pulmonolÓgia - szigorlati tételsor i

35
1. A mellkasi betegségek tüneteinek jellegzetességei: köhögés, köpet, haemoptoe. Köhögés : A leggyakoribb panasz, ami miatt a beteg a tüdőgyógyászt felkeresi. Reflex mechanizmussal jön létre: Köhögési R-ok aktivációja (trachea, hörgők, pleura, orr, garat, gége, belső fül, gyomor) -> mély belégzés -> glottis záródik -> rekesz + hasizmok + bordaközi izmok kontrakciója -> pleuraűrben akár 300 Hgmm -> a beszűkült légutakban a glottis hirtelen megnyílásával nagyon gyors levegőáramlás jön létre (szájban 12l/s). A köhögés okai : Kr. bronchitis, asthma bronchiale, tüdőrák, TBC, bakteriális/vírusos pneumonia, tüdőt komprimáló folyamatok (pl. hilusi nycs.-k megnagyobbodása [lymphoma], aorta aneurizma, colon cc. [rekeszt feltolja]), idegentest aspiráció, ill. gyógyszer mellékhatások (pl. ACE-gátlók, amiodaron [antiaritmiás szer]). -> Negatív mellkasi lelet mellett tartósan fennálló köhögés okai lehetnek: ACE-gátlók (pl. enalapril) kiváltotta köhögés GERD PND (postnasal drip [csurgás] – arcüreg kr. gyulladásakor) Produktív (köpetürítéssel járó) köhögés : -> Kr. bronchitis és asthma Fehér, habos köpet, bakt. felülfertőződés esetén sárgás, zöldes elszíneződés. -> Bakteriális pneumonia – Jóval több a váladék, mint vírusos pneumoniában. -> Bronchiectasia – Kevés köhögéssel is masszív köpetürítés, a bűzös köpet G- fertőzésre utalhat. -> Tüdőtályog, ill. bronchopleuralis fistula (sipoly) – Nagy mennyiségű gennyes köpet. Véres köpet (haemoptoe) : Fontos, hogy honnan származik a köpet? -> Légutak / szájüreg / gyomor? A véres köpet abszolút indikációja a mellkas Rtg-nek. A haemoptoe okai: -> Hörgők betegségei – Kr. bronchitis, bronchiectasia, tumor, trauma, telangiectasia. -> Tüdő parenchyma betegségei – TBC, embólia, tumor, tályog, pneumonia, aspergilloma, GOODPASTURE. -> Szív eredetű – BK elégtelenség, mitralis stenosis, PH, tüdő szekvesztráció (keringésből kirekesztődés). -> Alvadási zavarok – Thrombocytopenia, AF hiány, alvadásgátló túladagolás (SYNCUMAR, heparin).

Upload: msdocler

Post on 29-Sep-2015

35 views

Category:

Documents


4 download

DESCRIPTION

Szte

TRANSCRIPT

  • 1. A mellkasi betegsgek tneteinek jellegzetessgei: khgs, kpet,haemoptoe.

    Khgs: A leggyakoribb panasz, ami miatt a beteg a tdgygyszt felkeresi. Reflexmechanizmussal

    jn ltre: Khgsi R-ok aktivcija (trachea, hrgk, pleura, orr, garat, gge, bels fl, gyomor) -> mly belgzs ->

    glottis zrdik -> rekesz + hasizmok + bordakzi izmok kontrakcija -> pleurarben akr 300 Hgmm ->

    a beszklt lgutakban a glottis hirtelen megnylsval nagyon gyors levegramls jn ltre (szjban 12l/s).

    A khgs okai: Kr. bronchitis, asthma bronchiale, tdrk, TBC, bakterilis/vrusos pneumonia,

    tdt kompriml folyamatok (pl. hilusi nycs.-k megnagyobbodsa [lymphoma], aorta aneurizma, colon cc. [rekeszt feltolja]),

    idegentest aspirci, ill. gygyszer mellkhatsok (pl. ACE-gtlk, amiodaron [antiaritmis szer]).

    -> Negatv mellkasi lelet mellett tartsan fennll khgs okai lehetnek: ACE-gtlk (pl. enalapril) kivltotta khgs GERD PND (postnasal drip [csurgs]

    arcreg kr. gyulladsakor) Produktv (kpetrtssel jr) khgs: -> Kr. bronchitis s asthma Fehr, habos kpet, bakt. fellfertzds esetn srgs,

    zldes elsznezds. -> Bakterilis pneumonia Jval tbb a vladk, mint vrusos pneumoniban.-> Bronchiectasia Kevs khgssel is masszv kpetrts, a bzs kpet G-

    fertzsre utalhat. -> Tdtlyog, ill. bronchopleuralis fistula (sipoly) Nagy mennyisg gennyes kpet. Vres kpet (haemoptoe): Fontos, hogy honnan szrmazik a kpet? -> Lgutak /

    szjreg / gyomor?A vres kpet abszolt indikcija a mellkas Rtg-nek. A haemoptoe okai: -> Hrgk betegsgei Kr. bronchitis, bronchiectasia, tumor, trauma, telangiectasia.-> Td parenchyma betegsgei TBC, emblia, tumor, tlyog, pneumonia,

    aspergilloma, GOODPASTURE.-> Szv eredet BK elgtelensg, mitralis stenosis, PH, td szekvesztrci

    (keringsbl kirekesztds). -> Alvadsi zavarok Thrombocytopenia, AF hiny, alvadsgtl tladagols

    (SYNCUMAR, heparin).

  • 2. A mellkasi betegsgek tneteinek jellegzetessgei: dyspnoe, mellkasifjdalom.

    Dyspnoe (nehzlgzs): A 2. leggyakoribb tdbetegsget ksr panasz. Fiziolgisan a lgzs spontn

    folyamat, nem tudatosul. Tudatoss vlik a lgzs, ha a lgzsi munka nagymrtkbenmegn (pl. terhelskor

    n a ventilci, vagy neheztett a lgcsere), gy nehzlgzs, lgszomj alakul ki. A legjabb elmlet szerint a

    lgszomj az sszes lgzsben rsztvev receptor (nyjtsi, irritns, C-rostok) aktivcijnak szubjektv

    meglse. Minden lgszomj klnbz faktorok egyni kombincija, amely megszabja a lgszomj

    minsgt s mrtkt az adott betegnl, adott idben. A dyspnoe okai: [ld. krlettan]

    1.) Fels lgti okok: Idegentest aspirci Fertzs (croup [laryngotracheobronchitis]; epiglottis b.;

    LUDWIG-f. angina)2.) Als lgti okok:

    Obstruktv TB-ek: COPD, asthma, bronchiectasia, tumor miatti kompresszi, CF, stb.

    Restriktv TB-ek: Intrinsic akut td dma/emblia. Extrinsic mellkas deformits, PTX, HTX.

    3.) CV okok: Szv eredet td dma SZE (bszf.) Akut MI Pericardialis tampond Slyos aritmik

    4.) NM okok: Myasthenia gravis ALS GUILLAIN-BARR-sy5.) Egyb okok: Anaemia, hipertirezis, m. acidzis, pszichogn hiperventilci

    (pnikbetegsg). A lgszomj keletkezsnek ideje alapjn kvetkeztetni lehet az okra:

    Hirtelen lgszomj Spontn PTX, akut td dma/emblia, akut asthms roham, idegentest, croup.

    Hetek/hnapok alatt kialakul lgszomj Pangsos SZE, elhzs, terhessg, anmia, pneumonia, TBC,

    exsudativ pleuritis, tumor okozta hrgelzrds. veken t fokozd lgszomj Tdfibrzis, kr. bronchitis, emphysema, kr.

    asthma, pneumoconiosis. A dyspnoe specilis tpusai:

    Orthopnoe Fekv helyzetben lp fel, lt. szvbetegsgre utal, slyos formja az asthma cardiale.

    Platypnoe Felllsnl jelentkezik, lt. J-B sntre, hepatopulmonalis szindrmra utal.

    Trepopnoe Oldalfekvsben lp fel, lt. floldali tdt, pleurt rint gyulladsra, hrgsipolyra utal.

    Terhelsre jelentkez roham lt. fiatalkori extrinsic asthma ksrje. A dyspnoe slyossgnak szubjektv megtlse Mdostott BORG-f. skla (0-10-ig

    pontozs).

    Mellkasi fjdalom: Szintn gyakori panasz. ! Diff. dg.: AP, ISZB, AMI, pericarditis.A td parenchyma s a visceralis pleura fjdalomra NEM rzkeny; a parietalis

    pleura, a nagy lgutak,a mellkasfal, a rekesz, s a mediastinum viszont IGEN. Az rz idegek a nyaki s hti

    gv.-bl szrmaznak. (Pl. rekesz C4 -> ezrt a rekeszbl indul fjdalom kisugrzik a nyakba/vllba; a pleura s a pericardium

    rz idegei is nyaki

  • eredetek, gy a szvizom ischaemia okozta fjdalom s a mellkasi szervek betegsgeinek fjdalma nem mindig klnthet el.)

    Mellkasi fjdalom forrsai: Lgzszervi eredet PTX, pleuritis (-> hast, get, mindig egyoldali, s a

    lgzmozgsokkal sszefgg). Mellkasfal eredet Bordatrs (osteoporosis, tumor), costosternalis zletek

    chondritise (TIETZE-sy), csigolyatrs (spondylitis tuberculosa -> mellkasba vszeren kisugrz fjdalom),

    intercostalis neuritis. CV eredet AP, ISZB, AMI, pericarditis (bal oldalt fekvsben fokozdik), tdemblia,

    disszekl aorta a. GI eredet Oesophagus spasmus/ruptura, reflux oesophagitis -> retrosternalis

    get fjdalom.

  • 3. A tdbetegek fiziklis vizsglata, kros leletek.I. Megfigyels (= inspectio).-> Hord alak mellkas, tg bordakzk Emphysema.-> Fesztett lgzsi segdizmok, cscsrtett szjon t trtn lgzs Nehzlgzs, dyspnoe.-> Nyak vastagodsa ( rtgulatok az ells mellkasfalon) Mediastinum tumor, VCS-sy. -> Sznbeli vltozsok: Cianzis LE; Icterus ME; Erythema nodosum Sarcoidosis; Pillang erythema

    SLE; Pigmentlt anyajegy Melanoma; Atrfis br, telangiectasik, bevrzsek tarts szteroid k.-> Scleroticus brelvltozsok, hvs, spadt, fjdalmas kzfej (RAYNAUD-sy) (+ tdfibrzis) Scleroderma.-> Dobverujjak (krmgy kiszlesedett, krm az ujj felsznvel >180-os szget zr be) PH, corpulmonale, tumor. -> Paraneoplzis tnetek (pl. cachexia, hipertrfis osteoarthropathia, ritkbban CUSHING-sy) Tdrk. II. Kopogtats (= percussio). A tdben keletkez hangok az emberi fllel hallhat legalacsonyabb frekvenciatartomnyba esnek.

    p td s mellkasfal esetn a kopogtats olyan vibrcit okoz, amely a mellkas termszetes

    frekvencijhoz kzelt (fiatal embereknl 140Hz). A norml kopogtatsi hang: teljes, les, nem dobos.

    (A hangot befolysolja a vizsglt struktra, a br, ill. a zsrszvet vastagsga, a kopogtats technikja, s a beteg testhelyzete is.) Tompa, rvidlt kopogtatsi hang Fiziolgisan a rekesz felett; ezzel meghatrozhatk a tdhatrok.

    Magasan ll rekesz okai: N. phrenicus bnuls, tdemblia, td/pleura felhzza a rekeszt (fibrzis).

    Mlyen ll rekesz okai: Slyos emphysema, asthms roham. Kros esetekben a pleura s a td parenchyma betegsgeiben, amikor valami

    akadlyozza a vibrcit;pl. pleuralis folyadkgylem, pleura megvastagodsa, tumoros beszrds,

    pneumonia, atelektzia. Dobos (hiperrezonns, hiperszonor) kopogtatsi hang Emphysema, kiterjedt PTX. III. Hallgatzs (= auscultatio). Az egszsges tdben keletkezett hangjelensg a puha, sejtes alaplgzs. Frekvencija 16-200Hz.

    (Intenzitsa fgg az amplitdtl, az szlel tvolsgtl, a kzegtl, a hangjelensg idtartamtl, minsgtl, hangzstl.)

    -> Az egszsges td felett 4 klnbz tpus hangot lehet elklnteni:1. Sejtes (alveolaris, vesicularis) lgzs Egsz mellkas felett hallhat, kis erssg

    hang. Belgzs 3x > kilgzs; kilgzsben nagyon halk, sokszor nem is hallhat.

    2. Bronchialis lgzs Sternum felett hallhat; ersebb, mlyebb hangzs. Kilgzs > belgzs.

    Kros, ha egyb helyeken is hallhat (pl. mert a mellkasfalig kivezetdik bronchiectasia, TBC-s caverna).

    3. Bronchovesicularis lgzs tmenet a sejtes s bronchialis lgzs kztt. Ell az els 2 bordakzben,

    s htul a 2 scapula kztt hallhat. Belgzs = kilgzs, a 2 fzis alig klnl el.

  • 4. Trachealis lgzs Nagyon ers hangzs, a trachea extrathoracalis szakaszn (anyakon) hallhat.

    Belgzs = kilgzs, a 2 kztt sznet van. Rutinvizsglat sorn nem vizsgljk. Kros (jrulkos) lgzsi hangok, zrejek 2 csoport klnthet el a hangzs idtartama alapjn:

    Megszaktsos zrejek ( 10ms) : Szrtyzrej (crepitatio) Tbbszri rvid, nem muziklis jelleg hang, amely

    hozzaddik az alaplgzsi hanghoz. Feloszthat szraz/nedves, finom/durva, ill. kis- s nagyhlyag

    szrtyzrejekre. Vladk van a hrgkben, ezeken be- s kilgzskor leveg buborkol t

    (pneumonia, dma, stb.;ill. egszsges embernl breds utn a basis felett, amely nhny lgvtel utn megsznik).

    Nagy hrgkben lv vladk esetn durva, nagyhlyag, kis hrgkben finom, kishlyag

    szrtyzrej hallhat. Interstitialis fibrosis esetn hallhat crepitatio (hirtelen megnyl, felpattan

    kishrgk/alveolusok hangja). Pleuralis drzszrej Pleuritis esetn a fibrines lerakdsok miatt a lemezek

    drzsldse hangotprodukl (hropogs). Egyesek szerint nem klnthet el a szrtyzrejektl.

    Folyamatos zrejek ( 250ms): Az egsz ciklus alatt hallhatak, elnyomjk a norml lgzsi hangokat.

    Spols (magasabb, ftyl), bgs (mlyebb, horkolsra hasonlt) Okaik: Fertzs (pl. diphtheria), trachea

    stenosis, idegentest aspirci, asthma, COPD, emocionlis laryngospasmus, tddma, fibrosis.IV. Tapints (= palpatio). Nyaki, hnalji nycs.-k Gyullads, lymphoma. Mj tumor ttt, JSZF elgtelensg. Trachea mediastinum eltolds. Pectoral fremitus (mellrezgs) A 2 tenyr lvel tapintjuk vgig

    a mellkast, a beteggel 33-at mondatunk, figyeljk a vibrcit -> : PTX, HTX, exsudatum. : parenchyma

    infiltrtum, atelectasia (nagyobb srsg kpletek jobban vezetik a rezgst). Szvcscs tapintsa is fontos.

  • 4. A td rntgen diagnosztikja, tnzeti s rtegfelvtelek, CT, MRI, PET.

    A hagyomnyos Rtg diagnosztikn bell 2 mdszert klnbztetnk meg: Rtg tvilgts: A beteg a rntgencs s a fluoreszkl anyaggal (cink-kadmium-szulfid)

    bevont erny kzttll, az orvos az ernyn keletkez kp alapjn kzvetlenl szemllheti a vizsglt

    testrszt. Rtg felvtelezs: A vizsglt testrsz pillanatnyi llapott rgztjk -> Ksbbi

    sszehasonlts (!). tnzeti (szummcis) felvtel A vizsglt testrsz egsznek elnyelst

    brzolja (AP, PA, v. LL). Kemnysugr-technika: 100 kV csfeszltsggel gerjesztett Rtg sugrzssal

    cskkenthetaz expozcis id -> Kisebb lesz a beteg sugrterhelse, a felvtel pedig

    rszletdsabb vlik. Ernyfnykpez (EF): A kpet egy Rtg ernyn teszik lthatv, majd azt

    fnykpezik le -> Egykicsinytett szummcis felvtelt kapunk -> Egyszerbb a ksbbi

    sszehasonlts s a trols. Digitlis mellkasfelvteli technika: A sugrelnyels mrtke digitlis formban

    jelenik meg -> A kpsokkal kontrasztosabb, rszletgazdagabb; a vizsgl utlag tetszs szerint

    formlhatja a kpet. Rtegfelvtel (tomogrfia) A vizsglt testrsznek csak egy adott szelett

    brzolja, gy kiiktathataz elvltozs eltt/mgtt lv kpletek elnyelsnek zavar hatsa. Akkor van

    r szksg, haktfle irny szummcis felvtelen sem lehet sztvlasztani az egymsra

    vetl kpleteket. A Rtg felvtel lt. PA irnyban, ll helyzetben, mly belgzskor, lgzssznetben trtnik.

    A kp elemzsekor a sorrend: 1. Csontos mellkasvz A felvtel a tdre exponlt, gy a mellkasvz

    elvltozsainak elemzsrenem jl hasznlhat. Ami megllapthat: scoliosis, tykmell, tlcsrmell,

    bordatrs v. erzi.2. Rekeszizom Kupola alak, jobb oldalon kiss magasabban ll, a bal rekeszv

    medialis rszta szvrnyk fedi. Legfontosabb a rekesz feletti sinusokban a pleuralis

    folyadkgylem megllaptsa.3. Mediastinum/hilus A hilus rnykot fknt a Tr. pulmonalis s az Aorta adja, az

    p nycs.-k sa vnk lt. nem elklnthetk. Fokozott rajzolatot okoz a Tr. p. gainak

    tgulata (PH), ill. a felsrszen a pm. v. a thymus hiperplzija/tumora.

    4. Pleura Normlisan nem ad rnykot. Kros: pleuritises exsudatum, pleuralis folyadkgylem, stb.

    5. Td A parenchyma rajzolatt az erek, a hrgk, s az alveolaris hlzat alkotja. A szummcis

    felvtelen szmos kros elvltozs szlelhet (PTX, HTX, atelectasia, TBC-s, tumoros gcok, fibrosis, cisztk, ...).

    CT Specilis rtegfelvteli berendezs, amelyben a mozg rntgencsbl kilp sugrzs a beteg

  • testnek a vizsgl ltal meghatrozott keresztmetszetn thaladva a detektorokban elnyeldik.

    gy axialis sk, harntmetszeti kpeket kapunk a test pr mm-es szeleteirl.A hagyomnyos rntgennl rszletgazdagabb, jobb felbonts (2-3mm), jobb a

    lokalizcija.Abszolt indikcik: Minden primer malignus tdtumor mtte,

    radiokemoterpija eltt. CT-vezrelt punkcik, biopszik. Interstitialis TB-ek (sarcoidosis, int. pneumonia, eo. granuloma,

    lymphangioleiomyomatosis).Relatv indikcik: Td fejldsi rendellenessgei (pl. hamartoma).

    Az emphysema egyes tpusainak (centrolobularis, panlobularis, ...) elklntse.

    Posztirradicis pneumonitis, fibrosis; ha a dg. egyb vizsglattal nem lehetsges.

    Tumor miatt vgzett mttek utn (a klinikai llapottl fggen).-> jabb, modernebb CT vizsgl mdszerek a high-resolution CT (HRCT), s a

    spiral-CT.

    MRI, NMR A szveti protonok mgneses rezonancijnak felhasznlsval alkot kpeket.

    Fknt a mellkasi nycs.-k, a pleura, s a lgyrszek elvltozsainak vizsglatra alkalmas.

    PET Ciklotronnal ellltott radioaktv izotpokat hasznl, melyek pozitront sugroznak ki, s a szervezet

    egyes rszeibe eljutva kpet adnak az ott jtszd folyamatokrl. (lt.: FDG [18-fluoro-dezoxi-glkz] -> A fokozott

    glkz-metabolizmus sejtekben [agy, szv, malignus tumorok, aktivlt fvs-ek] halmozdik fel.) Az izotpok eloszlst

    a PET-kamera detektlja. A PET elnyei: Malignus/benignus tumorok elklntse Betegsgek kezdeti stdiumnak felismerse Biopszia optimlis helynek

    meghatrozsa Terpis vlasz kvetse Tumor recidva kimutatsa, elklntse a radicis

    nekrzistl.

  • 5. Endoszkpos vizsglmdszerek a td betegsgeiben, indikcik.Biopszia mellkasi betegsgekben.

    I. Bronchoscopia.-> A ma hasznlatos bronchoscop 5-6 mm cs, melyben szloptikai kbel, s egy mintavteli eszkzket

    befogad, 2-3 mm tmrj csatorna van. Az eszkzt lt. orron t, nha szjon t vezetik be, lt. helyi

    rzstelentsben. A vizsglat indikcija lt. diagnosztikus, ritkbban terpis. Kontraindikcit kpez

    a beteg rsbeli beleegyezsnek hinya, ill. az egyttmkdsnek hinya.a) Diagnosztikus bronchoscopia: Mindkt oldali hrgrendszert legalbb a szegmentlis hrgkig tnzzk.

    Bronchoscopos td biopszia Kros makroszkpos nyh. elvltozsokbl, intraluminalis kpletekbl,

    disszeminlt, v. perifris elvltozsokbl biopszis fogval, excisorral szvettani minta vehet.

    Aspirci Extraluminalis kpletekbl, flexibilis tvel aspirci rvn citolgiai mintavtel lehetsges.

    Bronchus kefe Szintn citolgiai mintavtelre szolgl (nyh. felsznrl sejtek srolhatk le -> kenet kszts).

    Bronchoalveolaris lavage (BAL) Disszeminlt, ill. fertzses eredet elvltozsok diagnosztikjban

    hasznlt; egy szegment hrgbe lassan izotnis soldatot spriccelnk, majd azt visszaszvjuk -> a jl

    vgzett moss fknt az alveolaris tr sejtjeit mutatja (84-99% makrofg,

  • a) Vkony t biopszia: Citolgiai mintavtelre alkalmas (3cm vastag pleuralis folyadkgylem (!).c) Diagnosztikus pleuroscopia: A pleuralis folyadkot lebocstjuk, helyre levegt juttatunk, majd kb. 5cm-es

    kpeny PTX kialakulsa utn merev optikval vizsgljuk a pleurart, fali pleura biopszit is vgezhetnk.

    IV. Sebszeti mintavtel.a) Sebszi thoracoscopia ( VATS ) : Narkzisban a parenchymbl s valamennyi pleurafelsznbl vehet anyag.b) KLASSEN-f. tdbiopszia: A lingula feletti thoracotomia helyn kitremked tdbl vesznek mintt.c) CARLENS-f. mediastinoscopia: A jugulum metszsn t bevezetett mediastinoscoppalvesznek nycs. mintt.d) STEMMER-f. biopszia: Sternum mellett a 2. v. 3. bordaporc tvgsa utn az aortav alatti nycs.-kbl ~.e) Diagnosztikus thoracotomia: Mtt eltt nem tisztzott td v. mediastinum elvltozs biopszija.

  • 6. A lgzsfunkcis vizsglatokrl ltalban, obstruktv s restriktvventilcis zavarok.

    Farkamospirometria, bronchialis provokcis tesztek.

    A lgzsfunkcis vizsglatok a lgzrendszer mkdsnek felmrsre szolglnak. Az esetek egy rszben mr a fiziklis vizsglatbl is kvetkeztetni lehet bizonyos lgzszavarokra, emellett nagyonfontosak az objektv mszeres vizsglatok is (spirometria, gzdilcis mdszer, peak-flowmetria, testpletizmogrfia). Lgzsfunkcis vizsglat indokolt az albbi esetekben: Lgzszervi panaszok (khgs, dyspnoe) Mellkasi szervek ismert v. vlt betegsge (dg., jelleg/slyossg megll.) Mellkasi v. ms mttek eltt (a funkcionlis llapot, ill. a kockzat becslsre) Epidemiolgiai felmrs cljbl Lgti s/vagy tdbetegek munkakpessgnek objektv elbrlsa cljbl. Gyakorlati szempontbl a lgzszavarok a kvetkez csoportokba sorolhatk:

    1. Ventilci zavara 2. Disztribci zavara (V/Q arnytalansg) 3. Diffzi zavara 4. Perfzi zavara.A ventilcis zavarok 2 f csoportja: obstruktv s restriktv ventilcis zavarok. I. Obstruktv zavarok. [Jell.: Cskkent VC, FEV1/FVC, FEF25-75%; Fokozott TLC, RV, FRC]

    1.) Fels lgti betegsgek: Idegen test, hangszalagbnuls, tumor.2.) Als lgti betegsgek: COPD, asthma, bronchiectasia, bronchiolitis acuta, tumor,

    broncholithiasis, CF.II. Restriktv zavarok. [Jell.: Cskkent TLC, VC, RV, FRC; de FEV1/FVC normlis]

    1.) Intrinsic restrikci ( td parenchyma betegsge ) : Akut Tddma, tdemblia. Krnikus ().

    2.) Extrinsic restrikci ( gtolt lgzmozgsok ) : Mellkasfal deformits, lgzizmok zavara, PTX, HTX.

    Farmakospirometria: Olyan spirometris vizsglat, amelynl egyes gygyszerek hatsait vizsgljuk.

    Ilyenkor a gygyszer adsa eltt s utn adott idpontokban lgzsfunkcis vizsglatot vgznk, amely

    alapjn dzis-hats grbe kszthet, ill. meghatrozhat a gygyszer hatstartama, hatsmaximumnak

    ideje, s mrtke, megllapthat az optimlis dzis. (Pl.: egy bronchodilatator szer [2 izgat] hatst vizsgljuk ->

    az inhalci eltt, s utna 15-20 perccel mrjk az obstrukcit detektl paramterek egyikt, pl. FEV1-et -> ha az obstrukci

    teljesen reverzibilis, akkor a vizsglt paramterek visszatrnek a normlis tartomnyba.) Bronchialis provokcis tesztek (BPT): Fknt olyan betegnl vgzik, akinl fennll az asthma bronchiale

    gyanja, de az adott idpontban tnetmentes, v. csak enyhe / nem specifikus tneteket produkl.

    Alapkvetelmny: a beteg j ltalnos llapota; FEV1 >70%; *Raw

  • bronchoconstrictor anyagokat adnak inhalciban (Ach, metacholin, carbachol, hisztamin, 10% NaCl, KCl, SO2),

    s vizsgljk a hatsukat.

    *Raw Lgti ramlsi ellenlls; megmutatja, hogy egysgnyi ramlsi sebessg vltozshoz (V [l/s])

    mekkora alveolris nyomsvltozsra (Palv [kPa]) van szksg. *Raw = Palv / V.

  • 7. Az alvsi apnoe szindrma tnetei, diagnosztikja, kezelse.

    Az alvsi apnoe szindrma (AAS) olyan alvs alatt jelentkez lgzszavar, amelyben rnknt min. 5,

    ill. az alvs ideje alatt min. 30 db, >10 s lgzssznet (apnoe) regisztrlhat poliszomnogrfia sorn, a REM

    s a NREM alvsszakaszokban is. A szindrma alapfogalmai: Apnoe-index Apnoe-k szma 1h alatt. tlagos apnoe idtartam Apnoe-k sszestett hossza / apnoe-k szma. Maximlis apnoe idtartam A leghosszabb apnoe ideje.

    Az AAS tpusai:1. Centrlis apnoe A lgzizomzat nem kap centrlis (krgi) impulzusokat, gy nincs

    lgzmozgs.(Pl. ONDINE tka Az agytrzs lgzkzpontjnak valamilyen ok zavara miatt a lgzsi automcia

    alvskor nem funkcionl.)2. Obstruktv apnoe Fels lgti akadly miatt nincs lgzs a lgzizmok mkdse

    ellenre sem.(Okai: Elhzs, tonsilla megnagyobbods, macroglossia, micrognathia, arckoponya deformitsok,

    alkohol, nyugtatk, stb.)3. Kevert tpus apnoe A 2 keverke; pl. obstruktv apnoe centrlis apnoe-t vlthat

    ki, ha a tartsanalacsony O2 s magas CO2 tenzi az agytrzs mkdszavarhoz vezet.

    Az AAS klinikai tnetei:Elhzs, nappali aluszkonysg, reggeli fejfjs (kds tudat), intellektus s

    szemlyisgvltozs, alvsalatti rendellenes mozgsok, ers horkols, gybavizels, impotencia, mvny.,

    aritmik, JSZF elgtelensg.

    Az AAS diagnosztikja - Poliszomnogrfia: Non-invazv mrsek tjn monitorozza az alvst.

    Electroencephalographia (EEG) Minden alvsvizsglat alapja. Electrooculographia (EOG) Szemkrli elektrdkkal regisztrlja a

    szemmozgsokat. Electromyographia (EMG) Alvs alatti izomtnus, izommozgsok megfigyelsre

    szolgl. EKG AAS alatt bekvetkez szvritmus- v. vezetsi zavarokat monitorozza. Lgzs vizsglata Szj- s orrnylsnl elhelyezett termisztorok a

    hmrskletvltozst mrik. Induktv testpletizmogrf Kvethet vele az alvs alatti lgzs, ill. a

    lgzmozgsok. Vrgz analzis Pulzoximetria, transcutan O2 s CO2 mrs. Hangfelvtelek A horkols vizsglatra. Videofelvtelek Az alvs alatti mozgsok megfigyelsre.

    Az AAS kezelse: Gygyszeres kezels Eddig nem sok eredmnyt rtek el.

    Medroxiprogesteron (PROVERA) Szintetikus progeszteron, a lgz kp. mkdst serkenti.

    Protryptilin Triciklikus antidepresszns. Acetazolamid (DIAMOX, FONURIT) CA-gtl diuretikum, a hiperventilcis alkalzist

    kompenzlja. Almitrin Perifris kemoreceptorokon lgzsstimull hats.

    Sebszi kezels

  • Fels lgti akadly eltvoltsa Ha ez okozza az obstruktv apnoe-t (ld. fent). Tracheostomia A fels lgti obstrukcit okoz szklet alatt nyitjuk meg a

    lgutakat. Llegeztet kszlkek Az AAS legjobban bevlt terpija az nCPAP (nasal

    Continuous Positive AirwayPressure); orron keresztl alkalmazott, folyamatos pozitv lgti nyomst biztost

    llegeztet.

  • 8. Testpletizmogrfia. Diffzis kapacits rtkelse, jelentsge. Terhelsesvizsglatok.

    I. Testpletizmogrfia. A lgzsfunkcis diagnosztika modern eszkze. A testpletizmogrf nylt rendszer spiromterrel, s rzkeny nyomsmr egysgekkel rendelkezik, a lgzszavarok finomabb diagnosztikjra alkalmas.Kzponti rsze egy 500-1000 literes kabin, amelyben a vizsglt szemly lgzmozgsai trfogat-, vagynyomsvltozsknt regisztrlhatk. gy a spirometrival mrhet adatokon kvl mrhet a lgti ramlsiellenlls (Raw), a thoracalis gztrfogat (TGV = FRC [RV+ERV] + a klvilggal nem/rosszul kzleked pulmonalis [bulla, cysta] s extrapulmonalis [zrt PTX] gzmennyisg), a trfogat transpulmonalis nyomskzti viszony (V/Ptp), s a lgzizmok erejt tkrz maximlis respiratorikus nyomsok (Presp.max) is.

    II. Diffzis kapacits. A tdben zajl gzcserrl a diffzis kapacits (DL), helyesebben transzfer faktor (TL) mrse adfelvilgostst. TL: az a gzmennyisg (mmol), amely egysgnyi id (min) alatt, egysgnyi nyomsklnbsg (kPa) hatsra az alveolaris gzbl a kapillrisok vrbe jut. Mrtkegysge: mmol / min*kPa.Az idegysg alatt tdiffundl gzmennyisg teht egyenesen arnyos a nyomsklnbsggel, a diffundlgz tulajdonsgaitl fgg koefficiensekkel, s a diffzis fellet nagysgval, s fordtottan arnyosa diffzis t hosszval (membrnvastagsggal). TL rtelemszeren fgg a td nagysgtl (TLC) is.(A gyakorlatban a TL mrsre az egyszeri belgzses (single breath) TLCO mdszer terjedt el: maximlis kilgzs -> CO s He tartalmgzkeverk max. belgzse -> 10s lgzssznet -> kilgzs.) TL: Membrnvastagsg -> alveolocapillaris blokk Tddma, gyulladsos infiltrtum, fibrzis.

    Diffzis fellet Parenchyma pusztuls (pl. emphysema), tdcsonkt mtt.

    V/Q arnytalansg A diffzis hajtnyoms eloszlsa egyenltlenn vlik a tdben.

    (Pl. V/Q

  • (5-9 km/h, 10% emelked), v. kerkpr ergomteren ( 2kW/kg, 1,5 kW/kg) terheljk, az orrot csipesszel zrva.

    A bronchospazmus slyossgt a FEV1 rtk %-os cskkense tkrzi (a terhels elttihez kpest).

  • 9. Allergolgiai vizsglatok szerepe a pulmonolgiai gyakorlatban.

    Az allergolgiai vizsglatok az allergis s nem-allergis rhinitis elklntsre, ill. allergis rhinitis esetn

    a kivlt allergn azonostsra szolglnak. A vrben kimutathat Eo.g sejtszm, s ssz IgE szint emelkeds nmagban NEM diagnosztikus rtk.

    Az allergn kivltotta IgE medilt reakcik igazolsra 2 lehetsg van: allergis brprba, s szrum IgE

    meghatrozs; a 2 vizsglat sorn igazolt allergnek lt. megegyeznek.I. In vivo allergis brprba.-> Elnye: Gyors, a beteg ltal is lthat eredmnyt ad; olcs.-> Htrnya: Csak bizonyos letkorban vgezhet (pl. tel-allergnekkel fl ves, inhalatv allergnekkel 2 ves kortl);

    az rtkelst akadlyozzk egyes brtnetek (ekcma, urticaria), ill. szteroid, v. antihisztamin kezels. Prick-teszt: Brre cseppentett allergn oldatbl kis lndzsval a brbe juttatjuk az antignt, 15-20p mlva

    olvassuk le az eredmnyt; megmrjk a keletezett urticaria, ill. brpr tmrjt (mm). Epicutan brprba: Fmekre, adalkanyagokra val allergia vizsglatra szolgl. Intracutan brprba: Az allergn vizes oldatt injekcival juttatjk a brbe. (Ritkn alkalmazzk.)

    II. In vitro szrum specifikus IgE meghatrozs.-> lt. csak akkor szksges az elvgzse, ha a brprba valamirt nem kivitelezhet.-> A meghatrozs RAST (radioallergosorbent test), v. ELISA (enzyme-linked immunosorbent assay) mdszerrel

    trtnik. Az eredmnyt RAST-egysgekben (0-4), v. kU/l egysgben adjk meg a laboratriumok.

    + Bronchialis provokcis tesztek (BPT)? ld. 6. ttel!

  • 10. Vrgz vizsglatok elemzse s rtkelse.

    A lgzs legfontosabb feladata a szervezet O2 elltsa, s a keletkezett CO2 leadsa. A vrben oldd

    O2 s CO2 (vrgzok) szintjnek mrse gy elssorban a lgzs hatkonysgrl tjkoztat. A vrgz

    egyensly szorosan sszefgg a sav-bzis egyensllyal is (a CO2 a sav-bzis egyensly fontos paramtere). A vr gztenzii: Egy gz vrben oldott mennyisge a parcilis nyomssal (Px [Hgmm]) jellemezhet. HENRY trvnye: Cx = sx . Px , ahol Cx az adott gz trfogata, sx az adott gz

    olddsi koefficiense.Egyenslyi llapotban a folyadkban oldott gz parcilis nyomsa egyenl a gz

    folyadkkal rintkezgztrben mrt parcilis nyomsval. -> A vr O2 tenzija: Normlisan PaO2 90-100 Hgmm, az letkorral fiziolgisan

    cskken (103,5 0,42 x letkor).Szorosan sszefgg az O2 szaturcival (= a Hb hny %-a kt O2-t); ez normlisan

    >95%. Az sszefggst a Hb oxign-disszocicis grbje fejezi ki (x PaO2; y O2-sat.).

    Normlis PaO2esetn a szaturci kzel 100%-os, 80 Hgmm-ig alig, majd 60 Hgmm alatt

    meredeken cskken.(Ezrt a 60 Hgmm-es PaO2 mr parcilis lgzsi elgtelensget jelent.) P50 = 27 Hgmm (itt az

    O2-sat. 50%). A grbt jobbra tolja (O2-sat.): Th.; pH (acidzis), PaCO2; 2,3-BPG. PvO2 =

    40Hgmm (75%). -> A vr CO2 tenzija: Normlisan PaCO2 36-44 Hgmm. Olddsi koefficiense

    25-szrse az O2-nek, gy jobban olddik, s a tdben is gyorsabban diffundl (pedig jval kisebb a

    nyomsgrdiense).Szorosan sszefgg a sav-bzis egyensllyal: CO2 + H2O H2CO3 H+ + HCO3-.A sznsav-bikarbont pufferre a Henderson-Hasselbalch-f. egyenlet: pH = pK +

    log (HCO3-/ H2CO3).A vr pH normlisan 7,36-7,44. pH: acidzis, pH: alkalzis (ld. krlettan).

    A vrgzok mrse: Elektrometris ton nagy pontossggal mrhet a pH, PaO2, s PaCO2.

    A vrgzok elektrometris mrst sszefoglalan ASTRUP-f. mdszernek nevezzk.

    -> Az Astrup-f. pH-mrs lnyege, hogy az artris vrminta pH-jtl fggen mrhetfeszltsgklnbsg

    keletkezik a mrelektrd s a referenciaelektrd kztt. (Kb. 25l vr kell [mikromdszer], a hibahatr pH 0,001.)

    -> A modern vrgz-analiztorok segtsgvel automatizlt, komputerizlt mrsek trtnnek, hasznlatuk

    egyszer, rendkvl gyors (kb. 2 perc), s kevs vrt ignyel (kb. 100l). Ezek a kszlkek alkalmasak a pH,

    PaO2, PaCO2 mrse mellett az O2-sat., ssz. Hb., s a kros Hb-k arnynak mrsre is.

    -> Nem-invazv mdszerek: Oximetria Ujjbegyre v. flre helyezett oximter fotometris ton, a Hb s az

    O2-Hb klnbzabszorpcis spektruma alapjn mri az traml vr szaturcijt. A

    pulzusoximter az O2-sat.

  • mellett a pulzusszmot is mri. Transcutan vrgz mrs Az alkarra helyezett fthet elektrddal a brfelszn

    hmrsklett 42C-raemelik, gy jelentsen n a vrramls -> specilis elektrddal mrhet a

    kapillrisok O2/CO2 tenzija. + Vrgz vizsglatokkal sszefgg egyb vizsglatok:

    Kapnogrfia A killegzett leveg CO2 tartalmt mrjk infravrs gzelemzvel (kapnogrf).

    Ez a gzok intrapulmonalis eloszlsnak, s a V/Q arnynak a meghatrozsra szolgl.

    Terhelses vrgz vizsglat Terhels -> Hiperventilci -> Normlisan PaO2, PaCO2.

    Vrgz analzis pulmonalis A-V sntk vizsglatban 100% O2 inhalci utn normlisan a PaO2

    rtk a normlis 6-szorosra (kb. 600 Hgmm) emelkedik. A-V snt setn ez az emelkeds csak 2-3x.

  • 11. A td respiratorikus, s nem-respiratorikus funkcii.

    I. A td respiratorikus funkcii. Gzcsere Levegbl a vrbe trtn O2 transzport, s ellenkez irny CO2 transzport.

    A levegvel bejut O2 a lgutakon keresztl beramlik az alveolusokig, ahol megtrtnik a gzcsere.

    A folyamat hajtereje az alveolaris s a kapillris parcilis nyomsok klnbsge: Oxign esetn PvO2 = 40 Hgmm; PalvO2 = 105 Hgmm -> PaO2 = 95 Hgmm. Szndioxid esetn PvCO2 = 45 Hgmm; PalvCO2 = 40 Hgmm -> PaCO2 = 40 Hgmm. Az alveolaris ventilci (V) tlagosan 4,2 l/min (fL = 12/min, VT = 0,5l -> ebbl 0,35l

    vesz rszt a gzcserben, a maradk 0,15l holttr lgzs 0,35l * 12/min = 4,2l/min), de szles hatrok kzt

    vltozhat. A td perfzija (Q) tlagosan 5,4 l/min, gy a V/Q arny normlis esetben

    tlagosan 0,8.(A gravitci miatt az apicalis tdrszben V>>Q -> V/Q arny; a basalis tdrszben

    V75m-es

    rszecskk (microembolus, daganatrszek), a kapillrisokban pedig (8-9 m) a daganatsejtek. c) Illanyagok elimincija: A 37C-on illkony nem-respiratorikus metabolitok megjelennek a killegzett

    levegben. Pl. aceton DM ketoacidzis; metilmerkaptn mjbetegsgek (foetor hepaticus). d) Metabolikus funkci: II. tpus pneumocytk surfactant; epithelsejtek PGE2, limfokinek;

    endothelsejtek vazoaktv anyagok (pl. endothelinek, NO).e) Hematolgiai funkci: Az endothelsejtek itt is fontos szerepet jtszanak a vralvadsban, ill.

    a fibrinolzisben. A tdben a legtbb a tromboplasztin (protrombin -> trombin konvertlst vgzi). A surfactant

    antifibrinolitikus hats, segti a vralvadst. A heparin gtolja a vralvadst.

  • 12. Interstitialis tdbetegsgek felosztsa, klinikai tnetei. Szervetlenporok belgzse ltal okozott pneumoconiosisok klinikai tnetei, kezelsk.

    Hiperszenzitv pneumonitisek.

    I. Az interstitialis TB-ek felosztsa.a) Ismeretlen etiolgij: Idiopathis interstitialis pneumonik (IPF, NSIP, COP, AIP, DIP, LIP)

    Idiopathis pulmonalis haemosiderosis Alveolaris proteinosis Alveolaris microlithiasis

    Langerhans-sejtes histiocytosis (histiocytosis X) Lymphangioleiomyomatosis (LAM) Sarcoidosis

    Pulmonalis amyloidosis GOODPASTURE-sy CHURG-STRAUSS-sy WEGENER-f.granulomatosis b) Ismert etiolgij:

    Szervetlen (svnyi) porok ltal okozott betegsgek Silicosis, anthracosis, asbestosis, stb.

    Szerves (antign tulajdonsg) porok ltal okozott betegsgek (= HSZ pneumonitisek)

    Klnfle krokozk, ill. llati/nvnyi fehrjk belgzse utn kialakul HSZ reakcik.c) Eozinoflis TB-ek: Egyszer pulmonalis eosinophilia Akut s kr. eosinophil pneumonia

    Idiopathis hypereosinophilis sy Allergis bronchopulmonalis aspergillosis CHURG-STRAUSS-sy

    Bronchocentrikus granulomatosis Parazits pulmonalis eosinophilia Gygyszer okozta pulmonalis eosinophilia Asthma bronchiale

    d) Szisztms immunolgiai krkpek pulmonalis manifesztcii: SLE, RA, scleroderma, dermatomyositis,

    II. Az interstitialis TB-ek klinikai tnetei. Gyakran tnetmentes llapotban, a mellkas Rtg elvltozsai miatt kerlnek felismersre. ltalnos

    tnetek gyengesg, tvgytalansg, lz; Pulmonalis tnetek szraz khgs, fokozatosan slyosbod

    dyspnoe, LE, cianzis, ritkbban pleuritis, ismtld PTX ill. egyb elvltozsok (br, csont rintettsg).

    III. Szervetlen ( svnyi ) porok ltal okozott betegsgek klinikai tnetei, kezelsk. Silicosis Kvarc (szilcium) por belgzse miatt kialakul pneumoconiosis (bnyszok, kermisok, homokfvk).

    -> Tnetek: Egyszer forma Khgs, kpetrts (lgzsfunkcis eltrs nem jellemz).

    Akcelerlt forma Khgs, kpetrts, + dyspnoe, PH -> cor pulmonale.

    Akut forma Szraz khgs, dyspnoe, mellkasi fjdalom, haemoptoe, lz, gyors LE.

    -> Kezels: Legfontosabb a hatkony megelzs Pormentests, megfelel vdfelszerelsek,

    dohnyzs elhagysa, rendszeres mellkas Rtg. Hatkony kezels nincs. Lgti obstrukci esetn

    a kr. bronchitisnek megfelel kezels alkalmazand. (A kezels hasonl a tbbi esetben is.) Anthracosis Sznbnyszok pneumoconiosisa (CWP), bitumen/antracit tartalm sznpor belgzse miatt.

  • -> Tnetek: Az egyszer anthracosis gyakran panaszmentes; jelentkezhet khgs, kpetrts, de ez

    a dohnyzs okozta kr. bronchitistl nehezen elklnthet. 1-2%-ban masszv fibrosis alakul ki. Asbestosis Egyes vegyletek svnyi sziliktjainak (azbeszt) belgzse miatti pneumoconiosis.

    -> Tnetek: Jellegzetes a gyorsan kialakul dyspnoe, a cskkent teljestkpessg. Khgs, kpetrts

    ritkbban jelentkezik (fleg ers dohnyosoknl, ill. kr. bronchitises betegeknl). Egyb pneumoconiosisok Szmos ms agyag ismert, amely belgzse tdfibrzist okoz; pl. ilyen

    a berillium, az alumnium, a nehzfmek, a kaolin, a talcum, s a grafit is.

    IV. Szerves ( antign tulajdonsg ) porok ltal okozott betegsgek (= HSZ pneumonitisek). [ide tartoz b.-ek: ld. fent] Pm.: Klnfle krokozk, szerves anyagok ltal kivltott immunolgiai eredet krosods; IC kpzds

    esetn III. tpus HSZ; sejtes, granuloma kpzdssel jr llapotok esetn IV. tpus HSZ reakci jn ltre.

    (Pl. Actinomyces [penszes szna -> farmertd]; Aspergillus [paprikahastk]; llati fehrjk [galambtenysztk]; stb.) Klinikai kp: Akut forma Ismtelt (!) expozci utn 4-8 rval rossz kzrzet, lz, khgs, dyspnoe.

    Szubakut forma Napok/hetek alatt alakul ki khgs, dyspnoe. Kr. forma Hnapok alatt progresszv terhelses dyspnoe, produktv

    khgs, fogys, LE. Dg.: Anamnzis, klinikai lefolys, mellkas Rtg, lgzsfunkcis v., allergn elleni antitestek kimutatsa. Kezels: Legfontosabb a kivlt antign elkerlse. Ha ez nem lehetsges: vdfelszerels, portalants.

    Kortikoszteroidok hatsosak lehetnek az akut/szubakut formban (1-2 htig 40-60mg, majd 20mg/nap).

  • 13. BOECK-f. sarcoidosis patogenezise, klinikai tnetei, rntgenmorfolgija,kezelse.

    A sarcoidosis idiopathis, szisztms betegsg, az rintett szervekben el nem sajtosod epitheloid sejtes

    granulomkat okoz. A leggyakoribb idiopathis interstitialis TB, fknt fiatal/kzpkor felnttek betegsge.I. Patogenezis. Genetikai tnyezk? Heterogn fldrajzi megoszls, csaldi halmozds. Fertzsek? A betegsg e. dolgozknl gyakoribb, ill. szerv Tx rvn tvihet. Jelen felttelezs szerint a betegsget egy ismeretlen krnyezeti antign indtja el, amely a fogkony

    szervezetben immunolgiai, gyulladsos vlaszt vlt ki -> A tdben krosodik (kiszlesedik) a vr-leveg

    gt, az I. tpus pneumocytk, a BM, s az endothelsejtek; a kapillrisok pusztulsa s ktszvetes

    tplse jtszdik le. A krosods fknt T4 medilt; a kialakul granulomkban CD4+ T-sejtek

    akkumulldnak, az alveolaris trben (BAL vizsglat; ld. 5./I./a)) az arnyuk akr 50% is lehet (norm.:

  • Akut forma (LFGREN-sy) Hirtelen fellp tnetek: BHL, erythema nodosum, arthritis, + ltalnos t.

    Kr. forma Lappang kezdet, 2 ven tl is perzisztl, remisszik s relapszusok vltogatjk egymst.

    III. Kezels. A betegek jelents rsze kezels nlkl is remisszit mutat 1-2 ven bell. Az akut forma prognzist

    szmos tnyez befolysolja. Kedvez jel az erythema nodosum, a lz, az arthralgia; ezen tnetek mellett,

    ill. I. stdium sarcoidosis esetn szoros obszervci + szksg szerint NSAID (tneti kezels) kell. Rossz prognosztikai jel a progredil fibrzis, a roml tdfunkci, a csont rintettsg ([Ca2+]), a szv,

    s az IDR rintettsg; ebben az esetben szteroid kezels indokolt. (Kezd dzis 0,5-1 mg/ttkg metilprednizolon

    4-6 htig, majd 6 htig folyamatosan cskkentve rjk el a fenntart dzist [0,1-0,2 mg/ttkg], ezt 2-3 hnapig

    alkalmazzuk, majd lassan elhagyjuk a kezelst. A betegek kvetse min. 3 vig ajnlott a gyakori relapszusok miatt).

  • 14. Idioptis tdfibrzis. Alveolris proteinzis. Idioptis pulmonalishaemosiderosis.

    Pulmonlis eozinoflival jr krkpek.

    Az idiopathis tdfibrzis (IPF), az alveolaris proteinzis, s az idiopathis pulmonalis haemosiderosis

    az ismeretlen etiolgij interstitialis tdbetegsgekhez tartoznak (ld. 12./I./a)). A pulmonalis eozinoflival jr krkpek (= eozinoflis tdbetegsgek) listjt ld. 12./I./c).

    I. Idiopathis tdfibrzis (IPF).-> Def.: Az idiopathis interstitialis pneumonik klnll tpusa, patolgiai megfelelje a tdbiopszival

    igazolt usual interstitial pneumonia (UIP). Diagnosztikai kritriumai ezen fell:1. Restriktv ventilcis zavar, cskkent diffzis kapacits, hipoxia.2. Jellemz mellkas Rtg s/v. HRCT kp.3. Gygyszerek, krnyezeti rtalmak, kollagn vascularis betegsgek kizrsa.

    -> Pg.: Ismeretlen eredet inger hatsra epithel srls -> alveolitis -> makrofg aktivci, gyulladsos

    meditorok (IL-1, 8, TNF-, LTB4) -> Tovbbi gyulladsos sejtek migrcija -> Az epithel sejtek,

    endothel sejtek, makrofgok, s mesenchymalis sejtek citokin termelse ersti a gyulladsos folyamatot.-> Klinikai tnetek:

    Akut forma (HAMMAN-RICH-sy) Lz, 2.o. infiltrtum, gyorsan progredil LE. Kr. forma ( lt. 50+ beteg ) Kezelsre nem javul khgs, progresszv terhelses

    dyspnoe. Belgzskora bzisok felett fibroticus crepitatio, mellkas Rtg-en fokozott reticularis rajzolat (als

    lebenyi dominancia).-> Kezels: Szteroidok + ISZ szerek (azathioprin, ciklofoszfamid), colchicin. tlagos tlls 3-5 v.

    II. Alveolaris proteinosis.-> Def.: A surfactant alveolusokbl val eltvoltsnak zavara -> Lipoproteinek szaporodnak fel az alveolusban.-> Pg.: Primer alveolaris proteinosis (90-95%) Idiopathis (genetikai okok [GM-CSF], AI eredet, N.g diszfunkci?).

    Szekunder alveolaris proteinosis (5-10%) Leukmikhoz, fertzsekhez, por expozcihoz trsult.-> Klinikai tnetek: A betegek egy rsze tnetmentes. Tnet lehet: szraz khgs, terhelses dyspnoe,

    mellkasi fjdalom, lz, haemoptoe. Lgzsfunkcis v.: restriktv zavar, cskkent diffzis kapacits.-> Kezels: Csak lgzsfunkci cskkens esetn kezelend; a kezels alapja a BAL, GM-CSF ads?

    III. Idiopathis pulmonalis haemosiderosis.-> Def.: A dg. kizrsos alapon llthat fel; ki kell zrni a diffz alveolaris vrzs egyb okait (GOODPASTURE-sy,

    kollagn vascularis betegsgek, carcinosis, tdemblik, haemostasis zavarai, nekrotizl fertzsek, stb.).-> Klinikai tnetek: Diffz alveolaris vrzs, melyet a makrofgokat rint haemosiderinlerakds ksr.

    Fiatalkorak betegsge (20% felntt), : = 2:1. Tnetek: dyspnoe, khgs, haemoptoe, fradkonysg,

  • vashinyos anmia, cskkent Htc, dobverujjak, nycs. megnagyobbods, myocarditis.-> Kezels: Szteroidok + ISZ szerek (azathioprin); per os vas ptls, esetleg transzfzi. tlagos tlls 3-5 v.

    IV. Pulmonalis eozinoflival jr krkpek. [ide tartoz b.-ek: ld. 12./I./c)]-> Def.: A betegsgek kzs vonsa a kering s/v. szveti Eo.g-k tdbeli felszaporodsa (dg.: BAL vizsglat!).-> Pg.: Eo.g-k, s szmos egyb gyulladsos sejt (alveolaris makrofgok, limfocitk, N.g-k, hzsejtek) ltal medilt

    gyulladsos folyamatok. A legtbb ide tartoz betegsg idiopathis (kiv.: parazits, ill. gygyszer okozta pulm. e.).

  • 15. Szisztms immunkomplex betegsgek ltal okozott pulmonalis krkpek.

    A szisztms AI kollagn vascularis betegsgekben gyakran rintett a td is; a leggyakoribb manifesztci

    a polyserositis rszjelensgeknt elfordul pleuritis, s a tdfibrzis. (IC betegsgek: SLE, RA!)I. SLE. Fknt 30-40 vesekben, : = 1:9, kb. 50%-ban rinti a tdt. Pulmonalis manifesztcii:

    Pleuritis (50%) Gyakran az SLE els megjelense. Kv.: mellkasi fjdalom, lz, khgs, pleuralis fgy.

    Akut interstitialis pneumonitis (1-4%) Khgs, dyspnoe, lz, pleuralis fjdalom, 1 v. 2.o. td infiltrtum.

    Kr. interstitialis pneumonitis (3-13%) Gyakran tnetmentes, terhelses dyspnoe, szraz khgs.

    Akut alveolaris haemorrhagia Slyos nyugalmi dyspnoe, haemoptoe, anmia, hipoxia. Magas mortalits.

    Recidivl tdemblia IgM/IgG tpus anti-cardiolipin antitestek miatt -> Hossz tvon PH.

    Tdfibrzis Nyugalmi/terhelses dyspnoe, szraz khgs, restriktv zavar, cskkent diffzis kapacits.

    Zsugorod td szindrma Diaphragma diszfunkci, normlisnl magasabban ll rekesz.

    Fertzses komplikcik Gyakoribbak a betegsg kezelsre hasznlt ISZ szerek miatt.

    II. RA. Fknt 20-50 vesekben, : = 1:3, de a pulmonalis manifesztci esetben : = 3:1.

    Pleuritis (20%) A pleura punctatumban magas koleszterinszint jellemz. Bronchiolitis obliterans ( szervl pneumonia) Jobb a lefolysa RA esetn, mintha

    nllan jelentkezik. Nekrotikus pulmonalis gcok (0,2%) Subcutan nekrotikus csomk esetn gyakori

    subpleuralis gcok. CAPLAN-sy RA+ silicosis egyttes jelenlte (Rtg silicosis jelei + bilateralis, pr cm-es

    kerekrnykok). Cricoarytenoid arthritis Azt art. cricoarytenoidea gyulladsa -> belgzskor stridor,

    rekedtsg, khgs.

    III. Scleroderma (progresszv szisztms sclerosis). 2 tpusa: Diffz cutan szisztms sclerosis RAYNAUD-sy-t 1 ven bell kvetik a jellemz brelvltozsok,

    korn jelentkeznek a CV, lgzrendszeri, renalis s GI tnetek. Limitlt cutan szisztms sclerosis RAYNAUD-sy s a brtnetek utn vekig nincs

    egyb manifesztci. Fknt 40-50 vesekben, gyakoribb. Pulmonalis manifesztcii (25-65%):

    Tdfibrzis Nyugalmi/terhelses dyspnoe, szraz khgs, restriktv zavar, cskkent diffzis kapacits.

    Aspircis pneumonia Nyelcs rintettsg okozta GERD esetn. PH s malignus daganatok is gyakoribbak sclerodermban.

    IV. Polymyositis, dermatomyositis. Tdfibrzis Nyugalmi/terhelses dyspnoe, szraz khgs, restriktv zavar, cskkent diffzis kapacits. Akut LE; aspircis pneumonia A lgzizmok rintettsge miatt.

  • Malignus daganatok is gyakoribbak (td, GI).

    V. SJGREN-sy. [fknt 40-50 ves nkben]-> Klinikailag jelents interstitialis TB ritka (lymphocyts interstitialis pneumonitis, bronchiolitis obliterans, tdfibrzis).

    VI. BECHTEREW-f. kr.-> A td 1-2%-ban rintett (fels lebenyekben cysticus, bullosus elvltozsok -> szvdmnye haemoptoe lehet).

    VII. Kevert ktszveti betegsg. [fknt 30-40 ves nkben]-> Gyakori a td rintettsg (diffz alveolitis, + az endothel proliferci miatt mikroembolizcik, PH, cor pulmonale).

  • 16. A mellkasi folyadkgylem etiolgiai felosztsa, diagnosztikja. A mellkasi folyadkgylem kezelse, tnettana. A mellhrtya gyulladsos

    betegsgei.

    I. Mellkasi folyadkgylem. (= A pleura 2 lemeze kztt folyadk halmozdik fel.) Etiolgiai feloszts: (A gyulladsos llapotok, tumorok lt. exsudatummal, az egyb llapotok lt. transsudatummal jrnak.)

    1. Hidrosztatikus/ozmotikus eredet SZE (dilatatv CMP, pericarditis), cirrhosis, nephrosis (-> hypoalbuminaemia).

    2. Fertzses eredet Pleuritis exsudativa (b [tbc], v, g, p), empyema thoracis (tbc, S. aureus, Klebsiella pn., E. coli).

    3. Tumoros eredet Tdrk, mediastinalis v. mellkasfali tumor, mesothelioma, ductus thoracicus

    obstrukci (-> chylothorax), MEIGS-sy (fibroma ovarii + ascites + HTX).4. Vascularis eredet Tdemblia.5. AI / ktszveti eredet SLE, RA, PAN, SJGREN, WEGENER, CHURG-STRAUSS,

    sarcoidosis, kevert k. b.6. Hasi / GI eredet Hasi mtt, mjtlyog, lptlyog, cirrhosis, malignus ascites,

    pancreatitis, pancreascysta, rekeszsrv, oesophagus ruptura (-> empyema thoracis), MEIGS-sy.

    7. Traums eredet Haemothorax, chylothorax, bordatrs miatti pleuritis, traums oesophagus ruptura.

    8. Iatrogn eredet Gygyszer induklta v. besugrzs miatti pleuritis, intrapleuralis infzi,

    mellkaspunkci utni haemothorax, td/mj Tx, peritonealis dialzis, ovarium hiperstimulcis sy.

    9. Egyb eredet Uraemis pleuritis, idiopathis eozinofil pleuritis, azbeszt induklta pleuritis,

    endometriosis (-> HeTX), amyloidosis, sclerosis tuberosa, thalassaemia, myxoedema, DRESSLER-sy. Dg.: Fiziklis vizsglat Htul a sinus costodiaphragmaticus felett tompulat, gyenglt lgzsi hangok.

    A beteg panasza lehet: mellkasi diszkomfort, tompa fjdalom, nehzlgzs, ritkn khgs.

    Rtg Folyadk a sinusokban (>200ml felett ltszik a folyadkgylem AP felvtelen, a lateralis sinusokban).

    CT, UH A kisebb volumen, atpusos lokalizcij (pl. letokolt) folyadkgylemis kimutathat.

    Labor Fontos a folyadk szne/llaga/szaga. + Fehrje, glkz, LDH, citolgia, Gram-f., tenyszts. Th.: -> Kis mennyisg folyadk esetn observatio, egybknt mellkaspunkci (folyadk leszvsa),

    mellkas drainls s szvkezels, pleurodesis (2 rteg sszenvesztse szklerotizl anyag [lt. talcum

    szuszpenzi] befecskendezsvel), + alapbetegsg kezelse (pl. tumornl radio-kemoterpia, fertzsnl Ab).

    II. A mellhrtya gyulladsos betegsgei. A mellhrtya gyulladsa a pleuritis; 2 alapvet formja a pleuritis sicca, s a pleuritis exsudativa. Pleuritis sicca A pleura folyadkgylem nlkli gyulladsa, lt. a pleuritis exsudativa megelz llapota.

    -> Okai: pneumonia, TBC, infarktus, tlyog, bronchiectasia, tdrk, SLE, RA, uraemia, BORNHOLM-f. b.

  • -> Dg.: Fiziklis vizsglat Lgzssel sszefgg les mellkasi fjdalom, lgzskor drzszrej.

    Rtg Nincs eltrs, esetleg az alapbetegsg tnetei ltszanak. -> Th.: Tneti kezels (gynyugalom, NSAID, fcs.), ill. az alapbetegsg kezelend.

    Pleuritis exsudativa A pleura folyadkgylemmel jr gyulladsa, sokszor pleuritis sicca elzi meg.

    Leggyakoribb oka a TBC, de okozhatja vrus/gomba/parazita is, ill. trsulhat pneumonihoz, tumorhoz,

    AI ktszveti betegsgekhez, stb. Dg., Th. ld. mellkasi folyadkgylem.

  • 17. A pneumothorax etiolgija, rntgenmorfolgija, tnetei s kezelse.

    Pneumothorax (PTX) = A pleura 2 lemeze kz leveg jut be.-> Etiolgiai feloszts:

    1.) Spontn PTX: PRIMER: Idiopathis. Magas, vkony, dohnyos frfi 6x rizik. SZEKUNDER: COPD, asthma, TBC, sarcoidosis talajn alakul ki.

    2.) Traums PTX: Mellkasi penetrl v. tompa trauma -> bordatrs / alveolaris nyoms -> ruptura.

    3.) Tenzis (feszl) PTX: Kilgzskor ( belgzskor) az intrapleuralis nyoms meghaladja az

    atmoszfrikus nyomst. Okai: 1. Gpi llegeztets, ill. jraleszts sorn pozitv pleuralis nyoms

    alakul ki. 2. Spontn llegz betegnl szelepes billenty alakul ki (befel megy leveg, kifel nem).

    4.) Iatrogn PTX: Ez a leggyakoribb! Okai: Subclavia kanl, thoracocentesis, gpi l., bronchoscopia, stb. -> Dg.: Fiziklis vizsglat Az rintett oldalon gyenge lgzsi hang, cskkent pectoral fremitus.

    A beteg panasza lehet: hirtelen mellkasi fjdalom, nehzlgzs, ritkn khgs. Tenzis PTX

    esetn kifejezett dyspnoe, progresszv tachycardia (letveszlyes llapot!). Rtg A PTX tdrajzolat nlkli terletknt jelenik meg, a visceralis pleura az

    sszeesett tdhatrn vkony vonalknt lthat. A PTX kiterjedse szerint lehet parcilis,

    kpeny, komplett.-> Th.: Panaszmentes betegnl, 1-2 ujjnyi PTX esetn observatio, egybknt O2 inhalci (gyorstja a PTX

    felszvdst), aspirci (zrt leszvs; ha nincs alveolopleuralis kommunikci), mellkas drainls s tarts szvs

    (1.: tenzis PTX, 2.: szekunder PTX, 3.: dyspnoe, 4.: sikertelen aspirci, 5.: PTX recidiva esetn), pleurodesis (ld. 16./I.),

    thoracoscopia (VATS) ill. thoracotomia (1.: 3 nap utn sem expandl td, 2.: 3 napon tl perzisztl lgtereszts,

    3.: pleurodesis utni PTX recidiva, 4.: letmd miatti megfontolsok [pilta, bvr, katona] esetn) -> bullk/blebek

    rezekcija, fali pleura ledrzslse, pleurodesis vgezhet.

  • 18. A mediastinalis betegsgek klinikai tnetei, diagnosztikja.

    A mediastinum a 2 td kztt, a mellkas kzepn helyezkedik el. Ells hatra a sternum, htuls

    gerinc, fels az apertura thoracis, als pedig a rekesz. 3 nagy rszre oszthat:1. Medialis (szv, felszll aorta, VCS als rsze, v. azygos egy rsze, trachea bifurcatija, tderek, 2 n. phrenicus,

    VCI).2. Anterosuperius (thymus, aortav s gai, VCS fels rsze, trachea, oesophagus, n. recurrens, 2 N. vagus fels

    szakasza, ductus thoracicus).3. Posterius (spinalis idegek gykerei, 2 N. vagus, leszll aorta, v. azygos, v. hemiazygos, oesophagus, ductus

    thoracicus).

    I. Mediastinalis betegsgek klinikai tnetei. A mediastinalis betegsgek lt. a trszkt, kompresszis hatsuk rvn okoznak tneteket.

    A betegsgek kb. fele a felismerskor tnetmentes. lt. rutin mellkas Rtg sorn kerlnek felismersre,

    s kb. 80%-uk benignusnak bizonyul. Gyakori tnet a sternalis nyomsrzs, a retrosternalis anginaszer

    fjdalom, s a bordkat destrul tumorok okozta ideggyki fjdalom. Oesophagus rintettsg (tumor, reflux, oesophagitis) Dysphagia, khgs, mely fekvsben lt. ersdik. Hrgk kompresszija Dyspnoe, stridoros lgzs, disztlisan atelektzia, pneumonia. Nagy vnk (lt. VCS) kompresszija VCS-sy; gtolt a JSZF telds -> Cianotikus fej/nyak, telt nyaki vnk.Idegek kompresszija N. recurrens -> rekedtsg N. phrenicus -> rekeszbnuls

    N. vagus -> hnyinger/hnys, hiperacidits, hasmens Ggl. stellatum -> HORNER-f. trisz.

    II. Mediastinalis betegsgek diagnosztikja. Rtg Rutin mellkasi Rtg sorn, PA irny felvtelen szlelt rendellenessg (lt. a mediastinum kiszlesedse)

    esetn lateralis irny felvtelt is ksztnk. CT Pontosabb lokalizci, szerkezet, kiterjeds, krnyez struktrk beszrse jobban megtlhet. MRI Lgyrszek kivl minsgben vizsglhatk (pl. a terime mediastinalis erekhez val viszonya). SPECT Kisebb primer tumorok, mediastinalis tttek vizsglatra alkalmas (Mo.-on mg nehezen hozzfrhet). Vkonyt biopszia Citolgiai mintavtelre alkalmas. Vastagt biopszia Hisztolgiai (szvettani) mintavtelre alkalmas. Mediastinoscopia ( pl. VATS [video-assisted thoracic surgery] ), mediastinotomia Nagyobb minta vtele cljbl. Laborvizsglatok Pl. egyes hormontermel tumorok esetben (paraneoplzis sy).

  • 19. A lgzsi elgtelensg felosztsa, klinikai tnetei. A lgzsi elgtelensgokai, diagnosztikja.

    A gpi llegeztets indikcii s alapelvei. ARDS. Tddmk okai, tnetei,kezelsk.

    I. LE defincija, felosztsa. Def.: PaO2 < 60 Hgmm (8kPa). Parcilis vs. globlis LE: Parcilis LE PaO2 < 60 Hgmm + normlis PaCO2 (36-44 Hgmm).

    Globlis LE PaO2 < 60 Hgmm + magas PaCO2 (> 50 Hgmm). Akut vs. kr. LE: Akut LE Percek/rk/napok alatt alakul ki; hypoxaemival, s lt. acidzissal jr.

    Kr. LE Hnapok/vek alatt alakul ki; hypoxaemival, esetleg hypercapnival jr.II. LE okai. Artris hypoxaemia alapveten 4 fle mechanizmussal jhet ltre:1. Hipoventilci: KIR okok Trauma, hipotermia, encephalitis, agyvrzs, fertzs, gygyszerek, stb.

    PIR okok GUILLAIN-BARR-sy, 2.o. n. phrenicus bnuls. NM okok Myasthenia gravis.

    Fels lgti obstrukci Trachea stenosis, idegentest. Mellkasfal deformits kyphoscoliosis, trauma.

    Lgzizmok zavarai Izomdisztrfik, 2.o. rekeszizom gyengesg. Alvsi apnoe.2. Diffzis krosods: Megn az alveolocapillaris membrn vastagsga, gy a diffzis t.

    Interstitialis TB-ek Sarcoidosis, pneumoconiosisok, kszb.-ek, minden eredet tdfibrzis.

    GOODPASTURE-sy (vrzs miatt). Tddmk Pl. BSZF elgtelensghez trsul interstitialis dma.3. J-B snt: Vns vr gy jut az artris keringsbe, hogy nem oxigenizldik.

    Anatmiai snt VSD, EISENMENGER-sy, tdben arteriovenosus malformcik. A. pulmonalis vre nem ventill tdterleteken halad t Atelektzia, pneumonia,

    tddma, vrzs.(Felfoghat a V/Q arnytalansg vgleteknt is V/Q = 0.)

    4. V/Q arnytalansg: Leggyakoribb a cskkent ventilci + megtartott perfzi (funkcionlis snt V/Q

  • Alapelvei: Mindig fontos az alapbetegsgnek, a beteg ltalnos llapotnak, tudatllapotnak,

    koopercis kszsgnek figyelembe vtele -> Ezek romlsa a gpi llegeztets mellett szl.

    De! Kr. lgzsi elgtelensgre rrakdott akut LE esetn a betegek a magas CO2 tenzit is jl tolerljk,

    gy gpi llegeztets gyakran csak pH Extrm dyspnoe, atelektzia,

    alveolaris dma. ARDS NEM szveredet tddma s snt-kerings kialakulsa ltal

    okozott LE, elzlegegszsges emberben. Okai: sokk (vrzs, gs), fertzs (szepszis),

    pancreatitis, DIC,toxikus gzok, aspirci (gyomornedv, vz), besugrzs, DM ketoacidzis.

    Klinikai tnetek: ld. LE (III. pont), + ARDS Rtg: mindkt tdn nagyfoltos konflul rnykok (fehr td). Kezels ( ARDS ) : Fontos a prevenci, ill. az alapbetegsg, s a LE kezelse: Folyamatos pozitv nyoms gpi

    llegeztets, intubci, kortikoszteroidok (?), heparin/antithrombin, vazodilattorok, surfactant ptls.

  • 20. Pulmonolgiai rehabilitci.

    Def.: Komplex folyamat, amely tudomnyosan megalapozott diagnosztikus, s terpis eljrsok tjn

    elri a lgzsrokkant beteg szmra optimlis letminsgi llapotot, amit klinikai mdszerekkel rtkelnek. Indikci: Fknt kr. lgzszervi betegek, akik nehzlgzst, cskkent terhelsi tolerancit panaszolnak,

    s a napi tevkenysgkben korltozottak. A rehabilitci fknt a COPD-s betegsgcsoportot clozza meg. A rehabilitci mdszerei:

    Lgztorna Cl: A lgzs hatkonysgnak nvelse.-> Mdszerei: Helyes lgzsi technika megtantsa, lgzsi segdizmok funkcijnak

    javtsa, masszs, stb. Mellkasi fizioterpia Cl: A vladk eltvoltsa a hrgkbl, gy az obstrukci

    megszntetse.-> Mdszerei: Drainage, mellkas tgetse, vibrltatsa (kzi elektromechanikus

    eszkzkkel), kilgzsipozitv nyomst nvel eszkzk (KS pipa), irnytott khgsi technikk, aeroszol

    terpia, stb. Terhelses trning Cl: A lgzizmok s egyb vzizmok erejnek,

    llkpessgnek nvelse.-> Fknt FEV1 Mdszerei: Lpcszs, futsznyeg, kerkpr ergomter, lgzizom-trning,

    erfejleszts (slyzkkal). Dita Cl: A tlsly, v. az alultplltsg megszntetse. -> Mdszerei: Megfelel

    dita. Tarts O2 terpia Cl: A Normlis vrgz rtkek biztostsa.

    -> Fknt PaO2 < 60 Hgmm, ill. O2-sat. 57% esetn indokolt.

    Otthoni respirtor kezels Mo.-on csak krhzi hozzfrhetsge van. Klmaterpia Cl: Alacsony pollen-, baktriumcsra -, s kmiai szennyezanyag

    koncentrci.-> Mdszerei: Magaslati leveg, tengerparti gygyhelyek, sbarlangok, stb.

    Pszichoszocilis tmogats Cl: A tarts depresszi, szorongs, flelmek, pnik megelzse/kezelse.

    -> Mdszerei: Pszicholgus/pszichiter ignybevtele, foglalkoztat terpia.