HIPOTIROIDISMO

Dra. Paulina Estrada NaranjoEndocrinología Pediátrica

TIROIDES• Es el primer tejido glandular endócrino que se desarrolla

en el ser humano• Entre la 3ª y 4ª semana de gestación• 7ª SDG situación habitual• 11ª SDG TSH y TRH medibles• 18ª - 20ª SDG producción fetal de T3 y T4• Factores de transcripción que participan

• TTF1• TTF2• PAX8

FUNCIONES DE HORMONAS TIROIDEAS

• Crecimiento normal del feto y la niñez• Desarrollo adecuado del SNC• Regulan la frecuencia cardiaca (contracción y

relajación)• Motilidad intestinal• Depuración renal de agua• Gasto energético• Generación de calor• Metabolismo de lípidos y carbohidratos• Peso

DEFINICIÓN

Condición resultante de la disminución de la actividad biológica de las hormonas tiroideas a nivel tisular, ya sea por:

• producción deficiente

• resistencia a su acción en órganos blanco

• alteración en su transporte o metabolismo

•CONGÉNITO O ADQUIRIDO

HIPOTIROIDISMO EN PEDIATRÍA• Una de las enfermedades endócrinas más frecuentes en

pediatría.

• Gran impacto en crecimiento y desarrollo• desde etapa intrauterina hasta pubertad

• Consecuencias de un diagnóstico tardío deletéreas

HIPOTIROIDISMO CONGÉNITO

HIPOTIROIDISMO CONGÉNITO• Trastorno endocrinológico más frecuente en edad

neonatal

• Importancia extraordinaria Potencial repercusión sobre desarrollo intelectual

• Primera mitad de la gestación, las hormonas tiroideas son de procedencia materna (paso transplacentario)

• Segunda mitad a partir de la semana 20 mixta materna / fetal

INCIDENCIA• 1 : 3000 a 4000 RNV 1 : 1800 a 2400

• En México 1 : 2500 – 4000 Recién Nacidos

• 66.84% género femenino

• Causas más comunes prevenibles de retraso mental

CLASIFICACIÓN HIPOTIROIDISMO CONGÉNITO

EJE TIROTROPO

POR LOCALIZACIÓN

1. HIPOTIROIDISMO CONGÉNITO PRIMARIO 1. la insuficiencia en la síntesis de HT radica en la propia glándula

tiroides

2. HIPOTIROIDISMO CONGÉNITO CENTRAL 1. hipófisis (déficit TSH) (secundario) ó

2. hipotálamo (déficit TRH) (terciario)

3. HIPOTIROIDISMO CONGÉNITO PERIFÉRICO 1. Resistencia generalizada de los tejidos blanco a la acción de

las hormonas tiroideas

POR SU EVOLUCIÓN

PERMAMENTE• DISGENESIA TIROIDEA 80 a 90% casos

• Agenesia o atirosis ausencia de tejido glandular 40% casos

• Hipoplasia tamaño pequeño, localización normal• Ectopia hipoplásica, fuera de sitio habitual 50 a 60%

casos

SUBLINGUAL la más frecuente.

• Mutaciones en genes • FOXE1 (TTF2)• KX2.1 (TTF1)• PAX 8

• Evidencia de componente familiar / genético 2% casos

POR SU EVOLUCIÓN

PERMANENTE•DISHORMONOGÉNESIS 10 al 15 % casos

• Insensibilidad a la TSH• por defecto en el receptor de TSH

• Defecto de captación / transporte de yodo• Defecto de organificación del yodo• Defecto en la síntesis de tiroglobulina• Defectos de desyodación

POR SU EVOLUCIÓN

PERMANENTE•RESISTENCIA A HORMONAS TIROIDEAS

• Mutación del gen TRbeta• 1 : 50 000• T4 y T3 elevadas. • TSH inapropiadamente normal o elevada. • Taquicardia, falla para crecer, bocio.

POR EVOLUCIÓN

TRANSITORIO• Del Recién Nacido a término

• Deficiencia de yodo en el periodo neonatal• Paso de anticuerpos antitiroideos maternos

• Del Recién Nacido pretérmino • Inmadurez del eje Hipotálamo – Hipófisis – Tiroides

• menor sensibilidad al mecanismo de retroalimentación mayor liberación de TSH

• pico máximo de TSH 24 a 28ª SDG

• Utilización periférica de HT acelerada como respuesta al estrés

CUADRO CLÍNICOHIPOTIROIDISMO CONGÉNITO

ÍNDICE CLÍNICO HIPOTIROIDISMO CONGÉNITO

< 5 %

HC

TAMIZ NEONATAL

TAMIZ NEONATAL• La Norma Oficial Mexicana 007-SSA2-1993

• Establece como OBLIGATORIO el tamizaje para Hipotiroidismo Congénito en centros de atención materno-infantil.

• 3º y 5º día de vida

• Sangre extraída por punción de talón

• Capacitación del personal involucrado

TAMIZ NEONATAL • Papel filtro hoja de Guthrie

RESULTADOS• Ordinarios no más de 10 días

• Urgentes no más de 4 días

• Reportar a la unidad médica que tomó la muestra y/o a los padres

RESULTADOS

INTERPRETACIÓN:

TSH > 50 mU/L diagnóstico Hipotiroidismo Congénito

TSH 10 – 50 mU/L caso sospechoso

TSH <10 mU/L negativo

AUXILIARES DIAGNÓSTICOS

AUXILIARES DIAGNÓSTICOS• Ultrasonido de tiroides

• Para visualizar que la glándula tiroidea esté en su sitio, las dimensiones (hipoplasia o bocio en los casos de dishormogénesis) o características (lesiones del parénquima).

• Gammagrama tiroideo I 123 ó T 99

• Para valorar disgenesias (agenesia o ectopia).

• Tiroglobulina • marcador sérico correlación directa de cantidad de tejido

tiroideo

GAMAGRAFIA

TRATAMIENTO

OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO• LEVOTIROXINA 10 a 15 mcg kg.

• En ayuno 20 a 30 minutos previo a toma• No mezclar con fórmula de soja

• Normalizar T4 en primeras 2 semanas y TSH en primeras 4 semanas.

• Modificaciones en base a T4, debe estar por arriba de la media del rango.

OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO• Si se utiliza TT4 sus niveles deben situarse entre 10 y 16

μg/dL (127-203 nmol/L)

• T4L entre 1,4 y 2,3 ng/dL (18 y 30 pmol/L).

• TSH debe mantenerse menor a 5• idealmente entre 0,5 y 2 mU/L

SEGUIMIENTO• Perfil tiroideo• Cada 2 meses hasta el año de edad.• Cada 3 meses en el segundo año.• Cada 4 meses hasta el 3er. año• Cada 6 meses hasta completar el crecimiento.

• Valoración neurológica• Valoración de audiometría (2º ó 3er mes de vida)• Valorar crecimiento GRÁFICA Y EDAD ÓSEA

SEGUIMIENTOdespués de cualquier cambio en la dosis de Levotiroxina,

cuando se realiza un cambio en la alimentación en leches de soja

Existe alguna indicación clínica

PRONÓSTICO• En general estos infantes crecen y se desarrollan de

manera normal.• Pacientes tratados de manera inadecuada los primeros

dos a tres años de vida tienen IQ dos a tres veces menores.

• Una pequeña proporción de infantes, incluyendo esos con IQ normal, pueden tener otros problemas neurológicos:• falta de coordinación en los movimientos, • ataxia, • tono muscular aumentado o disminuido (miopatía proximal)• falta de atención, • defectos de lenguaje y • estrabismo

HIPOTIROIDISMO ADQUIRIDO

CLASIFICACIÓN

PRIMARIO

CENTRAL

HIPOTIROIDISMO ADQUIRIDO

PRIMARIO•Déficit de yodo•Tiroiditis

• Crónica autoinmune• aislada• asociada a otras enfermedades autoinmunes

• Aguda• Subaguda (enfermedad de De Quervain)• Crónica tipo leñosa o de Riedel

•Enfermedades infiltrativas:• sarcoidosis, histiocitosis, amiloidosis, cistinosis

HIPOTIROIDISMO ADQUIRIDO

PRIMARIO•Exposición a agentes bociógenos

• antitiroideos, yoduro, litio, perclorato, nitrato, salicilatos, sulfamidas• col, soja, nabos, girasol

•Ablación de la glándula tiroides: • quirúrgica• radioterapia• yodo radioactivo

•Enfermedades mitocondriales•Hemangioma

HIPOTIROIDISMO ADQUIRIDO

CENTRAL•Cirugía o traumatismo en cerebro•Tumores hipofisiarios (adenomas)•Tumores cerebrales con afección hipotálamo-hipofisiarias (craneofaringeoma)•Infecciones del SNC•Enfermedades infiltrativas / granulomatosas•Accidentes vasculares cerebrales•Hipofisitis autoinmune

CUADRO CLÍNICO

LACTANTES Criterios de Letarte

INICIO EN INFANCIA Y ADOLESCENCIA•Trastornos del crecimiento lineal

• Velocidad de crecimiento baja• Talla baja• Retraso de edad ósea• Dentición retardada

•Trastornos del desarrollo puberal• Retrasada• Adelantada• Trastornos menstruales

CUADRO CLÍNICO

INICIO EN INFANCIA Y ADOLESCENCIA•Alteraciones neuropsíquicas

• Retraso mental (solo en HC no tratado)• Bajo rendimiento escolar• Somnolencia• Depresión

•Alteraciones cutáneas y del pelo• piel seca, fría, engrosada• edema de manos, cara, párpados, pretibial• pelo quebradizo• alopecia en piel cabelluda y cejas

CUADRO CLÍNICO• Alteraciones digestivas y nutricionales

• Anorexia• Oclusión intestinal• Estreñimiento• Sobrepeso• Hipercolesterolemia• Ascitis

• Cardiorrespiratorio• Bradipnea, bradicardia• Reducción de la capacidad de ventilación• Derrame pleural, pericárdico• Cardiomegalia• Hipotensión arterial

CUADRO CLÍNICO• Otros datos:

• Anemia• Galactorrea• Intolerancia al frío• Bocio en:

• Hipotiroidismo por dishormonogénesis• Resistencia a hormonas tiroideas• Hipotiroidismo congénito primario transitorio• Hipotiroidismo adquirido por déficit de yodo• Tiroiditis

DIAGNÓSTICO

PRUEBAS DE FUNCIÓN TIROIDEA• T4L baja TSH alta hipotiroidismo primario

• T4L baja TSH baja hipotiroidismo central HIPOFISIARIO

• T4L baja TSH normal hipotiroidismo central HIPOTALAMICO o hipotiroxinemia del prematuro

• T4L normal TSH alta hipertirotropinemia transitoria del RN ó hipotiroidismo primario compensado (subclínico)

• T4L alta TSH normal ó alta resistencia a HT

TRATAMIENTO

TRATAMIENTO • Hipotiroidismo primario adquirido

• LEVOTIROXINA Requieren menor dosis que en el H. Congénito (1-2 μg/kg/dia)

• Individualizado• Seguimiento semestral

• Hipotiroidismo central• Menores dosis que el primario• T4L en nivel normal alto de referencia

• Resistencia a Hormonas Tiroideas• Tratamiento ? compensado clínicamente ?• Taquicardia β-bloqueadores• Reserva tiroidea limitada TX análogo de T3 ácido triyodotiroacético

GRACIAS