematuria -J A J

Paraneopl6sica* ombres + - aos, 020-J Sd'W 6ntes de la

neoplasia, 0J el diagn)stico es simultaneo% Sd 'W por '% Membranosa* Anamnesis ! e4

(ísico orientado a b5squeda de neoplasia


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Evoluci)n ariable 20J evoluci)n a I& en -21- aos J remisi)n total o parcial espontanea Bactores de mal pron)stico

ombre +- aos Proteinuria +7g.día I& @uraci)n Prolongada istología* InFltrado Intersticial

ratamiento IEDA !.o A&A II Esteroides Diclo(os(amida o Dlorambucil OO D'&E&I@


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En(ermedad glomerular crónica de cursovariable7 cu!a característica predominantees la proli(eraci)n mesangial conengrosamiento de la pared capilar

glomerular e IPDMP$EME'EMIA\\ Primaria o "ecundaria ipos #istol)gicos

ipo 1* por Inmunocomple8os ipo /* @eFcit de Bactor del complementoHDne(

ipo * Por inmunocomple8os


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asta un 3J con


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ta J Alteraciones del complemento D

ipo 1* D ! D0 ba8o -J al dg ipo /* D ! D0 ba8o apro4 1J al dg Dne( H en J de tipo / ! J de tipo 1

%nemia desproporcionada para el grado de afecciónrenal 'iveles de complemento ]uctuantes durante la evoluci)n

Pron)stico MA$ I& en dialisis el -27-J en 1 aos

Pueden #aber remisiones espont6neas Hin(recuentes


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Sin opciones con eFcacia comprobada

Primaria Hsin consenso Dorticoides Antiagregantes Plaquetarios

Secundaria ratar causa de base D H* IB' &ivabirina


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Síndrome 'e(r)tico &AA& $A DAUSA @E ;ASE


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@ieta ?ipoproteica , a ,3 grs de proteína.^g.día* 'o #an

demostrado disminuir la proteinuria en (orma consistente% ?ipograsa ?ipoproteica Hcon proteina de so!a logra

disminuir la proteinuria ! me8orar el perFl lipídico% (ormoproteica* En pacientes mu! desnutridos Hpotente predictor

de mortalidad en pacientes con I&D ?iperproteica D'&AI'@IDA@

AI'Es @isminu!e la proteinuria, aunque sus potenciales &AM H@ Alta !

;a8a limitan su uso IEDA

@isminu!e presi)n intraglomerular ! la progresi)n de laen(ermedad renal sub!acentes%

@isminuci)n de la proteinuria + a lo esperado por e(ecto#ipotensor solo% Ma!or e(ecto con Ant% @el Dalcio%


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Edema @ieta ipos)dica @iur=ticos de Asa Haltas dosis iaLidas.A#orradores de

^ &estricci)n #ídrica

iperlipidemia @ieta Estatinas ! secuestradores de 6cidos biliares Hcolestipol,

colestiramina% IEDA Anticoagulaci)n ProFl6ctica Heparina, AAS

@osis erap=utica* Albumina G /

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