UNIVERSITAS TRISAKTI

FAKULTAS KEDOKTERAN – RSAL Dr.

MINTOHARDJO

WOLFF-PARKINSON-WHITE

SYNDROME PADA ANAK

Oleh

Ruhmana Firah Fadilla Rukman

DEPARTEMEN ANAK – PROGRAM PROFESI DOKTER

KEPANITERAAN DASAR

2013

BAB I

KATA PENGANTAR

Puji Syukur atas rahmat Tuhan Yang Maha Kuasa, karena atas KehendakNya penulis

dapatmenyelesaikan makalah dengan judul Wolff-Parkinson-White syndrome.

Makalah ini dibuat sebagai salah satu tugas dalam Kepaniteraan Dasar Ilmu

Kesehatan Anak. Mengingat pengetahuan dan pengalaman penulis serta waktu yang

tersedia untuk menyusun makalah ini sangat terbatas, penulis sadar masih banyak

kekurangan baik dari segi isi, susunan bahasa maupun sistematika penulisannya.

Untuk itu kritik dan saran pembaca yang bersifat membangun sangat penulis

harapkan. Pada kesempatan yang baik ini, penulis mengucapkan banyak terima kasih

kepada dr. JB Lengkong, Sp. A selaku pembimbing Kepaniteraan Dasar Ilmu

Kesehatan Anak di RSAL Dr. Mintohardjo, Jakarta, yang telah memberikan masukan

yang berguna dalam proses penyusunan makalah ini. Tidak lupa penulis

mengucapkan terima kasih kepada rekan-rekan yang juga turut membantudalam

upaya penyelesaian makalah ini. Akhir kata penulis berharap kiranya makalah ini

dapat menjadi masukan yang berguna dan bisa menjadi informasi bagi tenaga medis

dan profesi lain yang terkait dengan masalah kesehatan pada umumnya, dan

khususnya tentang masalah Wolff-Parkinson-White syndrome.

BAB II

PENDAHULUAN

 

Wolff-Parkinson-White (WPW) didapatkan 0,1-0,3% dari populasi, sebagian besar

asimtomatik tapi kasus dengan kematian mendadak juga dilaporkan. Serangan

takikardia atrioventrikuler reentri memerlukan perhatian dan penanganan yang serius.

Sindrom pre-eksitasi ini adalah aktivasi ventrikel oleh impuls dari atrium yang

muncul lebih awal dari yang diharapkan melalui jalur konduksi atrioventrikuler

normal. Impuls tersebut dihantarkan melalui jalur assesori (accessory pathway, AP)

yang merupakan jalur pintas. terhadap nodus AV, sebagian besar sindrom WPW

tanpa kelainan jantung. Prognosis pada umumnya baik  walaupun resiko kematian

mendadak pernah dilaporkan.

Jakarta, 7 November 2013

Penulis

BAB III

TINJAUAN PUSTAKA

DEFINISI

Sindrom Wolff-Parkinson-White merupakan abnormalitas kongenital yang berkaitan

dengan adanya jaringan kondutor yang abnormal antara atrium dan ventrikel jantung,

biasanya disebut sebagai sindroma pre-eksitasi. Jaringan kondutor yang abnormal ini

disebut juga sebagai Accesory Pathway (AP) atau Bundle of Kent. Sinyal elektrik

yang berjalan pada jalur yang abnormal ini akan menstimulasi ventrikel untuk

berkontraksi premature yang menyebabkan takikardia supraventrikuler maupun

fibrilasi atria yang bisa menyebabkan fibrilasi ventrikel.

EPIDEMIOLOGI

Anak dengan WPW mulai menunjukkan gejala segera setelah persalinan atau awal

masa kanak-kanak. Bahkan mungkin ada yang tidak menunjukkan gejala sama sekali

atau di wal masa remaja. Angka insidensi dari WPW adalah antara 0.1% dan 0.3%

pada populasi, sedangkan angka insidensi dari arritmia pada pasien dengan preeksitasi

berkisar antara 12%-80%. WPW ditemukan pada semua umur, dengan kebanyakan

muncul ketika masih masa bayi. Puncak kedua adalah masa sekolah dan remaja. Hal

ini disebabkan oleh kehilangan pre-eksitasi secar apermanen atau sementara ketika

masa bayi pada beberapa pasien dan akhir masa remaja pada pasien yang lain.

Kemungkinan turunnya angka prevalensi dari sindroma WPW seiring dengan umur

merupakan hasil dari penuruan kecepatan konduksi di AP. Sindroma WPW muncul

pada kedua gender namun lebih sering ditemukan pada pria dengan rasio 2:1.

Kematian yang disebabkan oleh sindroma WPW jarang ditemukan[1],

ETIOLOGI

Sindroma WPW mungkin ada sangkut pautnya dengan komponen genetic.

Kemungkinan dapat diturunkan oleh keluarga dengan atau tanpa defek jantung

kongenital yang berhubungan. Defek jantung kongenital yang bisa menyebabkan

WPW adalah anatara lain anomaly Ebstein, prolapses katup mitral, hipertropi

kardiomyopati atau kardiomiopati yang lain. [2]

PATOGENESIS

Sinyal elektrik pada jantung dimulai dari munculnya potensial aksi dari Sinoatrial

node (SA node) yang berada di atrium kanan. Dari sanalah stimulus elektrik

ditransmisi ke atrioventricular node (AV node), lalu dilanjutkan ke berkas His lalu ke

serat purkinje, ke endocardium lalu ke miokard ventrikel. Tugas nodus AV ialah

untuk membatasi stimulus yang sampai ke ventrikel contohnya jika atrium yang

terlalu cepat menghasilkan aktivitas listrik (seperti atrial fibrilasi atau flutter atrium),

AV node membatasi jumlah sinyal yang masuk ke ventrikel.

Individu dengan WPW memiliki jalur aksesori yang menjadi jalur komunikasi antara

atrium dan ventrikel, selain node AV. Jalur aksesori ini dikenal sebagai bundel Kent

(lihat di bawah). Jalur aksesori ini tidak seperti AV node yang bisa melambatkan

hantaran sinyal elektrik sehingga mungkin melakukan aktivitas listrik pada tingkat

signifikan lebih tinggi dari AV node. [3]

Denyut jantung sangat cepat dapat menyebabkan ketidakstabilan hemodinamik atau

syok kardiogenik. Dalam beberapa kasus, kombinasi jalur aksesori dan detak jantung

tak beraturan dapat memicu fibrilasi ventrikel, penyebab utama kematian jantung

mendadak.

Gambar 1

Jalur sinyal elektrik jantung yang normal dibandingkan dengan sindroma WPW

MANIFESTASI KLINIK

Pasien dengan WPW merasakan keluhan nyeri dada ringan atau palpitasi dengan atau

tanpa sinkope maupun komplikasi kardiopulmoner yang berat atau serangan jantung.[3]

Bayi

Pada bayi, WPW sering diidentifikasi dengan keadaan bayi yang iritabel,

nafsu makannya menurun atau terlihatnya gejala gagal jantung kongestif.

Sering didapatkan perubahan tingak laku selama 1-2 hari terakhir.

Anak

Pada anak, biasanya mengeluh adanya nyeri dada, palpitasi atau sesak napas.

Kebanyakan anak sehat dan belum pernah mengalami hal yang sama

sebelumnya dan sebagian kecil memiliki riwayat penyakit yang sama dalam

keluarga.

Pada pasien dengan WPW, takikardia yang merupakan gejala penyakit ini

kemungkinan adalah takikardia supraventricular (supraventrikuler tachycardia,

SVT), fibrilasi atrium (atria fibrillation, AF) ataupun atrial flutter, dengan

angka 64% pada SVT, 20% AF dan 16% keduanya muncul pada pasien.

Pada pemeriksaan fisik dapat ditemukan juga suhu yang turun, berkeringat dan

hipotensi.

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan penunjang yang dipilih[1]

1. Pemeriksaan laboratorium

Pemeriksaan darah rutin, tes fungsi hai, kadar tiroid, kadar urea nitrogen dan

kreatinin dapat mengeliminasi keadaan lain yang dapat menyebabkan

takikardia

2. Ekokardiografi

Ekokardiografi berguna untuk melihat ventrikel kiri dan gerakan dada apakah

ada kelainan dan untuk mengeliminasi kemungkinan kardiomiopati dan defek

jantung kongenital.

3. Electrocardiografi

Dengan elektrokardiografi dapat melihati adanya tambahan jalur dari sinyal

elektrik jantung.

Abnormalitas yang ditemukan pada hasil EKG pasien dengan WPW adalah

adanya PR interval yang memendek dan kompleks QRS yang melebar dengan

durasi yang melebihi 0.12 detik dengan onset tidak jelas dan munculnyda

gelombang delta pada awal komplek QRS, dan repolarisasi pada segmen ST-

gelombang T.

Hasil dari EKG bisa bervariasi tergantung dari kondisi pasien.

Gambar 2

Hasil dari EKG dengan 12 lead yang menunjukkan PR interval yang pendek

dan gelombang delta yang konsisten dengan AP.

4. Pemeriksaan histologi

Pemeriksaan histologi dilakukan dengan cara melihat jaringan sekitar cincin

katup untuk menentukan jalur aksesori, namun cara ini sulit untuk dilakukan

karena kurang praktis.

5. Pemeriksaan elektrofisiologi

Kemungkinan pemeriksaan elektrofisiologi (intrakardiak maupun esophageal)

bisa berguna dalam mengidentifikasi jalur aksesoris dan untuk memetakan

area yang harus diablasi.

6. Stress testing

Stress testing adalah tes tambahan dan mungkin akan digunakan (1) untuk

mencetuskan dysrhythmia paroksismal sementara, (2) untuk

mendokumentasikan hubungan latihan/olahraga untuk terjadinya takikardia,

atau (3) untuk mengevaluasi-kemanjuran terapi obat antiarrhythmic.

Jika tiba-tiba hilang preexcitation ini, stress testing mungkin dapat

mengungkapkan periode refraktori AP pada pasien dengan sindrom WPW.

Pengujian tersebut Mungkin diandalkan, namun, karena Juga latihan

mengubah sifat konduksi bersaing dari AV node dan akan untuk konduksi

melalui nodus AV atau jika AP septum sisi kiri hadir.

DIAGNOSIS

Sindroma WPW didiagnosa dengan cara melihat riwayat penyakit dan keluarga, hasil

pemeriksaan fisik, manifestasi klinis, dan hasil dari pemeriksaan penunjang

contohnya ketika pola khas dari sindroma ini muncul pada hasil EKG dan

berhubungan dengan adanya episode takikardia contohnya takikardia supraventrikuler

atau fibrilasi atrium. Hasil ECG yang bisa mengeliminasi kemungkinan penyakit

jantung lainnya, stress test untuk meninjau apakan abnormalitas jantung yang

ditemukan pada ECG tetap terjadi ketika sedang beraktivitas/berolahraga. Juga hasil

dari pemeriksaan elektrofisiologi yang dapat mengetahui aktivitas elektrik jantung.[4]

DIAGNOSIS BANDING[4, 5]

• Atrial fibrillation.

• Atrial flutter.

• Atrioventricular reentry tachycardia (AVNRT).

• Sinus node dysfunction.

• Ventricular fibrillation.

• Ventrikuler takikardi

• Ebstein's anomaly

PENATALAKSANAAN[1]

Medika mentosa

Obat antiaritmia bekerja pada AV node, jaringan miokard, atau AP. Mereka bekerja

dengan meningkatkan kecepatan konduksi atau periode refrakter (memperpanjang

durasi potensial aksi) atau dengan memperpanjang waktu konduksi melalui AP untuk

mencegah kelangsungan takikardia reciprocating AV. Obat ini dapat juga bertindak

untuk mengurangi respon ventrikel ke AF atau atrial fibrilasi.

Non medika mentosa

1. Ablasi radiofrekuensi

Ujung RF masuk melalui arteri femoralis atau vena untuk mencari dan mengikis AP

dengan memberikan energi panas RF. AP di semua situs dalam hati dan pada orang

dari semua kelompok umur dapat berhasil diablasi. Ablasi RF dari AP pada pasien

dengan sering takikardia AP - dimediasi meningkatkan sistolik ventrikel kiri dan

fungsi diastolic.

RF ablasi Diindikasikan pada pasien Berikut:

Pasien dengan gejala AVRT

Pasien dengan AF atau takiaritmia atrial lainnya Itu memiliki respon

ventrikel yang cepat melalui AP ( preexcited AF )

Pasien dengan AVRT atau AF dengan tingkat ventrikel yang cepat

ditemukan secara kebetulan Selama EPS untuk dysrhythmia terkait , jika

terpendek RR interval yang preexcited Selama AF kurang dari 250 ms.

Pasien tanpa gejala dengan preexcitation ventrikel. Mungkin

dipengaruhi oleh takiaritmia terduga takiaritmia tersebut atau Siapa akan

membahayakan keselamatan public.

Pasien dengan WPW dan riwayat keluarga SCD

Pasien tanpa gejala yang memiliki jalur berisiko rendah dan tidak ada

takikardia supraventricular (SVT) dapat dipantau atau Mdapat harap menjalani

ablasi RF untuk mencegah kemungkinan SCD .

2. Bedah jantung

Bedah jantung terbuka lebih umum sebelum ablasi RF dikembangkan. Sekarang, RF

ablasi kateter telah hamper mengeliminasi perawatan bedah jantung terbuka di

sebagian besar pasien. Dengan Pengecualian Berikut:

Pasien dalam Siapa kateter ablasi RF (dengan upaya berulang) gagal

Pasien untuk Lihat operasi jantung bersamaan Anda (kemungkinan

pengecualian)

Pasien Dengan tachycardias lainnya dengan beberapa fokus yang

memerlukan intervensi bedah (sangat jarang)

PROGNOSIS

Kateter ablasi menyembuhkan gangguan ini dalam kebanyakan pasien. Tingkat

keberhasilan prosedur berkisar antara 85 dan 95%. Tingkat keberhasilan akan

bervariasi tergantung pada lokasi dan jumlah jalur aksesoris. [6, 7]

PENCEGAHAN

Sindroma WPW sebagian besar bawaan atau keturunan. Tidak ada metode yang ada

untuk menghilangkan perkembangan AP. Di masa depan, pemeriksaan genetik dan

konseling mungkin menjadi alat yang berguna. Skrining anak-anak usia sekolah atau

atlet melalui evaluasi telah disarankan tetapi, sejauh ini, belum efektif dalam segi

biaya.[7]

BAB IV

PENUTUP

Sindroma Wolff-Parkinson-White biasanya dapat ditemukan pada anak-anak dan

lebih sering terjadi pada pria, dan biasanya bersifat genetic. Pada syndrome WPW,

penderita merasakan nyeri dada, palpitasi, sesak napas, bisa juga sampai syncope.

Penyebab terjadinya sindroma ini adalah adanya jalur aksesoris yang menghantarkan

sinyal elektrik di dinding jantung yang bisa berbeda dengan nodus yang sudah ada di

jantung sehingga dapat menyebabkan jantung berdenyut lebih kencang, dan dapat

mengakibatkan komplikasi antara lain flutter atau febrilasi atrium maupun ventrikel.

Sindroma WPW dapat ditatalaksana secara medikamentosa maupun nonmedika

mentosa setelah didiagnosis, dengan prognosis baik apabila pasien segera

ditatalaksana secara baik.

DAFTAR PUSTAKA

1. Ellis CR. Wolff-Parkinson-White Syndrome.

http://emedicine.medscape.com/article/159222-overview [Accessed: 7 Nov 2013].

2. Sidhu J, Roberts R. Genetic basis and pathogenesis of Familial WPW Syndrome.

[online] Available at: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1502052/.

[Accessed: 7 Nov 2013].

3. BestPractice. 2013. Wolff-Parkinson-White syndrome. [online] Available at:

http://bestpractice.bmj.com/best-practice/monograph/400/basics/pathophysiology.htm

l [Accessed: 7 Nov 2013].

4. Knott L, Tidy C. Wolff-Parkinson-White Syndrome. . [online] Available at:

http://www.patient.co.uk/doctor/Wolff-Parkinson-White-Syndrome.htm#. [Accessed:

7 Nov 2013].

5. Weitz D. Wolff-Parkinson-White Syndrome(WPW Syndrome). [online] Available

at: http://www.medicinenet.com/wolff-parkinson-white_syndrome/article.htm.

[Accessed: 7 Nov 2013].

6. Mayoclinic. Wolff-Parkinson-White (WPW) syndrome. [online] Available at:

http://www.mayoclinic.com/health/wolff-parkinson-white-syndrome/DS00923/

DSECTION=treatments%2Dand%2Ddrugs. [Accessed: 7 Nov 2013].

7. Medline plus. Wolff-Parkinson-White Syndrome. . [online] Available at:

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000151.htm. [Accessed: 7 Nov

2013].