SINDROME DE WOLFF- PARKINSON - WHITEA PROPOSITO DE UN CASO

Dr. Liborio PazMd. PediatraCAP Palafruguell

CASO CLÍNICO

Paciente de 7 años, consulta por episodio súbito de palpitaciones asociado a opresión torácicaRefiere la madre 2 episodios similares hace 1 y 2 años no estudiados

Sin otros antecedentes de importancia

EF: pulsooximetria inicial 200/min

fc: 92x', fr:24x', sat 98%, TA 101/66

Exploración física sin alteración

RsCs rítmicos, no soplos, no IY, pulsos simétricos …...

ELECTROCARDIOGRAMA

ELECTROCARDIOGRAMA

HOSPITAL JOSEP TRUETA

EKG: ritmo sinusal, onda delta en todas las derivaciones sugestiva vía posteroseptal

Ecocardiograma: dentro de límites normales. “Síndrome de WPW con correcta función biventricular”

Holter: “ritmo sinusal correcto. Solo se observa acortamiento del PR con frecuencias mas bajas. No arritmias”

HOSPITAL SANT JOAN DE DÉU

ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO:

* Mapeo del anillo AV localización de vía accesoria zona postero-lateral izquierda

* Aplicación de radiofrecuencia con desaparición inmediata de pre-excitación

* Al final de procedimiento conducción aurículo- ventricular intacta.

* Ablación efectiva de vía accesoria

HISTORIA SINDROME WPW

* 1893 Stanley Kent describe vias accesorias AV que posteriormente se identificarán como las responsables del sindrome de WPW

* 1909 August Hoffmann 1er ECG con preexcitación ventricular y TSV

* 1913 Cohn y Fraser Cohn, Alfred E., and Francis R. Fraser. "Paroxysmal tachycardia and the effect of stimulation of the vagus nerves by pressure." Heart 5.93 (1913): 1913-1914.

* 1915 Wilson Wilson FN. A case in which the vagus influenced the form of the ventricular complex of the electrocardiogram. Arch Intern Med 1915;16:1008-1027

* 1921 Wedd Wedd AM.Paroxysmal tachycardia with reference to nomotopic tachycardia and the role of the extrinsic cardiac nerves. Arch Intern Med 1921;27:571-590

* 1929 Hamburguer Hamburger WW. Bundle branch block. Four cases of intraventricular block showing some interesting and unusual clinical features. Med Clin North Am 1929;13:343-362.

HISTORIA SINDROME WPW

HISTORIA SINDROME WPW* En 1941 Levine y Beeson imprimen el epónimo de

Sindrome de WPW Levine and Beeson.Am Heart J 1941; 22: 401-409

* 1943 Wood y Wolfert demostración histológica de conexiones aurículoventriculares Wood FC, Wolferth CC, Geckeler GD. Histologic demonstration of accessory muscular connections between auricle and ventricle in a case of short P-R interval and prolonged QRS. Am Heart J 1943;25:454–462

* 1944 Ohnell: Acuña el término “preexcitación” para describir un ECG caracterizado por intervalo PR corto y QRS ancho con o sin taquicardia Ohnell RF. Pre-excitation, a cardiac abnormality.Acta Med cand;1944;52(Suppl.)1-167

LA ONDA DELTA

...“la deformación eléctrica del segmento PQ es debida a la presencia de una deflexión eléctrica suplementaria que hemos propuesto se denomine como onda delta”

L’activation ventriculaire précoce de certains cœurs hyperexeitablesÉtude de I’onde Δ de I’électrocardiogrammeSegers M. · Lequime J. · Denolin H.Université de Bruxell·es. Clinique médicale [Prof. P. Govaerts] et Institut Solvay de Physiologie [Prof. P. Rijlant]. Cardiologia 1944;8:113–167

HISTORIA SINDROME WPW

* 1968 Will Sealy, U.Duke 1ª ablación quirúrgica de vía accesoria

* 1982 primera ablación por cateter percutáneo: choques corriente alta energía (perforación cardiaca, choque cardiogénico, espasmo arterial coronario, bloqueo auriculoventricular y ocurrencia tardía de fibrilación ventricular)

* fuentes de energía alternativa: radiofrecuencia crioablación

CONDUCCION CARDIACA NORMAL

CONDUCCION CARDIACA NORMAL

∗ aurículas: 1 - 2 m/s∗ nodo AV: 0.02 - 0.05 m/s∗ sistema His - Purkinje: 1.5 -3.5 m/s.∗ ventrículos: 0.4 m/s

¿QUE SIGNIFICA PREEXCITACIÓN CARDIACA?

“Activación prematura del miocardio ventricular, por un impulso que viaja a través de una vía anómala y que evita el retardo fisiológico en el nodo atrioventricular”

VIAS ACCESORIAS

ELECTROCARDIOGRAMA

VIAS ACCESORIAS

TIPOS DE VíAS ANÓMALAS

VIAS ACCESORIAS

Localizaciones mas frecuentes:

● Pared libre VI 56%● Posteroseptal 23%● Pared libre VD 15%● Anteroseptal 6%● Vias multiples 4%

SINTOMATOLOGIA

● Asintomático● Mareo● Vértigo● Lipotimia-síncope● Palpitaciones/dolor● Poliuria● Falla hemodinámica, ICC● FV-Muerte súbita

HISTORIA NATURAL Y PREVALENCIA* Intervalo PR corto + patrón WPW

onda delta

* Intervalo PR corto+ arritmia sindrome WPW onda delta

* Ambas infrecuentes

* Prevalencia patrón: 0,13-0,25% (hasta 0,55% en parientes de primer grado)

* Prevalencia sindrome 0,07%

* Sindrome WPW familiar: 3,4% familiares en 1er grado tienen sindrome de preexitación.RAD

* Cardiomiopatia hipertrófica familiar

HISTORIA NATURAL Y PREVALENCIA

* Mayoría pacientes WPW anatomía cardíaca normal

* Vías accesorias remanente embrionario

* En infancia dx típico generalmente post episodio TSV

* Episodios de TSV disminuyen frecuencia durante 1er año (>90%)

* 30% taquicardia puede recurrir hacia 7-8 años

* Infrecuente modo presentación: síncope o paro cardíaco súbito abortado

* Mecanismo Muerte Súbita en WPW Fibrilación Auricular que provoca fibrilación ventricular

SINDROME ASOCIADOS COMO FACTORES PREDISPONENTES DE SINDROME DE WPW

DIAGNÓSTICO

* Dx requiere EKG 12 derivaciones

- PR corto - Alteraciones segmento ST

- Onda Delta

- QRS ensanchado

* Tipicamente hallazgo incidental por otra condición clínica(tamizaje predeportivo, valoración preanestésica, inicio ciertos medicamentos.....)

* Ecocardiograma: valorar función ventricular y descartar cardiopatías congénitas asociadas

DIAGNÓSTICO

“En la práctica actual, el intento de estratificar el riesgo en niños asintomáticos con patrón WPW es identificar que individuos están a riesgo de desarrollar arritmias cardíacas letales”*

Estudios no invasivos (Holter, prueba de esfuerzo) comprobar pérdida preexcitación a FC fisiológicas

Estudios invasivos (estudio electrofisiológico)

* PACES/HRS Expert Consensus Statement on the Management of the Asyntomatic Young Patient with a Wolff-Parkinson-White Electrocardiographic Pattern.J.hrtthm. 2012

ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO

Consiste en la colocación de electrodos intracardíacos para registro y estimulación miocárdico para objetivar diagnóstico de arritmias y bloqueos cardíacos y tratamiento de los mismos a través de ablación

ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO

Evaluar características de la vía accesoria:

* Localización

* Única o múltiples

* SPERRI (Shortest Preexcited RR Intervalo) < 220ms

* APERP ( Accesory Pathway Effective Refractory Period) < 240 ms

TAQUICARDIA ORTODRÓMICAOrtodrómica - 90%

- Nodo AV – conducción anterógrada para despolarización ventricular- Vía accesoria – conducción retrógrada para reentrada

- ECG: onda delta ausente QRS normal Ondas P invertidas deriv. inferiores y

laterales

TAQUICARDIA ANTIDRÓMICA

Antidrómica – 10%- Vía accesoria – conducción anterógrada- Nodo AV – conducción retrógrada- ECG: QRS ancho Dificil diferenciar TV

TRATAMIENTOABLACIÓN POR RADIOFRECUENCIA* Desde su introducción 1990 para WPW en pediatría ARF cura definitiva para arritmias* Frecuentemente considerada 1ª linea terapia

* Alta tase de éxito y bajo riesgo* Lactantes y preescolares ??? - arritmias refractarias a manejo farmacológico

- múltiples vías

- cardiopatías asociadas

- síntomas severos y/o recurrentes

ABLACION POR RADIOFRECUENCIA

CRIOABLACIÓN

TRATAMIENTO

“Los ojos no ven lo que la mente no sabe” autor desconocido