31723738 curs-3-cerebel

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

CURSCURSDE DE

NEUROLOGIENEUROLOGIE

UNIVERSITATEA DE MEDICINA SI FARMACIEUNIVERSITATEA DE MEDICINA SI FARMACIE

CAROL DAVILACAROL DAVILA

BUCURESTIBUCURESTI


EMBRIOLOGIE FILOGENETIC, APARE LA PEŞTI DEZVOLTARE MAXIMĂ LA MAMIFERE ŞI ÎN SPECIAL LA OM ÎN RELAŢIE CU NECESITATEA MENŢINERII UNOR POSTURI CORESPUNZĂTOARE ÎN TIMPUL MIŞCĂRILOR. ONTOGENETIC → METENCEFAL.

CEREBELUL

SEGMENTUL DIN ENCEFAL SITUAT ÎN FOSA CEREBRALĂ POSTERIOARĂ,

PE PARTEA DORSALĂ A TRUNCHIULUI CEREBRAL

TREI PERECHI DE PEDUNCULI CEREBELOŞI DESPĂRŢIT DE EMISFERELE CEREBRALE

PRIN CORTUL CEREBELULUI.


PORŢIUNE MEDIANĂ (VERMIS)(VERMIS)

SIDOUĂ PORŢIUNI LATERALE,

(EMISFERELE CEREBELOASE) (EMISFERELE CEREBELOASE)

ACOPERĂ, ÎN PARTE, VERMISUL. SUPRAFAŢA ŞANŢURI PROFUNDE CEREBELULUI (Delimitează

lobi şi lobuli)ŞANŢURI SUPERFICIALE (Delimitează lamele şi folii)

ANATOMIE ANATOMIE CONFORMAŢIE EXTERIOARĂCONFORMAŢIE EXTERIOARĂ


CEREBELUL SE ÎMPARTE ÎN : CEREBELUL SE ÎMPARTE ÎN : • LOBUL ANTERIOR (paleocerebelul). Anterior fisurii primare, cuprinde TREI LOBULI: lingula, lobul central şi culmen (separaţi prin 2 şanţuri transversale paralele cu şanţul primar)

• LOBUL MIJLOCIU SAU POSTERIOR, (neocerebelul). Intre fisura primară şi uvulo-nodulară. Divizat prin şanţurile postero-superior, orizontal şi secundar în mai multe formaţiuni: a. la nivelul vermisului → lobulii (decliv, folium, tuber, piramida şi uvula)

b. la nivelul emisferelor → lobii (ansiform, paramedian (gracilis), digastric şi amigdalian (tonsilla).

• LOBUL FLOCULO-NODULAR, (arhicerebelul). Format la nivelul vermisului din nodulus şi floculus în părţile laterale.

Filogenetic, anatomo-fiziologic şi din punct de vedere al patologiei,

în raport cu două şanţuri principale transversale,

şanţul primar sau antero-superior,

situat pe faţa superioară

şanţul uvulo- nodularsau posterior,

situat pe faţa inferioară


Substanţa albă

-fibre nervoase mielinizate, reprezentând conexiunile aferente, eferente şi intercerebeloase.

--dispusă la interior sub scoarţa cerebeloasă, dă naştere la numeroase prelungiri care formează axul fiecărui lobul,

→ se ramifică axe de substanţă albă pentru fiecare lamelă => aspect de arbore ramificat, “arborele vieţii”.

Substanţa cenuşie - dispusă la periferie formând cortexul cerebelos

- în interiorul substanţei albe formând nucleii intracerebeloşi → patru perechi.

STRUCTURA CEREBELULUI


SCOARŢA CEREBELULUISCOARŢA CEREBELULUI

• STRUCTURĂ UNIFORMĂ

• TREI STRATURI PRINCIPALE DE CELULE: • STRATUL MOLECULAR LA EXTERIOR:STRATUL MOLECULAR LA EXTERIOR: două tipuri de celule:

• Stelate mici, extern, ai căror axoni sunt conectaţi cu dendritele celulelor Purkinje• Stelate mari sau celule “în coşuleţ” sau “în paneraş”, intern, a căror prelungire descendentă formează o reţea bogată în jurul celulelor Purkinje

• STRATUL MIJLOCIU, CELULE PURKINJESTRATUL MIJLOCIU, CELULE PURKINJE: celule voluminoase cu nucleu sferic si nucleol. Dendritele se divid dicotomic către stratul molecular iar axonul → nucleii cerebelului emiţând şi o colaterală recurentă spre celulele purkinje adiacente. Axonul celulelor Purkinje reprezintă singura eferenţă a scoarţei cerebeloase

• STRATUL GRANULAR, STRATUL GRANULAR, situat intern:• Celule granulare mici a căror dendride prezintă mici ramificaţii în formă de cârlige, iar axonul lor se bifurcă în ,,T’’ în stratul molecular anastomozându-se cu dendritele celulelor Purkinje• Celule granulare mari sau celulele Golgi, care trimit dendritele în stratul molecular în timp ce axonii rămân pe loc


FIBRELE AFERENTE EXTRACEREBELOASE FIBRELE AFERENTE EXTRACEREBELOASE SE ÎMPART ÎN: SE ÎMPART ÎN:

• FIBRE AGĂŢĂTOARE, CARE SE AŞEAZĂ ÎN JURUL CORPULUI ŞI DENDRITELOR CELULELOR PURKINJE, FĂCÂND SINAPSĂ CU ACESTEA.

• FIBRE MUŞCHIOASE, CARE FAC SINAPSĂ CU CELULELE DIN STRATUL GRANULAR ŞI PRIN ACESTEA ŞI FIBRELE PARALELE ÎN ,,T’’ DESCARCĂ TOT PE CELULELE PURKINJE.

NUCLEII CEREBELOŞI NUCLEII CEREBELOŞI

• PATRU PERECHI • SITUAŢI ÎN PROFUNZIMEA SUBSTANŢEI ALBE

• NC. FASTIGII – ACOPERIŞULUI - imediat deasupra ventricului IV• NUCLEII GLOBOSUS – LATERAL DE NUCLEII FASTIGII• NUCLEII EMBOLIFORMII – LATERAL DE NUCLEII GLOBOSU• NUCLEII DINŢAŢII – SITUAŢI CEL MAI LATERAL


CONEXIUNILE CEREBELULUICONEXIUNILE CEREBELULUI AFERENTE:AFERENTE: • PROPIOCEPTIVĂ INCONŞTIENTĂ - calea spinocerebeloasă directă (Flechsig) şi spinocerebeloasă încrucişată (Gowers), → lobul anterior precum şi în uvulă, piramidă şi simplex

• FASCICULUL CUNEAT EXTERN - de la nucleii Von Monakov din bulb, unde ajung parţial căiile sensibilităţii profunde conştiente

• AFERENŢELE VESTIBULARE - direct din fibrele nervilor vestibulari în lobul floculo-nodular homolateral şi indirect din nucleii vestibulari pe foliculi bilaterali, lingula şi uvula

• EXTRAPIRAMIDALĂ - de la oliva bulbară şi olivele accesorii la lobul anterior, posterior, floculo-nodular precum şi fibre directe la nucleii cerebeloşi şi nucleul roşu

• RETICULATE – fibrele reticulo-cerebeloase de la nucleul reticular lateral bulbar, nucleul paramedian pontin şi nucleul tegmental

• CORTICALE – fibre cortico-ponto-cerebeloase care ajung la scoarţa cerebelului prin pedunculul cerebelos mijlociu


CONEXIUNILE CEREBELULUICONEXIUNILE CEREBELULUI

EFERENTE: EFERENTE:

• NUCLEII VESTIBULARI NUCLEII VESTIBULARI - fibre încrucişate din nucleii acoperişului (Fasciculul Russel) şi fibre directe din lobul floculo-nodular, lingula şi uvula. Parte din fibrele plecate din nucleii acoperişului stabilesc legături şi cu substanţa reticulată

• NUCLEUL ROŞUNUCLEUL ROŞU - fibre din nucleul dinţat spre pedunculul cerebelos superior la nivelul căruia are loc încrucişarea Werneking. De la nivelul nucleul roşu, fibrele urmează două căi:

Nucleul roşu talamus, nucleul ventral antero-lateral scoarţa motorie, câmpurile 4, 6 altă parte din fibre se încrucişează încrucişarea Forel spre măduva spinării, prin fascicolul rubro-spinal

• CONEXIUNILE INTERCEREBELOASECONEXIUNILE INTERCEREBELOASE - fibrele cerebelo - cerebeloase care trec prin pedunculii cerebeloşi mijlocii şi piciorul punţii legând emisferele cerebeloase între ele


• Cerebelul = formaţiune nervoasă spre care converg impulsurile proprioceptive (labirintice şi ale sensibilităţii proprioceptive), cu rol în menţinerea tonusului, coordonare mişcărilor şi echilibru.

• Rolul in menţinerea tonusului se exercită prin intermediul substanţei reticulate care acţionează asupra celulelor gama din cornul anterior.

• Extirparea cerebelului la animale produce hipertonie musculară cu acţiune antigravitatică. La om => hipotonie. Se explică prin predominenţa neocerebelului la om şi paleocerebelului la animale.

• În funcţia de coordonare a mişcărilor, cerebelul are rolul de a dirija colaborarea dintre diferitele grupe musculare în scopul desfăşurării unei mişcări.

FIZIOLOGIA CEREBELULUIFIZIOLOGIA CEREBELULUI


- ARHICEREBELARHICEREBEL: cu conexiuni predominent vestibulare, cuprinzând

proiecţile nucleiilor vestibulari în lobul floculo-nodular şi parţial în lingula şi

uvula şi de aici pe nucleii acoperişului.

- PALEOCEREBELULPALEOCEREBELUL: cu conexiuni spinale şi cu trunchiul cerebral. Este

format din lobul anterior şi posterior. Aferenţele urcă prin căi spino-

cerebeloase iar eferenţele coboară pe nucleul globos, emboliform şi parţial

dinţat. → pedunculul cerebelos mijlociu → nucleul roşu opus şi coboară pe

calea fasciculului rubro-spinal.

- NEOCEREBELUL:NEOCEREBELUL: maximum de dezvoltare la om. Aferenţa principală a

neocerebelului este cortico-ponto-cerebeloasă care pleacă din lobul frontal şi

temporal opus iar eferenţa coboară pe nucleul dinţat → nucleul roşu → cortex

ariile 4, 6 prin nucleul ventral anterior al talamusului.

FUNCŢIONAL CEREBELUL SE ÎMPARTE ÎN:


SIMPTOMATOLOGIA GENERALĂSIMPTOMATOLOGIA GENERALĂ

ESTE ALCĂTUITĂ DIN ESTE ALCĂTUITĂ DIN

• TULBURĂRI DE TONUS MUSCULAR• TULBURĂRI ÎN MENŢINEREA ECHILIBRULUI STATIC ŞI DINAMIC • LIPSĂ DE COORDONARE A MIŞCĂRILOR FINE ŞI COMPLEXE

ACESTE TULBURĂRI AU FOST SISTEMATIZATE ÎN ACESTE TULBURĂRI AU FOST SISTEMATIZATE ÎN URMĂTOARELE SIMPTOME:URMĂTOARELE SIMPTOME:

• ATAXIA• TULBURĂRI DE VORBIRE• NISTAGMUS LA CARE BABINSKI ADAUGĂ• DISMETRIA• DISDIADOCOCHINEZIA • ASINERGIA


ATAXIA ATAXIA

• Examen static - staţiunea verticală (ortostaţiunea):• Baza de susţinere lărgită• Braţele în abducţie

• Uneori - oscilaţii ant., post. sau lat. ale trunchiului

• Proba Romberg - negativă. În leziuni cerebeloase grave ortostaţiunea este imposibilă, fenomen cunoscut ca astazo-abazie

• Examen dinamic - mersul cu baza de susţinere lărgită, ezitant cu paşi inegali, în zig-zag, ebrios, cu ritm şi cadenţa pierdută

• Examenul extremităţilor prin probele segmentare - elemente de incoordonare. Mişcările nu sunt gradate, continui ci întrerupte de tremurături la începutul şi sfârşitul mişcării. Este tremorul intenţional, de mişcare.

• Scrisul – este afectat în stadiul precoce, literele sunt deformate, mari inegale - megalografie sau macrografie.


TULBURĂRILE DE VORBIRETULBURĂRILE DE VORBIRE: secundare incoordonării mişcărilor. Vorbirea - încetinită, sacadată, monotonă, nazonată. Bruscheţea ei permite diferenţierea dizartriei cerebeloase de alte dizartrii.

NISTAGMUSULNISTAGMUSUL – interesarea conexiunilor vestibulo-cerebeloase reciproce. Se consideră a fi secundar presiunii exercitate de procese expansive asupra bulbului. El este orizontal sau orizonto-girator.

DISMETRIADISMETRIA – – tulburare de apreciere a distanţelor. Se evidenţiază prin: proba de prehensiune, proba sticlei (Grigorescu), proba indice-nas, călcâi-genunchi.

DIADOCOCHINEZIADIADOCOCHINEZIA – posibilitatea de a efectua mişcări rapide, succesive în planuri diferite. Poate fi perturbată parţial când se numeşte disdiadoco-chinezie şi total – adiadocochinezie, în funcţie de mărimea leziunii. Proba marionetelor sau pronaţie-supinaţie şi proba moriştii.

ASINERGIAASINERGIA – defect de sinergie între grupele musculare din diferite părţi ale organismului care participă la realizarea unei mişcări. Este o descompunere a mişcării compuse.

Se poate evidenţia prin mai multe probe: proba aplecării pe spate, a mersului, a ridicării din poziţia culcat în şezut, a atingerii unui obiect la 60 cm de genunchi şi de sol cu vârful piciorului.


EXISTĂ ŞI PROBE CE ÎNSUMEAZĂ MAI MULTE SIMPTOME:EXISTĂ ŞI PROBE CE ÎNSUMEAZĂ MAI MULTE SIMPTOME:

• PROBA STEWARD-HOLMES – ASINERGIE ŞI TONUS

• PROBA LOTMAR – TONUS

• PROBA RADEMAKER-GARCIN – ASINERGIE

• PROBA ASIMETRIEI TONICE DINAMICE

(DRĂGĂNESCU-VOICULESCU) - ASINERGIE

• PROBA SOLICITĂRII FUNCŢIEI ANTIGRAVITAŢIONALE –

DIFERENŢIAZĂ TREMURĂTURA CEREBELOASĂ DE CEA

EXTRAPIRAMIDALĂ

TULBURĂRILE DE TONUSSE TRADUC PRIN EXAGERAREA MIŞCĂRII PASIVE ŞI REFLEXE OSTEOTENDINOASE PENDULARE.


SINDROAME TOPOGRAFICE CEREBELOASESINDROAME TOPOGRAFICE CEREBELOASE

Apariţia de simptome cerebeloase indică o leziune a cerebelului sau a căilor cerebeloase. În funcţie de localizare, la nivelul cerebelului se descriu trei sindroame cerebeloase:

1. SINDROMUL ARHICEREBELOS – APARE ÎN LEZIUNEA LOBULUI FLOCULO-NODULAR. SE CARACTERIZEAZĂ PRIN:

• TULBURĂRI DE ECHILIBRU• MERS CU BAZA DE SUSŢINERE LĂRGITĂ •OSCILAŢII ÎN SENS ANTERO-POSTERIOR• PROBELE SEGMENTARE – NORMALE• TREMORUL LIPSEŞTE.

ESTE CEL MAI FRECVENT DETERMINAT DE UN MEDULOBLASTOM CEREBELOS


2. 2. SINDROMUL PALEOCEREBELOSSINDROMUL PALEOCEREBELOS

• APARE ÎN LEZIUNII ALE LOBULUI ANTERIOR = SINDROMUL VERMIAN ANTERIOR

• SE DATOREAZĂ TUMORILOR SAU ATROFIILOR CEREBELOASE CU PREDOMINENŢĂ VERMIANĂ

• SIMPTOMATOLOGIA ESTE ASEMĂNĂTOARE CU CEA ANTERIOARĂ.

• TULBURĂRILE PREDOMINĂ LA NIVELUL MEMBRELOR INFERIOARE.

• MERSUL ESTE EBRIOS CU BAZA DE SUSŢINERE LĂRGITĂ CU TENDINŢA DE A CĂDEA PE SPATE.

• APARE, ÎN PLUS, DIZARTRIA CU CARACTER CEREBELOS

• PROBELE APENDICULARE SUNT NORMALE• TONUSUL MUSCULAR ESTE SCĂZUT.


3. 3. SINDROMUL NEOCEREBELOSSINDROMUL NEOCEREBELOS

• SINDROMUL EMISFERELOR CEREBELOASE

• HIPOTONIE

• TULBURĂRI ALE MOTILITĂŢI DE PRECIZIE

A MEMBRELOR SUPERIOARE

• PROBELE SEGMENTARE - TULBURĂRI CEREBELOASE: • DISMETRIE• ASINERGIE• ADIADOCOCHINEZIE• TREMURĂTURĂ INTENŢIONALĂ

SIMPTOMELE CEREBELOASE UNILATERALE APAR ŞI ÎN CADRUL

LEZIUNII CĂILOR CEREBELOASE LA NIVELUL TRUNCHIULUI

CEREBRAL, CAZ ÎN CARE SIMPTOMATOLOGIA SE COMPLETEAZĂ CU

SEMNE DE PRINDERE A CĂILOR SENSIBILITĂŢII, SIMPTOME DIN

PARTEA NERVILOR CRANIENI ŞI ALTE MANIFESTĂRI DE

VECINĂTATE.


LEZIUNEA PEDUNCULULUI CEREBELOS INFERIOR:LEZIUNEA PEDUNCULULUI CEREBELOS INFERIOR: • hipermetrie, • asinergie,• hipotonie homolaterală• caracteristică leziunililor bulbare• frecvent - sindromul lateral al bulbului (Wallenberg).

LEZIUNEA PEDUNCULULUI CEREBELOS MIJLOCIULEZIUNEA PEDUNCULULUI CEREBELOS MIJLOCIU::• caracteristică lezării pontine• lateropulsiune• asinergie• hipermetrie• adiadoco-chinezie. • se pot asocia:

• semne piramidale• tulburări de sensibilitate• paralizii ale mişcărilor conjugate,• paralizii de nervii VII, VI.

LEZIUNEA PEDUNCULULUI CEREBELOS SUPERIORLEZIUNEA PEDUNCULULUI CEREBELOS SUPERIOR:: • caracterizează leziunile pontine superioare, pedunculare şi subtalamice. Astfel în leziuni deasupra încrucişării Wernekink apar semne cerebeloase încrucişate care constau în: asinergie, dismetrie, hipotonie şi tremurătură foarte evidentă.


DIAGNOSTICUL DIFERENŢIAL AL SINDROMULUI CEREBELOSDIAGNOSTICUL DIFERENŢIAL AL SINDROMULUI CEREBELOS

• Ataxia din cadrul tulburărilor de sensibilitate profundă:• reflexe osteotendinoase abolite (prezente în leziunile înalte: cotex, talamus, lemniscul).• Romberg pozitiv• tulburări de sensibilitate profundă: mioartrochinetică, vibratorie, stereognozică.

• Ataxia frontală - în cadrul leziunilor tumorale:•tulburări de mers sunt fecvent imposibil de diferenţiat de ataxia vermiană.• se produc frecvent căderi pe spate, latero-pulsiuni de partea opusă tumorii• frecvent - nistagmus - suferinţa trunchiului cerebral

•Sindromul cerebelos emisferic:• se deosebeşte net de ataxia frontală care este bilaterală iar semnele neocerebeloase lipsesc.• simptomatologia psihică precede instalarea ataxiei în leziunea frontală, pe când în leziunea fosei posterioare ataxia este precoce.


DIAGNOSTICUL ETIOLOGIC DIAGNOSTICUL ETIOLOGIC AL SINDROMULUI CEREBELOSAL SINDROMULUI CEREBELOS

PENTRU DIAGNOSTICUL ETIOLOGIC SUNT PENTRU DIAGNOSTICUL ETIOLOGIC SUNT IMPORTANTE: IMPORTANTE:

• MODUL DE INSTALARE A MODUL DE INSTALARE A

SIMPTOMATOLOGIEI CEREBELOASE, SIMPTOMATOLOGIEI CEREBELOASE, • ANTECEDENTELE FAMILIALE, ANTECEDENTELE FAMILIALE, • ANTECEDENTELE PERSONALEANTECEDENTELE PERSONALE

• INFECŢIOASEINFECŢIOASE• TOXICETOXICE• NEOPLAZICE NEOPLAZICE

• ADMINISTRARE DE MEDICAMENTE. ADMINISTRARE DE MEDICAMENTE.


• AFECŢIUNI INFLAMATORII: encefalite virale primitive (arbovirus), encefalite virale secundare ca cerebelita din varicelă, rubeolă, scarlatină; leuco-nevraxita, sifilisul, tifosul exantematic, tuberculomul cerebelos, abcesul cerebelos.

• AFECŢIUNI TOXICE: intoxicaţia acută cu alcool, alcoolism cronic, intoxicaţia cronică cu barbiturice, hidantoină. Toate acestea pot determina atrofii cerebeloase.

• PROCESE TUMORALE: tumorii primitive de tipul meduloblastom sau astrocitom, metastaze, tumori de vecinătate – meningioame, neurinom de acustic.

• TRAUMATISME: contuzii, hematoame extradurale, subdurale, intracerebeloase



• LEZIUNI VASCULARE: hemoragii şi hematoame intracerebeloase primitive, ramolismente cerebeloase în teritoriul arterei cerebeloase antero-superioare, ramolismente de trunchi cerebral.

• DEGENERESCENŢE SPINOCEREBELOASE: • boala Friedreich (sindrom cerebelos cu tulburări de sensibilitate profundă, semne piramidale, nistagmus, picior scobit)• boala Pierre-Marie• ataxia vestibulo-cerebeloasă (Farmer)• distazia areflexică ereditară (Russy-Levy)• atrofia olivo-ponto-cerebeloasă (Dejerine-Thomas)• degenerescenţa olivo-cerebeloasă (Holmes)• atrofia dento-rubrică (Hunt)• degenerescenţa cerebeloasă parenchimatoasă (Murri)



• TULBURĂRI DE DEZVOLTARE: atrofia încrucişată a

cerebelului (Hassin), aplazia şi hipoplazia cerebeloasă,

displaziile cerebeloase (microgirie, macrogirie, agirie),

boala Arnold-Chiari, sindromul Dandy-Walker (obstrucţia

orificiului Magendie şi Luschka).

• ALTE AFECŢIUNI: degenerescenţa hepato-lenticulară

mai ales forma Westphal Strumpell, idioţia amaurotică

familială, ataxia teleangiectazică Louis-Bar, corea cronică.



DEOCAMDATA ATAT!DEOCAMDATA ATAT!

NE REVEDEM LA CURSUL URMATOR:NE REVEDEM LA CURSUL URMATOR:

SINDROAME EXTRAPIRAMIDALESINDROAME EXTRAPIRAMIDALE

31723738 curs-3-cerebel

Health & Medicine