hipotiroidismo pediatria

HIPOTIROIDISMO

Concepto

Deficiencia de hormonas tiroideas (HT) circulantes, que originan grave repercusión en el desarrollo intelectual, somático, motor, óseo y funcional; esta deficiencia puede ser congénita o adquirida.

El hipotiroidismo congénito (HC) tiene una frecuencia 1 en 3 000 nacimientos. Disgenesia de tiroides 75-85% ( aplasia, hipoplasia, ectópico, aberrante)

Disgenesia tiroidea : genes TRF1, FOXE1, PAX-8.

Mujer: hombre 3:1 Sx Down

Clasificación

Protección especifica

Cuantificación de T4 y TSH al nacimiento es el método mas efectivo para el diagnostico precoz.

T4: se produce en tiroides. Aparece en suero en cantidades bajas desde 1er trimestre fetal, asciende después de la semana 18 y hasta el nacimiento.

T3: 20% se produce en tiroides y resto de la conversión desyonidacion de T4 en hígado, riñón y t periféricos.HORMONA METABOLICAMENTE ACTIVA.

HTCrecimiento y desarrollo

Acción calorigénica

Aumentan consumo de O2

Síntesis y degradación de proteínas

Síntesis, degradación y movilización de glucógeno

Conversión de caroteno a Vit A

Desarrollo SNC

Desarrollo dental

Maduración esquelética

Clínica

Otras causas Defectos enzimáticos en la síntesis de HT

• Manifestaciones clínicas antes descritas y bocio al nacimiento o poco después.• T4 baja TSH alta • Autosómica recesiva• Sospechar: consanguinidad parenteral, antecedente de hijo con hipotiroidismo bocioso, paciente que nace con bocio.• Tx: administrar HT.

Otras causas

Disminución de la respuesta a TSH• T4 baja, TSH elevada• Captación de radioyodo normal baja• Dx: no respuesta de captación a la aplicación de TSH

Deficiencia endémica de yodo.

DEFICIENCIA DE TSH

RARA: (1:50 000) FORMAS : aislada 2° (hGH, ACTH, LH FSH) 3° (TRH) Si al nacimiento datos clínicos T4 y TSH (<25 microU/mil) :

⏎ Titulaciones hormonales : EJE H-H-T

NO RESPUESTA

T4 Y TSH NORMALES

ALTERACIONES EN LOS RECEPTORES DE TSH.

ENDOGENAS Y EXOGENAS : EUTIROIDEOS

FARMACOS Y AC. MATERNOS

YODO RADIOACTIVO YODO TIOUREA YODUROS EN EXCESO PERCLORATO DE POTACIO – LITIO –

COBALTO AMIODARONA.

ANTICUERPOS

ANTECEDENTE DE ENFERMEDAD TIROIDEA AUTOINMUNE

TRANSITORIOS. ( Y-RX ) YODO TOPICO AL RN.

T4 BAJA Y TSH ELEVADA

HIPOTIRIDISMO ADQUIRIDO

>2 AÑOS. AUMENTO DE SUEÑO DISMINUCION DE LA ACTIVIDAD FÍSICA. Iniciado antes de los tres años Velocidad de crecimiento inadecuada y/o

talla baja Retraso del desarrollo psicomotor Retardo en el cierre de fontanelas Facies tosca Macroglosia Llanto ronco Piel seca, mixedematosa Retardo en la erupción dentaria

HIPOTIRIDISMO ADQUIRIDO

El síndrome de Van-Wyk-Grumbach causado por severo hipotiroidismo en el cual las niñas presentan pueden presentarse prematuras

desarrollo mamario Galactorrea sangrado vaginal. los niños pueden presentar

macroorquidismo  Tiene retardo en la maduración ósea.

HIPOTIRIDISMO ADQUIRIDO(Van-Wyk-Grumbach )

Se ha propuesto como mecanismo para el desarrollo puberal los altos niveles de TSH, que pueden tener una reacción cruzada con el receptor de FSH. Los signos de desarrollo puberazo regresan con el tratamiento con    L- tiroxina.

HIPOTIRIDISMO ADQUIRIDO

Deficiencias hormonales múltiples- Familiar- Defectos de la línea media-

Tumores hipotalámicos o hipofisiarios- Radioterapia

Histiocitosis Procesos infecciosos e infiltrativos de

tiroides.

HIPOTIRIDISMO ADQUIRIDO

COMO ETIOLOGIA MAS FRECUENTE T. DE HASHIMOTO (TLCA).

Remplazo : L-tiroxina : 3-5microg./K/día. En

edades de 5-10 años : 2-3 microg./K/día. Edades

posteriores.

Diagnósticos diferenciales

Sx. Wiedeman – Beckwith

MUCOPOLISACARIDOSIS

DIAGNOSTICO

El diagnóstico se confirma midiendo T4 libre y TSH 3-5 DIAS DE NACIDO.

NACIMIENTO : T4: 6.6-15.0TSH: 1-20PREMATUROS ( <30 DIAS ) T4 < 6.5 Y

T4L BAJA.TSH: NORMAL O BAJA.

DIAGNOSTICO

HIPOTIROIDISMO POR DISGENESIA DE GALNDULA TIROIDES.

GAMAGRAFIA CON I (I31). ULTRASONIDO RX: RODILLA, CARPOS MANO Y PIE

(cub) Mayores: huesos largos, pelvis,

cráneo.

TRATAMIENTO

Levo-tiroxina (T4)

10-15 microg/Kg./día 11 meses. 4-6 microg/Kg./día 1 a 5 años. 3-5 microg/Kg./día 5 a 10 años. 2-3 microg/Kg./día edades

posteriores

Mantener ( T4 mitad alta durante los primeros 3 años de vida )

GRACIAS