déficit articulatorio de causa neurológica
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Déficit articulatorio de causa neurológica
Dra. Elena Riva Amarante
Servicio de Neurología
Hospital Ruber Internacional
esquema
Disartria:
-Definición
- elementos que constituyen el habla
-sistema nervioso
- evaluación / exploración
-clasificación de las disartrias
-etiología
Apraxia del habla
Alteraciones motoras del habla
- Alteración de la articulación de los fonemas.
- Lenguaje conservado.
- Tipos:
Disartria
Apraxia del habla.
Disartria. Definición
Trastorno del habla secundario a alteración en el control muscular, por afectación del sistema nervioso:
• Sistema nervioso central
• Nervios periférico
• Unión neuromuscular
• Músculo
Defecto en la articulación de los sonidos
No es un defecto en:
• Contenido de los vocablos
• Palabras
• Vocabulario
Disartria. Definición
- Etiología neurológica (sistema nervioso central o periférico)
- Afecta a distintos procesos implicados en el habla
1. Respiración
2. Fonación
3. Resonancia
4. Articulación
5. Prosodia
- Distintos tipos. Clasificación basada en percepción auditiva.
Duffy et al. 1995
Otros términos
- Anartria: incapacidad total para la articulación.
- Dislalia: trastorno del habla secundario a lesión estructural local.
- Disfonía / Afonía: alteración de las características acústicas de la voz (intensidad, tono, timbre).
- Afasia: alteración del lenguaje.
Epidemiología
n: 3417 pacientes (Clínica Mayo)
Duffy et al.
Elementos del habla
1. Respiración
2. Fonación
3. Resonancia
4. Articulación
5. Prosodia
Elementos del habla: respiración
- Estructuras anatómicas.
- Fisiología:
• Presión subglótica
• Paso del aire a través de laringe y cuerdas vocales.
- Inervación: sistema nervioso central (tronco encéfalo) y periférico.
Elementos del habla: fonación
- Estructura anatómica: laringe
- Fisiología:
• Vocalización: cuerdas vocales
• Tono único cada persona
- Inervación: SNC y SNP.
Elementos del habla: resonancia
- Estructuras anatómicas: orofaringe y nasofaringe
- Fisiología:
• Cámara de resonancia
• A partir de la frecuencia fundamental genera sonidos complejos
• Consonantes con resonancia nasal (m, b)
• Consonantes con resonancia oral (b)
Elementos del habla: articulación
- Estructuras anatómicas: labios, dientes, mejillas, lengua, paladar blando y mandíbula.
- Fisiología:
• Generan fonemas
• Vocales: apertura de tracto vocal
• Consonantes : cierre tracto vocal
Elementos del habla: prosodia
- Cambio en la entonación, el ritmo y el acento da lugar a distintos significados y enfatiza el mensaje.
- Control neurológico complejo, similar a cualquier acto motor.
- Intervienen corteza, vía piramidal, extrapiramidal, cerebelo, nervios sensitivos aferentes y nervios periféricos
1º motoneurona
Ganglios basales
Cerebelo
2º motoneurona
Niveles anatómicos sistema nervioso
Sistema Nervioso (1º motoneurona)
Formada por :
• fascículo cortico-espinal (FCE)
• Fascículo cortico-bulbar (FCB)
Función: movimiento
• musculatura de la cara (FCB)
• Extremidades (FCE)
Lesión: debilidad o parálisis espástica
Sistema Nervioso (1º motoneurona)
Parálisis espástica:
• Tono muscular que aumenta en relación con la velocidad de estiramiento
• Reflejos tendinosos exaltados
• Patrón de afectación muscular característico
Sistema Nervioso (2º motoneurona)
Formada por :
• Pares craneales (tronco)
• Medula: neuronas asta anterior, raíces y nervio periférico
• Unión neuromuscular
• Músculo
Función: movimiento
Lesión: debilidad o parálisis fláccida
Sistema Nervioso (2º motoneurona)
• Parálisis flácida: tono muscular reducido, no resistencia al estiramiento pasivo
• Reflejos tendinosos hipoactivos o ausentes
• Fasciculaciones: contracciones involuntarias de unidades motoras
• Atrofia muscular
Nervio trigémino
• Sensitivo: Sensibilidad de la cara y lengua
• Motor: Ramas motoras invernando 8 músculos, incluyendo los músculos masticadores
Nervio facial
• Motor: Musculatura facial
• Sensitivo: Gusto 2/3 anteriores lengua
• Autonómico: Glándulas lacrimales y salivares
Nervio glosofaríngeo y vago
• Motor: musculatura faringea
• Sensitivo: sentido del gusto del 1/3 posterior de lengua y sensibilidad faríngea
• Glándulas: parótida
Nervio hipogloso
• Motor: movimiento de la lengua
Sistema Nervioso (ganglios de la base)
Formada por :
• Caudado
• Pálido
• Putamen
• Núcleo subtalámico
• Sustancia negra
Función: control del movimiento
Lesión: hipercinesia o hipocinesia
Sistema Nervioso (ganglios de la base)
Hipercinesia: exceso de movimiento.
(corea, mioclonias, tics, temblor…)
Hipocinesia: falta de movimiento
(Enfermedad de Parkinson)
Sistema Nervioso (cerebelo)
Función: coordinación del movimiento
Lesión:
• Incoordinación de movimientos
voluntarios (ataxia)
• Temblor intencional
• Trastorno del equilibrio y marcha
• Disminución de tono muscular
El método clínico
1. Descripcióna) Historia clínica
b) Exploración física
c) Exploración del habla
2. Interpretacióna) Diagnóstico anatómico
b) Diagnóstico sindrómico
c) Diagnóstico etiológico
d) Diagnóstico funcional
Disartria. Evaluación. Objetivos
• Proporcionar un diagnóstico
• Determinar la severidad
• Proporcionar un pronóstico
• Definir el tratamiento
• Documentar cambios
Evaluación
• Historia
• Exploración física
• Exploración del habla
– Evaluación de los mecanismos del habla durante otras actividades
– Exploración motora del habla
– Valoración de la inteligibilidad del habla
Historia (1)
1. ¿Cuando observó por primera vez un cambio en la forma de hablar?
2. ¿Cómo se dio cuenta?3. ¿Tuvo otros síntomas acompañantes?4. ¿El cambio de voz fue repentino o gradual?5. ¿Ha empeorado?6. ¿Se ha estabilizado?7. ¿Ha tenido fluctuaciones?8. ¿Ha vuelto a tener períodos de voz normal?9. ¿Cuanto han durado estos períodos?
Historia (2)
10. ¿Ha tenido dificultad para tragar líquidos o sólidos?
11. ¿Ha tenido tendencia a llorar o a reír con más facilidad que antes?
12. ¿Conoce a otras personas que también tengan un problema de voz?
13. ¿Si habla mucho rato empeora la voz?
14. ¿Tiene dificultad para que lo entiendan?
Exploración física
1. Boca
2. Lengua
3. Paladar y faringe
4. Laringe
Resonancia
• Escape excesivo de aire hacia la nariz
– Voz hipernasal
• Poco escape de aire hacia la nariz
– Voz hiponasal
Exploración del hablaEvaluación de los mecanismos del habla durante otras
actividades
• Fuerza
• Simetría
• Rango
• Tono
• Velocidad
• Coordinación
• Precisión
Exploración motora del hablaObjetivos
• Determinar severidad de la disartria
• Clasificar la disartria
• Obtener impresión sobre la afectación de los diferentes elementos del habla
Exploración motora del habla
• Tareas de repetición del habla
• Lectura en voz alta
• Descripción de un cuadro
• Conversación
Exploración motora del habla
Tarea Ejemplos
Prolongación de vocales a, i, u
Repetición de monosílabos p, t, k
Repetición combinada de monosílabos p-t-k
Repetición de palabras monosilábicas sal, col, pan, tos
Repetición de palabras multisilábicas blanco, chicharro, plástico, proporción
Repetición de la misma palabra carpintería, permisibilidad
Repetición de frases En verano llueve menos
Lectura en voz alta Fragmento de un libro
Descripción de un cuadro BDAE Cookie Theft Picture
Conversación Sobre su profesión o estudios
Exploración motora del hablaObjetivos
• Determinar severidad de la disartria• Clasificar la disartria
– Flácida– Espástica– Atáxica– Hipocinética– Hipercinética– Mixta
• Obtener impresión sobre la afectación de los diferentes elementos del habla
Exploración motora del hablaObjetivos
• Determinar severidad de la disartria
• Clasificar la disartria
• Obtener impresión sobre la afectación de los diferentes elementos del habla• Respiración
• Fonación
• Resonancia
• Articulación
• Prosodia
CLASIFICACION DE LAS DISARTRIAS
- Clínica Mayo (Darley et al.)
- Basada en características acústico perceptivas del habla
- Se relaciona con fisiopatología y localización de la lesión en
en el sistema nervioso
- 6 tipos:
Flácida Hipocinética
Espástica Hipercinética
Atáxica Mixta
Disartria. Clasificación
Disartria Espástica (pseudobulbar)
- Localización: 1º motoneurona (corteza motora o tracto córticobulbar)
- Lesión unilateral: no disartria o leve y transitoria
- Lesión bilateral ( parálisis pseudobulbar):
Disartria severa
- Parálisis espástica de
musculatura del habla
Disartria Espástica
Afectación de la musculatura del habla a 3 niveles:
1. LARINGE:
– Durante la prolongación de vocales y el habla conversacional: voz forzada (espástica), ronquera de tensión, “ahogada”
– Monotonalidad
– Hiperaducción de cuerdas vocales.
2. VELOFARINGE:
– Movimientos lentos y desincronizados: hipernasalidad y emisión nasal.
Disartria Espástica
3. ARTICULACION:
– Baja frecuencia del habla: secuencia /p-t-k/ 2 Hz (normal 5-7 Hz). Frases cortas y habla lenta.
– Producción imprecisa de consonantes por reducción de la fuerza de contacto labial y lingual y por disminución de la presión intraoral a través de escape nasal debido a la insuficiencia velofaringea.
Disartria Espástica
Otros signos en la exploración oral:
1. Reflejo de succión
2. Reflejo masetero
Otros síntomas en enfermedades 1º motoneurona:
1. parálisis espástica en extremidades
2. labilidad emocional (llanto)
3. disfagia
Disartria Espástica
- Causas:
1. Vascular: infartos bilaterales (parálisis pseudobulbar)
2. Desmielinizante: Esclerosis Múltiple
3. Enfermedad de motoneurona: Esclerosis lateral amiotrófica
Disartria Flácida
- Localización: 2º motoneurona (protuberancia-bulbo), nervio periférico, unión neuromuscular o músculo.
- Parálisis fláccida, atrofia muscular y fasciculaciones
Disartria Flácida
- Características:
1. Habla superficial, jadeante, frases cortas
2. Voz hipernasal y frecuente emisión nasal de aire
3. Tono bajo y monótona
4. Imprecisión en las consonantes: labiales (m,b,p) y linguales (l,t)
5. Ruido inspiratorio
Disartria Flácida
Lesiones de los pares craneales que inervan musculatura del habla:• V pc: musculatura mandibular• VII: musculatura boca • IX-X: musculatura laringe y velofaringe• XII: lengua
Según la enfermedad neurológica se afectan de forma individual o combinada, dando lugar distintos tipos de disartria fláccida.
Disartria Flácida (XII pc)
Debilidad, atrofia y fasciculaciones en lengua.
Disartria Flácida (XII pc)
FONACION y RESONANCIA: conservadas.
ARTICULACION:• Consonantes linguales: zapato, tela, andar, sal, mucho,
xilofón, cuyo, cabo, grande• Vocales.
Lesiones unilaterales originan trastorno del habla más leve
Disartria Flácida (X pc)
Debilidad laríngea y velofaríngea
Ramas que afectan a la fonación:• Faríngea• Laríngea superior• Nervios laríngeos recurrentes
Disartria Flácida (X pc)
Lesión de nervio laríngeo recurrente: 1. Unilateral: parálisis de la cuerda vocal en posición paramediana
ronquera
2. Bilateral: disfonía leve y mayor afectación de vía respiratoria con estridor durante la inspiración
Lesión de nervio laríngeo superior1. Unilateral: no disfonía o leve
1. Bilateral: no control del tono de la voz
Disartria Flácida (X pc)
Lesión de rama faríngea: 1. Unilateral: parálisis unilateral de paladar blando e hipernasalidad2. Bilateral: más severo
Lesión tronco cerebral:1. Parálisis uni o bilateral de cuerdas vocales abducción: escape de
aire a través de la glotis y voz con componente respiratorio2. Parálisis velofaríngea: emisión nasal
Disartria Flácida (VII pc)
Alteración de sonidos que requieren cierre de labios- Consonantes bilabiales: pote, bote
Dificultad para posicionar labio inferior sobre incisivos maxilares:
- Sonidos labiodentales: frase, vaso.
Debilidad musculatura facial: unilateral (leve) o bilateral (severa)
Disartria FlácidaCausas:
1. Lesiones en tronco encéfalo:
• Ictus
• Tumor
• Infecciones (polimielitis)
2. Enfermedades nervio periférico:
• Guillain-Barre
3. Enfermedades neuromusculares:
• Miastenia Gravis
• Polimiositis
Disartria Atáxica
LARINGE:
– Normal
– Volumen irregular, especialmente en la prolongación de vocales
– Variaciones bruscas del volumen (habla escándida)
– Temblor de la voz en la prolongación de vocales
VELOFARINGE:
– Normal
Localización: cerebelo o sus conexiones con SNC
Disartria Atáxica
ARTICULACION:
– Interrupciones irregulares de la articulación en el habla contextual y en la frecuencia motora secuencial de /p-t-k/
– Frecuencia lenta
– Imprecisión en consonantes y vocales
– Alteración de la prosodia
– Prolongación de fonemas o de intervalos entre ellos
– Incoordinación entre el habla y respiración
Disartria Atáxica
Otros signos en la exploración:
1. Dismetría en extremidades
2. Disdiadococinesia
3. Temblor intencional
4. Inestabilidad
Disartria Atáxica
Causas:
• Ictus
• Esclerosis Múltiple
• Enfermedades degenerativas
• Tumor
• Infecciones
Disartria hipocinética
LARINGE:
• Imposibilidad para la aducción completa de las cuerdas vocales
• Reducción de la presión y flujo de aire exhalado: voz hipofónica (bajo volumen)
• Monotonalidad
VELOFARINGE:
• Normal
Localización: ganglios de la base
Disartria hipocinética ARTICULACION:
• Rápida (taquilalia, festinante)
• Imprecisión articulatoria
• Repeticiones de sonidos, sílabas iniciales de palabras o frases: palilalia
• Frecuencia motora secuencial: temblor indiferenciado de labios y lengua
Disartria hipocinética
Otros signos y síntomas:
1. Hipocinesia y bradicinesia
2. Rigidez
3. Temblor
Causas:
1. Enfermedad de Parkinson
2. Ictus (ganglios basales)
3. Parkinsonismos atípicos
Disartria hipercinética
Localización: ganglios de la base
Movimientos excesivos o extraños de la musculatura del habla
Tipos: distónica y corieca
Disartria hipercinética LARINGE:
• Hiperaducción espontánea de cuerdas vocales: ronquera/paros voz. Estridor inspiratorio
• Variaciones bruscas del volumen
• Si es una alteración exclusivamente laríngea: disfonía espástica
VELOFARINGE:
• Normal
• Cierre desincronizado : hipernasalidad fluctuante y emisión nasal.
Disartria hipercinética
ARTICULACION:
• Distorsión de consonantes y vocales
• Movimientos intermitentes, involuntarios (labios, lengua, mandíbula)
• Frecuencia motora secuencial irregulares
• Silencios inapropiados, intervalos inapropiados entre palabras o sílabas
• Alteración de la prosodia
Disartria hipercinética
Causas:
• Distonía
• Corea de Huntington
• Síndrome de Tourette: vocalizaciones (gritos, ladridos..), tartamudeo y coprolalia.
Disartria mixta
Afectación de distintos sistemas
Características variables según sistemas alterados y grado
Formas más frecuentes:
1. Espástica-flácida: Esclerosis Lateral Amiotrófica, infartos múltiples
2. Atáxica-espástica-flácida o atáxica-espástica: Esclerosis Múltiple
3. Hipocinética-atáxica-espástica: Enfermedad de Wilson
Otros tipos de disartria
• Mioclonias palato-faringo-laríngeas
• Temblor vocal.
Mioclonias palato-faringo-laríngeas
• Causa: lesión en tronco cerebral.
• Contracciones bruscas y síncronas de musculatura de faringe y
laringe a ritmo semirregular (2-4 Hz)
• En reposo y durante el habla
• Exploración:
1. Observar piel que cubre laringe
2. Palpar faringe
3. Laringoscopia indirecta: cuerdas vocales se abducen y aducen de forma síncrona con la musculatura faríngea.
Mioclonias palato-faringo-laríngeasLARINGE:
• Interrupciones breves en la prolongación de vocales
• Misma frecuencia que los movimientos de faringe y paladar blando
• Casos severos: espasmos laríngeos en aducción
VELOFARINGE:
• Mioclonias breves del paladar blando sin alteración de la resonancia nasal
ARTICULACION:
• Normal
Temblor vocal (esencial o familiar)
• Aducción y abducción rítmica de cuerdas vocales a frecuencia 4-7 Hz
• Temblor de acción: sólo aparece con la fonación
• Localizado sólo en cuerdas vocales o también en labios,
mandíbula, lengua, faringe, cabeza o extremidades
• Antecedentes familiares
Temblor vocal (esencial o familiar)LARINGE:
• Variaciones rítmicas de tono y volumen
• Laringoscopia indirecta: aducciones y abducciones rítmicas
• Casos severos: laringoespasmos en aducción.
• Liberaciones intermitentes de aire
VELOFARINGE:
• Normal
ARTICULACION:
• Normal excepto cuando existe temblor de los articuladores.
Tratamiento de la disartria
• El tipo de terapia dependerá de:
– Evolución de la enfermedad
– Severidad de la disartria
– Situación general del paciente
• En función de estos factores el objetivo del tratamiento será
distinto:
– Preventivo
– Facilitador
– Rehabilitador
Tratamiento de la disartria
• Enfermedades progresivas (Esclerosis Lateral Amiotrófica):
– Mantener inteligibilidad del habla el máximo tiempo posible
– Fases avanzadas utilizar sistema alternativos de comunicación
• Enfermedades que no progresan (ictus)
– Mejorar la inteligibilidad con medidas compensatorias
• Enfermedades reversibles (Guillain-Barré)
– En fase aguda medidas compensatorias o métodos alternativos hasta
recuperación
Tratamiento de la disartria
• Tratamiento médico de la enfermedad
– Farmacológico: agonistas dopaminérgicos (E. Parkinson), piridostigmina (Miastenia Gravis), inmunoglobulinas (Guillain-Barré)
• Tratamiento quirúrgico:
– faringoplastia (hipernasalidad)
– tiroplastia (parálisis o debilidad de cuerdas vocales)
Tratamiento de la disartria
• Si persiste disartria a pesar de los dos tratamiento previos:
– terapia física (rehabilitiadora)
– compensatoria
– sistemas alternativos de comunicación
• Objetivo: mejorar la inteligibilidad y capacidad de comunicación
Tratamiento de la disartria
Terapia física: orientada a mejorar alteraciones en los distintos sistemas del habla (respiración, fonación, articulación, resonancia o la prosodia)
Terapia compensatoria:
• Prótesis: elevadora de velo paladar (hipernasalidad), amplificador
de voz (Parkinson)
• Terapia conductual: disminuir la velocidad del habla (pausas entre
palabras), modificar la prosodia
Tratamiento de la disartria
Sistemas de comunicación alternativa:
• indicado en pacientes con incapacidad para comunicarse a pesar
del tratamiento.
• láminas, ordenadores que transcriben los que el paciente escribe o
señala
Apraxia del habla
Pérdida de patrones de movimiento de la musculatura del habla para la producción de fonemas, previamente aprendidos
Secundario a lesión cerebral
Caracterizado por: sustituciones, añadiduras, repeticiones y prolongaciones de las consonantes acompañado por movimientos de búsqueda, agrupamiento, ensayo-error y movimientos de la lengua
Mecanismo: errores de colocación de los articuladores y no por debilidad o incoordinación muscular.
Apraxia del habla. Etiología
Problemas de la comunicación
Apraxia del habla
Se asocia frecuentemente a afasia de Broca:• frases cortas
• lenguaje telegráfico (gramática pobre)
• disnomia
Características:• bloqueo o repetición de consonantes iniciales o de las sílabas de las
palabras, similar al tartamudeo
• sustituciones de sonidos incorrectos por correctos (ensayo-error) asociando gestos de
dificultad y frustración
• Disprosodia: cambios en el ritmo y la entonación
Localización lesión: corteza cerebral (circunvolución frontal inferior del hemisferio dominante o ínsula)
Apraxia del habla
Cuanto mayor demanda física exija la articulación, más errores:
• consonantes más errores que las vocales
•consonantes iniciales
• grupos de consonantes más que consonantes aisladas
• habla rápida
•habla automática (contar números, enumerar días semana..) menos errores
Evaluación de la apraxia 1. Historia clínica
2. Exploración física:
– Boca
– Lengua
– Velofaringe
– Laringe
3. Exploración del habla
– Fonación y respiración
– Resonancia
– Articulación
4. Movimientos orales no relacionados con el habla (apraxia oral no verbal)
Apraxia del habla: exploración del habla
Prolongación de vocales: conservado.
Frecuencia motora secuencial (/p-t-k/):• paros o bloqueos entre sílabas
• transposición (/t-p-k/)
• imposibilidad para realizar la secuencia
Palabras multisilábicas:• nieve, animal, muñeco, artillería, catástrofe
• varios paraguas, análisis estadístico, silba-silbato-silbar, plis-placer-placentero,
spi-silla-sendero-sentarse
Repetición de palabras: inconsistencia
Lectura y conversación: alteración de la prosodia, bloqueos
Exploración apraxia oral no verbal
Incapacidad o dificultad para realizar actos motores no verbales
Puede asociarse a la apraxia verbal
Explorar:• Movimientos aislados: saque la lengua, sople, enseñe los dientes, frunza los labios,
muerda el labio inferior, silbe, tosa
• Secuencia de movimientos: muerda el labio inferior y luego enseñe los dientes; enseñe los dientes, muerda el labio inferior y frunza los labios.
Incapacidad o dificultad al realizar la tarea a la orden y capacidad para realizarlo de forma espontánea
Exploración apraxia oral no verbal
Exploración:
• esfuerzo al realizar gesto, ensayo-error y autocorrección
• inconsistencia al repetirlo
• dificultad al inicio
• verbaliza el movimiento
Importante explorarlo para planificar el tratamiento de la disartria.