ПОРОКИ РАЗВИТИЯ

Лекция по курсу «Общая хирургия»

Лектор д.м.н. проф. Суковатых Б.С.

КГМУ

Кафедра общей хирургии

План лекции

Тератогенные факторы

Пороки развития черепа, головного и спинного мозга

Пороки развития лица и шеи

Пороки развития грудной клетки и органов дыхания

Врожденные пороки сердца

Пороки развития живота и органов пищеварения

Пороки развития мочеполовой системы

Пороки развития конечностей

Пороки развития сосудов

Актуальность проблемы

Врожденные аномалии развития встречаются у 0,3-2% родившихся

В России около 1,5 млн. людей имеют те или иные виды пороков развития

В 10-15% случаев пороки носят множественный характер и приводят к смерти в течение первых месяцев жизни

Большинство детей становятся инвалидами детства

Тератогенные факторы

Внешние: а) инфекционные (ветрянка, корь, вирусный гепатит, герпес, полиомиелит, скарлатина, дифтерия, сифилис, токсоплазмоз, цитомегалия);

б) химические (пестициды, инсектициды, антибиотики, никотин, алкоголь);

в) физические (травмы в период беременности, вибрация, ионизирующая радиация, перегревание, переохлаждение).

Внутренние: генетические дефекты (гаметопатии).

Виды гаметопатий

Моногенные аномалии (дефект одного гена)

Полигенные мутации (множественные пороки развития)

Профилактические мероприятия

1) Выявление генетических отклонений у будущих родителей.

2) Устранение действия внешних тератогенных факторов на женщину, особенно в период беременности.

Классификация пороков развития

Изменение размеров органов (гипергенезия, аплазия)Изменение формы органов (косолапость, подковообразная почка, двурогая матка)Аномалии расположения органовУвеличение числа органовАтавизмы (кисты и свищи)Дуплицирующие аномалии (сросшиеся близнецы)

Пороки развития черепа и головного мозга

Грыжа головного мозга (cephalole) – грыжевое вытягивание по средней линии черепа через дефект в костях.

Гидроцефалия (hydrocephalia) – водянка головного мозга избыточное образование и скопление цереброспинальной жидкости внутри черепа.

Краниостеноз (craniostenosis) – аномалия развития черепа – преждевременное заращение родничков и швов.

Энцефалоцеле

Менингоцеле

Пороки развития позвоночника и спинного мозга

Spina bifida – неполное заращение позвоночного канала – дефект центрального канала – спинномозговая грыжа.

Spina bifida aperta

Spina bifida occulta

Пороки развития лица

Расщепление губы (cheiloschisis) – заячья губа – незаращение губы.

Расщелина неба (palatioshisis) – нарушение срастания верхнечелюстных отростков с сошником.

Макростомия (macrostemia) – незаращение угла рта с одной или обеих сторон, чрезмерная широта ротовой щели.

Заячья губа

Заячья губа

Расщелина (незаращение) мягкого неба

Пороки развития шеи

Кривошея (torticollis) – укорочение грудино-ключично-сосцевидной мышцы.

Срединная киста и свищи шеи – остаток ductus thyreoglossus.

Боковые кисты и свищи – остатки щитовидно-глоточного протока.

Тератомы – структуры, не свойственные для данной части тела.

Сосудистый опухоли – гемангиомы.

Добавочные шейные ребра

Кривошея

Срединная киста шеи

Локализация кист и свищей шеи

Добавочные шейные ребра

Пороки развития грудной клетки и органов грудной полости

Врожденные деформации грудной клетки:

Воронкообразная грудная клетка (thorax inpundibuliformis).

Килевидная грудная клетка (thorax carinatus).

Полное незаращение грудины (fissura sterni).

Кифоз (kyphosis).

Пороки развития грудной клетки

Пороки развития грудной клетки и органов грудной полости

Пороки развития легких:

Аплазия (агенезия) легких

Гипоплазия

Кисты легких (истинные)

Легочная секвестрация

Киста правого легкого

Врожденные бронхо-пищеводные фистулы

Пороки развития грудной клетки и органов грудной полости

Пороки развития сердца:Пороки нормального типа: коартация аорты, стеноз аорты, стеноз легочной артерии.Пороки белого типа (артериальная кровь поступает в венозные сосуды): дефект межжелудочковой перегородки , открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки.Пороки синего типа (венозная кровь поступает в артериальное русло): транспозиция магистральных сосудов, тетрада и триада Фалло (дефект межпредсердной перегородки, стеноз легочного ствола, декстрапозиция аорты).

Незаращенный Баталов проток

Коартация аорты

Незаращение межжелудочковой перегородки

Тетрада Фалло до и после операции

Пороки развития живота и органов пищеварения

Пупочные свищиЭмбриональная грыжа (пупочного канатика)

Атрезия пищеводаВрожденный пилоростенозБолезнь ГиршпрунгаАтрезия заднего прохода и прямой кишки

Болезнь Гиршпрунга

Пилоростеноз

Врожденная грыжа

Пороки развития мочеполовой системы

Аномалии почек:

Аплазия почкиДобавочная почкаГипоплазия почкиДистопия почкиПоликистоз почкиКиста почки

Варианты локализации кист почек

Пороки развития мочеполовой системы

Фимоз

Крипторхизм

Гипоспадия

Эписпадия

Экстрофия мочевого пузыря

Фимоз. Схема операции

Гипоспадия. Схема операции

Эписпадия

Крипторхизм

Экстрофия мочевого пузыря

Схема операции при экстрофии мочевого пузыря

Пороки развития конечностей

Макромегалия – увеличение объема конечности

Макродактелия – увеличение объема пальцев

Эктомелия – полное отсутствие конечности

Гемимелия - отсутствие дистальной части конечности

Фокомелия - отсутствие проксимальной части конечности

Синдактилия – сращение пальцев

Полидактилия – увеличение числа пальцев

Эктодактелия - уменьшение числа пальцев

Врожденный вывих бедраАртрогрипоз – контрактура суставов

Врожденная косолапость

Синдактелия

Полидактилия

Врожденный вывих бедра

Лечение врожденного вывиха бедра

Косолапость

Сосудистые мальформации

Болезнь Паркс-Вебера-Рубашова (врожденные артерио-венозные свищи)

Болезнь Клиппель-Треноне (гипоплазия глубоких вен конечности)

Врожденные артерио-венозные свищи

Заключение

Наиболее перспективным направлением является развитие генетической медицины

Выявление пороков развития при внутриутробном развитии плода помогает в первые часы после рождения произвести коррекцию порока

В России создаются отделения хирургии пороков развития

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!